再生障碍贫血的临床表现是什么

贫血在生活中很常见，但再生障碍性贫血或许很多人没有听说过。但是这种疾病却普遍存在与各类人群之中。它是一种多种病因导致的骨髓造血功能障碍，专家说，它的发病人群主要有两类，一类是年轻人，一类是老年人，并且男性高于女性发病。这种病十分难治疗，它分为慢性再生障碍性贫血和急性再生障碍性贫血两种。再生障碍贫血的临床表现是什么？我们一起来看看吧。

再障疾病患者的预后工作

1、急性型再障急性型再障，起病急骤，病情发展迅速，骨髓中造血细胞严重缺乏及伴有严重感染或出血，尤其是颅内出血。如能及时控制出血及感染，渡过急性期后(一般3-6个月)再服用再障胶囊,在临床中取得非常理想的效果，且半数以上患者可转为慢性逐步达到完全康复。

2、慢性再障此病起病缓慢，西医主要以激素免疫制剂，促红细胞生成素等疗法，这些疗法特点为起效快，但病情不稳定，停药后，易反复。

再生障碍贫血的临床表现是什么

1重型再障(SAA-I)又称急性再障

重型再障的特点为起病急、进展迅速，发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，输血量明显增加。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、粘膜(口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)出血外，常有深部脏器出血，如便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部、肺部、皮肤、肠道、尿路感染较为常见。严重者可发生败血症。致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见。感染常使骨髓衰竭加重，致病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在半年内死亡。

2非重型再障(NSAA)又称慢性再障

非重型再障的特点为起病较缓、进展缓慢、病程较长。贫血为首发和主要临床表现，输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状。出血一般较轻，多为皮肤、粘膜等体表出血，深部出血甚少见。病程中可有轻度感染、发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制;若治疗得当，坚持不懈，部分患者可获得长期缓解甚至痊愈，但也有部分患者迁延多年不能缓解，病程可长达数十年。

再生障碍性贫血的自我保健

1、预防感染

日常生活中要注意增减衣服，避免受凉。做好各人卫生，保持皮肤清洁，勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定时通风，少出入公共场所，外出时戴口罩。注意口腔卫生，餐后睡前漱口。注意肛周清洁，便后坐浴(可用不1：1000高锰酸钾溶液坐浴)，女病人注意会阴清洁。若出现咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙龈肿痛、、红肿等，应及时到医院治疗，以便早期外理。

2、预防出血

根据病情适当活动，活动时防止滑倒或外伤，以免伤后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙，牙签剔牙，进食宜慢，避免口腔粘膜及牙龈受损。预防鼻腔粘膜干燥，必要时涂油保护，禁止挖鼻孔，以免损伤鼻腔粘膜，引起出血。注意小便颜色，女病员注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等，应及时到医院检查治疗。

3、生活照顾

饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物。尤其要禁食海鲜品。易进食清淡易消化、富含维生素的食物。日常生活要有规律，情绪稳定，适当活动，避免劳累。避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。贫血、出血较重时，要卧床休息，减少活动，必要时住院治疗。

4、用药注意

严格遵医嘱服药，不能自行调整或减量。定期复查血常规及肝、肾功能。

我们了解再生障碍性贫血的自我保健，对于再生障碍性贫血患者，请做好再生障碍性贫血的保健工作，同时每隔一段时间进行一些必要的检查，随时了解自己的身体状况。

再生障碍性贫血病因

药物因素(40%)：

和剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药，细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞，因此发生全血细胞减少时，骨髓仍保留一定量的多能干细胞，停药后再障可以恢复。

环境因素(20%)：

在工业生产和日常生活中，人们与苯(C6H6)及其衍生物有广泛的接触机会，苯具有挥发性，易被吸入人体，在接触苯的人员中血液学异常者较常见，其中：贫血占48%，巨大红细胞增多占47%，血小板减少占33%，白细胞减少占15%，在工作环境较差的制鞋工人中，全血细胞减少占2.7%，严重苯中毒可致再障。

病毒性肝炎(10%)：

1955年Lorenz报道首例病毒性肝炎相关性再障(HAAA)，一般认为病毒性肝炎患者中HAAA的发生率为0.05%～0.9%，在再障患者中的构成比为3.2%～23.9%，80%的HAAA由丙型肝炎病毒引起，少数为乙型肝炎病毒(HBV)所致，Hagler将HAAA分为两型。HAAA的发生与肝炎病毒对造血干细胞的直接抑制作用有关，病毒介导的自身免疫异常或产生抗干细胞抗体，病毒损伤骨髓微环境，肝脏解毒功能减退等，在HAAA发病过程中也起一定作用。

