由于免疫学和分子生物学的发展,对淋巴细胞肿瘤的免疫学分型和功能有了比较深入的了解,对各类基因在淋巴瘤发生发展中的作用也正在阐明。减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能,不仅可能减少淋巴瘤的发病率,也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。
恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称,其主要临床表现是无痛性淋巴结肿大,全身各组织器官均可受累。淋巴瘤患者在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒等全身症状。
根据病理、临床特点以及预后转归等将淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)和霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma,HL)两类。HL的病理学形态特征为多种非肿瘤性炎症细胞增生的背景中见到诊断性的里-斯(Reed-Steinberg,R-S)细胞。2008年世界卫生组织(World Health Organization,WHO)将HL按照病理类型分为结节性淋巴细胞为主型和经典型,后者包括:富于淋巴细胞的经典型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。NHL是一组具有较强异质性的淋巴细胞异常增殖性疾病的总称,其发病率远高于HL。NHL的组织病理学特点是淋巴结结构消失,皮质和髓质分界不清,淋巴窦及淋巴滤泡或淋巴结包膜受侵,整个淋巴结呈弥漫性,为不同分化程度的淋巴细胞代替。根据NHL的自然病程,可以分为三大临床类型,即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据淋巴细胞起源的不同,又可分为B细胞、T细胞和自然杀伤(natural killer,NK)细胞淋巴瘤。
由于放射疗法的合理应用和联合化疗的积极推广,淋巴瘤的疗效有较快提高,尤以HD无,大多早期病例都能长期无病存活。NHL的疗效虽较HD差,但长期缓解或无并存活者也逐渐增多。组织学类型和临床分期对治疗方法和预后都有密切关系。
一、放射治疗
HD的放射治疗已取得显著成就。 较为有效,但最好应用直线加速器。用高能射线大面积照射HDⅠA至ⅡB的方法有扩大及全身淋巴结照射两种。扩大照射除被累计的淋巴结及肿瘤组织外,尚须包括附近可能侵及的淋巴结区,例如病变在隔上采用斗篷式。隔下倒“Y”字式。斗篷式照射部位包括两侧从乳突端之锁骨上下,腋下、肺门、纵隔以至隔的淋巴结;要保护肱骨头、喉部及肺部免收照射。倒“Y”式照射包括从膈下淋巴结至腹主动脉旁、盆腔及腹股沟的淋巴结,同时照射脾区。剂量为30~40Gy,3 ~4周为一疗程。全身淋巴结照射即膈上为斗篷式并加照膈下倒“Y”字式。 HNL对放疗也敏感但复发率高。由于其蔓延途径不是沿淋巴区,所以斗篷和倒“Y”字式大面积不规则照射野的重要性远较HD为差。治疗剂量要大于HD。目前仅低度恶性组临床Ⅰ及Ⅱ期及中度恶性组病理分期Ⅰ期可单独应用扩大野照射或单用累及野局部照射。放疗后爱否再用化疗,意见尚不统一。Ⅲ及Ⅳ期多采用华莱为主,必要时局部放疗为姑息治疗。
二、化学治疗
极大多数采用联合化疗,要争取首次治疗即获得完全缓解,为长期无并存活创造有利条件。
(一) 霍奇金病 1964年DeVita创用MOPP方案以来,晚期HD预后大有改观,初治者的完全缓解率由65%增至85%。MOPP方案至少用6疗程,或一直用至完全缓解,在额外给2疗程。对有明显全身症状;骨髓累及;反复化疗史;属淋巴耗竭型或结节硬化型伴纵隔累及者,MOPP的疗效较差。对MOPP也乃要可采用ABVD,75%~80%可以缓解,也有用MOPP与ABVD交替治疗,用MOPP治疗复发的病例可再用MOPP,59%获得第二次缓解。第一次缓解期超过一年,则93%有二次缓解希望。
(二)非霍杰金淋巴瘤 化疗疗效决定于病理组织类型,而临床分期的重要性不如HD。按病理学分类的恶性程度,分别选择联合化疗方案:
