地中海贫血是一种起源于地中海的贫血疾病,我们国家在近些年以来由于种种原因,出现的频率越来越多,这让我们很多患者饱受地中海贫血,而之所以造成这种现象,是因为我们对地中海贫血这种疾病的认识不够,让我们缺乏对自我的保护意识,才使得病魔如此猖獗,为了给大家普及地中海贫血相关知识,也让大家了解患了中度地中海贫血怎么办,特做以下讲解。
1.开展人群普查和遗传咨询,作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义,采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。
2.地中海型贫血带因者外表,成长与正常人无异。
3.维他命之补充 同平常人,于医师认为必要时投予,因外表不易查觉此病,常被给予铁剂补血,应注意。
4.婚前检查:结婚对象应检验是否为地中海型贫血带因者,若是则特别注意产前检查。
5.产前检查:若夫妻均为带因者,每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检,若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予人工流产,以免将来照顾上的负担。
地中海贫血(Thalassemia),又称海洋性贫血,简称地贫,是一种先天的血液疾病,和父母的遗传有关。1925年意大利首次报道了此病,目前该病已在全世界范围散布[1]。 患者的红血球较脆弱且容易死亡,其带氧能力亦不足,超过某种程度无法正常生活,不能有效地制造红血球,因而长期有溶血性贫血的现象。在结婚以前健康检查可以筛选出来,是一种隐性基因遗传,患者红血球的体积较正常细胞小,且有时因血红素含量低较苍白或呈靶型(target cells)。 由于此病流行于地中海、中东及东南亚一带地区,故被称为“地中海贫血”。
地中海贫血症有隐性、轻型和重型之分。重型患者需要终生定期的输血和接受药物治疗;而两个隐性或轻度患者结婚,他们的下一代则有1/4机会患有重度地中海贫血症。相反地,两者中只有一位是存有地中海贫血症基因的话,不论程度如何,则下一代没有此问题或只带有隐性或轻度。
由于地中海型贫血的患者缺少正常的血红素,红血球携氧功能差,体内主要造血器官骨髓与次要造血器官肝脏、脾脏均会进行旺盛的造血作用,但造出的红血球也多半品质不佳,容易被破坏,成为恶性循 环。骨髓增生会侵犯周围的皮质骨,使骨骼较脆弱。旺盛的造血作用会消耗极多的养分与能量,使身体其他部位的养分供需失调。不断的输血可以改善贫血的症状,也可避免过度的造血作用,但血红素中的铁质会过度存在身体中,并堆积至各重要器官造成器官病变。
而生活中,地中海贫血患者因血红素带氧量不足而影响患者在体力上的差异,患者不适宜进行太激烈的运动,还需要打除铁针去除体内多余的铁质。另外亦因为血红素不足的关系,患者比较容易有头晕、头痛甚至腰痛的症状。
有了这样的讲解,请和我一起认真落实好检查工作,我相信中度地中海贫血终有一日将远离你我的视野,远离你我的生活。
1轻度海洋性贫血不需要特地的去治疗,一般多多加以注意是不会有生命影响。第二种和第三者情况就要有一定的治疗必要了。而且要早发现早治疗,注意休养和营养的摄入。可以补充一些维生素B或者叶酸。
2常见的也是目前来说最好的方法就是输血。最好是输一种叫洗涤红细胞的血,可以避免有输血反应。输血的量也是看病情的严重度来决定的,中度的病情只需要输少量的血,如果是重度海洋性贫血的话,就要从小或从早期开始输中量或大量的血,主要是防止骨骼的病变。
3第二种常见方法就是去铁治疗。使用“去铁胺”,让体内多余的铁随着粪便啊尿液啊这些排除到体外去,缺点就是胃肠道还是照样会吸收铁元素。这种方法的副作用不明显,但是量还是很重要,长期使用也是会有一点不好的作用的,比如说会导致白内障;量过多了还会影响视力和听力。
1重度的地中海贫血的患者在出生之后三到十二个月就会发病,并且伴随着一些并发症,比如肝脾肿大,其中最严重的是心力衰竭,是导致患者死亡的主要原因,一般生命不会长久,最多到五岁。
2中度的地中海贫血的患这通常是在幼儿期发现病情发展,病情介于重度和轻度地中海贫血之间,因此这些患者如果好好的保养,不让自己出现并发症,也是可以生孩子的,所以活到中年是没问题的。
3轻度的地中海贫血一生都不会有症状表现出来,一些患者会出现轻微的脾大。只有在验血的时候才会发现自己是地中海贫血的患者,因此不会影响到寿命,是地中海票选中最幸运的患者。
1、重型地中海贫血:此类型患者的血红蛋白在6g/dl以下,严重缺乏正常的血红蛋白,如果没有血液补充,将出现以下症状:面色苍白,易疲倦,食欲不振,免疫力低下(易受感染等),发育缓慢和肝脾肿大< /a>等。长此下去,易导致发育不全、骨骼变形和心功能衰竭,从而缩短寿命。因此,需要定期输血。
2、中间型地中海贫血:此类型患者的血红蛋白在6~9g/dl,一般表现为脸色较为苍白、脾脏稍有肿大,无其它明显的症状,生长发育基本正常,不需定期输血。但在感染、误服药物、怀孕等可能导致贫血加重的情况下则需要进行输血治疗。
3、轻型地中海贫血:此类型患者是地中海贫血的遗传基因携带者,制造血红蛋白的功能只有轻微问题。一般无临床表现,身体状况较正常。
4、a型地中海贫血:此型地中海贫血在国内的发病率较低,多为重型,于胎儿期发病,妊娠末期即死于腹中,或者出生后不久就因严重贫血缺氧死亡。
5、β型地中海贫血:此型地中海贫血在国内的发病率为0.67%,患者大部分为轻型贫血,小部分为中型贫血。重型患者出生时一般表现正常,通常在产后三到六个月时,才出现贫血症状。
婚前地中海贫血筛查,避免轻型地中海贫血患者联婚,可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。
一、地中海贫血面容特征重度地中海贫血都是一些刚出生没有几个月的小婴儿,这些小婴儿在发病之后面容上就会慢慢的出现改变,首先患儿的头比正常人就会大一些,面色因为贫血看起来也比较苍白,然后呈现出双眼之间的间距比较宽,鼻梁坍塌没有鼻梁,两颊和额头也
一、中度地中海贫血如何治疗呢输血治疗。既然是贫血,首先我们想到的就是输血。输血是治疗中度地中海贫血的重要方法之一,其方法是先反复输注浓缩红细胞,然后再每隔二到四周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/
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