职业因素(10%)：

放射线诱发的骨髓衰竭是非随机的，具有剂量依赖性，并与组织特异的敏感性有关，造血组织对放射线较敏感，致死或亚致死剂量(4.5～10Gy)的全身照射可发生致死性的急性再障，而极少引起慢性再障，在日本原子弹爆炸幸存者中仅几例发展为迟发的再障，大剂量局部照射也可引起骨髓微环境严重损伤，这种照射剂量大大超过了祖细胞的致死剂量，长期接触小剂量外部照射，如放射科医师或体内留置镭或钍的患者可发生慢性再障。

再生障碍性贫血的检查

(一)血象

呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞，红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少，少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少，贫血较重，以重度贫血(Hb 30～60g/L)为主，多为正细胞正色素性贫血，少数为轻，中度大细胞性贫血，红细胞形态无明显异常，网织红细胞绝对值减少，急性再障网织红细胞比例小于1%，中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，单核细胞，淋巴细胞绝对值减少，其中中性粒细胞减少尤明显，急性再障均低于0.5×109/L，血小板不仅数量少，而且形态较小，可致出血时延长，血管脆性增加，血块回缩不良，急性再障血小板常低于10×109/L。

(二)骨髓象

急性型呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多，慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良;如增生良好，晚幼红细胞(炭核)比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少，骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。

(三)骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描

由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响，有时一，二次涂片检查是难以正确反映造血情况，而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片，可提高诊断正确性，硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障时在正� ��骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

(四)其他检查

造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力减低，抗碱血红蛋白量增多，染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外，一般再障属正常，如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。

1.骨髓超微结构

慢性再障红系显示明显病态造血，幼稚红细胞膜呈菊花样改变，细胞质有较多空泡，核膜间腔扩张，异形红细胞明显增多占90%左右，上述改变在急性再障少见。

2.造血祖细胞培养

粒，单核系祖细胞(CFU-GM)，红系祖细胞(BFU-E，CFU-E)及巨核系祖细胞(CFU-Meg)均减少，急性再障成纤维祖细胞(CFU-F)亦减少，慢性再障半数正常，半数减少，中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP) 再障中性粒细胞生成存在质的异常，致骨髓及外周血N-ALP显著增高，病情改善后N-ALP可恢复正常。

3.造血生长因子(HGF)

急性再障无明显增高，慢性再障血清粒细胞或粒-巨噬细胞集落刺激因子(G/GM-CSF)增加，患者尿及血浆红细胞生成素水平显著增高，可达正常的500～1000倍，铁代谢，血清铁结合蛋白饱和度增加，血浆59Fe清除时间延长，骨髓对59Fe摄入减少，红系转铁蛋白摄入量低于正常，铁掺入循环红细胞量也减少，患者因常需输血(每400ml红细胞含铁200～250mg)故铁摄入量增加，而排铁无相应增加，24h尿铁仅1mg，致血清铁，骨髓细胞内外铁，肝脾等脏器储存铁均增加。

4.红细胞内游离原卟啉(FEP)

急性再障因骨髓严重受损，红细胞内游离原卟啉利用较少，可轻度增高，慢性再障可能由于血红素生化合成障碍致FEP明显增加。

5.红细胞膜变异

红细胞膜蛋白组分电泳分析显示再障带4.2蛋白减少，带5及4.1蛋白明显增多，与红细胞膜的完整性与变形性有关。

6.红细胞生存期及其破坏部位

用51Cr标记红细胞检测慢性再障红细胞外表半生存时间，缩短者占61%，脾定位指数增高者占48%，脾死亡指数增高者占26%，对选择脾切除和估计疗效有重要意义。

7.免疫功能

急性再障SK-SD及OT试验反应均显著减低，慢性再障轻度减低，急性再障T细胞绝对值明显减低，早期及成熟B细胞数明显减低，淋巴细胞对ConA刺激转化率减低，对PHA转化反应偏低，3H-TdR掺入明显减低，说明急性再障T及B细胞都严重受累，提示全能造血干细胞受损，慢性再障T细胞数正常，早期及成熟B细胞数减低，淋巴细胞对ConA及PHA刺激转化反应率增高，3H-TdR掺入轻度减低，说明慢性再障主要是B细胞受累，损害主要在髓系祖细胞阶段。