1、低度恶性组(表6-10-2)该组Ⅰ及Ⅱ期放疗后可无复发,存活达10年;但Ⅲ及Ⅳ期,无论放疗和化疗都未能取得痊愈。强烈化疗虽效果尚好,但复发率高。Portlock回顾性分析44例低度恶性组患者的推迟治疗的结果,全部患者中数生存时间为10年,而且7例有自发性肿瘤消退。所以主张本组患者尽可能推迟化疗治疗,定期密切观察。如病情有进展或发生并发症者可给COP或CHOP。对有全身症状者可单独给以苯丁酸氮芥(4~12mg,每日口服按)或环磷酰胺(每日口服100mg),以减轻症状。如血象抑制不明显,可连续口服几个月。
2、中度恶性组 本组各型,一旦诊断明确而临床分期属Ⅲ、Ⅳ积累及范围较广Ⅱ的期,均应即予COP、CHOP(表6-10-6)等每月一疗程,计6~9个月,可使70%获得完全缓解,而35%~45%可有较场期缓解期。新一代化疗方案尚有m-BACOD、ProMACE-MOPP等(表6-10-6),可使长期无并存活期患者增加至55%~60%。新方案中加入等剂量甲氨蝶呤,目的是防止中枢神经系统淋巴瘤。更强烈的地三代治疗方案有COP-BLAM-Ⅲ及MACOP-B,可使长期无病存活增加至60%~70%,但因毒性过大,不适于老年及体弱者。MACOP-B的特点是骨髓抑制药与非抑药交替使用,所以缓解率(84%)及无复发生存率(90%)均有提高。COP-BLAM尤使用与弥漫性大细胞性。
3、高度恶性组 都应给以强烈联合化疗。选淋巴细胞型及Burkitt淋巴瘤进展较快啊,如不治疗,几周或几个月内死亡。对高度恶性组以第二代或第三代联合化疗较差。
三、骨髓移植
对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗者可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗,结合异基因或自身骨髓移植,以期取得较长期缓解和无病存活期。目前国内外研究自身骨髓移植对弥漫性、进展性淋巴瘤取得令人鼓舞的结果,其中40恩%~50%以上获得肿瘤负荷缩小,18%~25%复发病例被治愈。自身骨髓移植尚存在自身骨髓体外净化问题有待解决。
四、手术治疗
仅 限于活组织检查;合并脾机能亢进者则有切脾指征,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。
五、干扰素
有生长调节及抗增殖效应。对蕈样肉芽肿,滤泡性小裂细胞为主及弥漫性大细胞型有部分缓解作用。应用方法和确切疗效尚在实践探索中。
预后:霍奇金病的预后与组织类型及临床分期紧密相关,淋巴细胞为主型预后最好,5年生存率为94.3%而淋巴细胞耗竭型最差,5年生存率仅27.4%;结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金病临床分期,Ⅰ期5年生存率为92.5%,Ⅱ期86.3%,Ⅲ期69.5%,Ⅳ期为31.9%;有全身症状较无全身症状为差。儿童及老年预后一般比中青年为差;女性治疗后较男性为好。非霍奇金淋巴瘤的预后,病理类型较为重要。弥漫性淋巴细胞分化好,6恩年生存率为61%,弥漫性淋巴细胞分化差。6年生存率为42%,淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为30%。有无全身症状对预后影响较HD小。低恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和,但缺乏有效根治方法,所以呈慢性过程而伴多次复发,也有因转化至其他罗星,对化疗产生耐药而致死亡。但低度恶性组如发现较早,经合理治疗可取5~10年甚至更长存活期。
六、净血再生免疫疗法治疗
净血再生免疫疗法是一种纯中医的血液病治疗方法,通过纯中医药对患者的身体进行调理。利用“净血、再生、免疫”等方法来对患者的疾病进行治疗,达到祛除血液毒素,再生免疫细胞,理气活血,增强身体免疫力的目的。让血液病的治疗更安全,更有效。降低了患者治疗疾病的风险,是治疗血液病的最佳方法。而在国际血液病诊疗技术交流大会上,来自国际的专家学者也点评:净血再生免疫疗法是一种全面,系统性的,带有中国特色的治疗方法,它采用国际倡导的个性化治疗体系,避免了千人一方的情况出现,开辟了血液病治疗的新篇章。
净血再生免疫疗法是由北京德胜门中医院权威血液病专家张广蕊领衔研发的血液病特色疗法,该疗法根据传统中医理论,调整患者阴阳平衡,扶正祛邪,补虚泻实,从而达到临床治疗的目的。随着临床上不断的完善和总结,目前已经成为了带有中国特色的血液病治疗方法,并且受到了国际权威机构的认可。
ML是具有相当异质性的一大类肿瘤,虽然好发于淋巴结,但是由于淋巴系统的分布特点,使得淋巴瘤基本上属于全身性疾病,几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此,ML的临床表现既具有一定的共同特点,同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。
1.局部表现
(1)淋巴结肿大 是淋巴瘤最常见、最典型的临床表现。淋巴瘤淋巴结肿大的特点多为无痛性、表面光滑、活动,扪之质韧、饱满、均匀,早期活动,孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处,晚期则互相融合,与皮肤粘连,不活动,或形成溃疡。HL大多首先侵犯表浅淋巴结,以颈部、锁骨上、腋下淋巴结多见,而髂血管周围、腹股沟、股三角区、滑车淋巴结少见,也可侵及纵膈、腹膜后、肠系膜等部位的深部淋巴结。HL的淋巴结受累多为连续性,依次侵及邻近部位淋巴结。NHL首先表现为浅表淋巴结受侵者也超过一半,受侵的淋巴结部位为跳跃性的,无一定规律,结外淋巴组织或器官受侵者也较多见。
(2)韦氏环(Waldeyer’sring)病变 韦氏环也称咽淋巴环,是位于呼吸道和消化道开口部位的一个环状淋巴组织,包括鼻咽、舌根、双侧扁桃体和软腭等。该结构中黏膜和黏膜下具有丰富的淋巴组织可以起到上呼吸道和消化道的免疫防御功能。原发于头颈部的结外淋巴瘤中,约有一半以上发生于韦氏环。原发于韦氏环的NHL中,发生于扁桃体的占40%~79%,是最常见的原发部位,其次是鼻咽部,较少见于舌根和软腭。
(3)鼻腔病变 原发鼻腔的淋巴瘤绝大多数为NHL,主要的病理类型包括鼻腔NK/T细胞淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤。
(4)胸部病变 纵隔淋巴结是ML的好发部位,多见于HL和NHL中的原发纵隔(胸腺)弥漫大B细胞淋巴瘤以及前体T细胞淋巴母细胞淋巴瘤。肿大淋巴结最常位于中纵隔和前纵隔,多为双侧纵膈受累。多数患者在初期多无明显症状,随着肿瘤的逐渐增大,可以压迫附近的气管、食管、静脉等,造成咳嗽、呼吸困难、吞咽困难,如果病变进展迅速则可发生上腔静脉综合征,表现为头颈部肿胀、呼吸困难、不能平卧、颈胸部浅表静脉怒张等,尤以NHL多见。胸膜受侵时表现为胸膜肿块或结节,可出现胸腔积液,积液为炎性或血性,其中可发现幼稚淋巴细胞和淋巴瘤细胞。胸部X线片上有圆形、类圆形或分叶状阴影,病变进展可压迫支气管导致肺不张,肿瘤中央坏死可以形成空洞。此外,部分肺部病变表现为弥漫间质性改变,此时临床症状明显,常有咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难,继发感染可有发热。
(5)心肌和心包病变 ML可侵犯心肌和心包。侵犯心包时可表现为心包积液,侵犯心肌时表现为心肌病变,可出现心律失常,心电图异常等。
(6)腹部和盆腔病变 腹部和盆腔的淋巴结也是淋巴瘤常见的侵犯部位,包括腹膜后、肠系膜、髂窝等部位淋巴结。单纯的淋巴结肿大一般很少有局部症状,临床上不易早期发现。临床上常 脾和肝肿大,脾脏是HL最常见的膈下受侵部位,60%伴有脾肿大的HL患者经脾切除病理证实为脾受侵。有脾侵犯者可能有肝侵犯,而单独肝侵犯者很少见。肝侵犯发生率为3%~24%,多继发于脾侵犯。胃肠道是NHL最常见的结外受侵部位,约占全部结外淋巴瘤的50%,胃淋巴瘤早期多无症状,此后可出现消化不良,饱胀不适,上腹包块。小肠淋巴瘤可表现为腹痛,腹部包块,容易出现肠梗阻、肠穿孔、出血等急症。
(7)皮肤病变 M L可原发或继发皮肤侵犯,多见于NHL。ML患者可有一系列非特异性皮肤表现,皮肤损害呈多形性,红斑、水疱、糜烂等。晚期ML患者免疫功能低下,皮肤感染常经久破溃、渗液,形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。
(8)骨髓病变 ML骨髓侵犯表现为骨髓受侵或合并白血病,多属疾病晚期表现之一,绝大多数为NHL。
(9)中枢神经系统表现 大多数原发中枢神经系统淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma,PCNSL)在诊断时为单发病灶(约70%)及幕上病变,至疾病晚期多表现为广泛的多病灶的播散。典型病灶位于脑室深部结构内,易累及胼胝体、基底结和丘脑等。原发于脊髓和脑脊髓罕见,但波及至此者多见。常见的临床症状与其他颅内肿瘤一样,由于肿瘤浸润或压迫引起颅压增高症状、颅神经功能障碍、癫痫发作等均较常见。
(10)其他 ML还可以原发或继发于脑、硬脊膜外、睾丸、卵巢、阴道、宫颈、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼及肌肉软组织等,临床表现复杂多样,应注意鉴别。
2.全身表现
(1)全身症状 ML患者在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。
(2)免疫、血液系统表现 ML诊断时10%~20%可伴有贫血,部分患者可出现白细胞计数、血小板计数增多,血沉增快,个别患者可出现类白血病反应,中性粒细胞明显增多。此外,乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷相关。部分患者,尤其晚期患者表现为免疫功能异常,在B细胞NHL中,部分患者的血清中可以检测到多少不等的 克隆免疫球蛋白。
淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的肿瘤。淋巴瘤分为良性和恶性的区别。如果淋巴瘤是恶性的,我们称它为淋巴癌。淋巴癌对人体的的危害很大。它会威胁到人类的生命。良性淋巴瘤和淋巴癌的临床症状有些类似,因此有些人无法分辨。如果把良性淋巴瘤误诊为淋巴癌,那么可能会错过最佳的治疗时间,从而危及患者的生命。那么淋巴癌和淋巴瘤的区别有哪些?
良性淋巴瘤和淋巴癌的临床症状是不一样的。良性淋巴瘤和淋巴癌都会出现无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热,盗汗,消瘦,瘙痒等临床症状。相对良性淋巴瘤来说,淋巴癌的症状更多。淋巴癌患者会出现其他器官的症状。淋巴癌患者会出现贫血。此外淋巴癌患者也会出现非特异性皮肤表现,如红斑、水疱、糜烂等。晚期恶性淋巴瘤患者肤感染常经久破溃、渗液,形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。
良性淋巴瘤和淋巴癌的危害性是不一样的。良性淋巴瘤相对来说危害较小,而且不致命。良性淋巴瘤通过手术切除即可。而淋巴癌是一种恶性肿瘤,它会威胁到人类的生命,它的危害极大。淋巴癌要进行放疗和化疗进行控制。
综上所述,良性淋巴瘤和淋巴癌之间的区别还是很大的。如果出现类似症状,患者自己无法判断的话,需要去医院进行检查确诊。通过血常规及血涂片,骨髓涂片及活检,血生化,脑脊液检查等检测手段能确定淋巴瘤的良性与恶性。无论是良性还是恶性的淋巴瘤,都需要及时的治疗。
1.早期患者可适当活动,有发热、明显浸润症状时应卧床休息以减少消耗,保护机体。
2.给予高热量、高蛋白、丰富维生素、易消化食物,多饮水。以增强机体对化疗、放疗承受力,促进毒素排泄.
3.保持皮肤清洁,每日用温水擦洗,尤其要保护放疗照射区域皮肤,避免一切刺激因素如日晒、冷热、各种消毒剂、肥皂、胶布等对皮肤的刺激,内衣选用吸水性强柔软棉织品,宜宽大,一定要知道护理淋巴瘤有哪些常识。
4.放疗、化疗时应观察治疗效果及不良反应。
温馨提示:
饮食调理上,要注意多吃滋阴清淡、甘寒生津的食物,如荸荠、鸭梨、鲜藕、冬瓜、西瓜、绿豆、香菇、银耳等食品。
淋巴瘤是原发于淋巴结 淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性,进行性淋巴结肿大为主要表现。本病可发生于任何年龄,但发病年龄高峰在31~40岁,其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为:2~3:1。更多>>
病因 治疗 预防 食疗 好发人群:所有人群常见症状:食欲异常、淋巴结肿大、局部淋巴结肿大[详细]是否医保:医保疾病治疗方法:药物治疗、手术治疗相关医院更多医院南阳胸科医院一、胃恶性淋巴瘤的病因病因尚不清楚。有学者认为可能于某些病毒的感染有关;恶性淋巴瘤病人被发现有细胞免疫功能的低下,故推测可能在某些病毒的感染下,出现细胞免疫功能的紊乱和失调而导致发病。另外,胃淋巴瘤起源于黏膜下或黏膜固有层的淋巴组织,该处组织不暴露于胃腔,不直接与食物中的致癌物质接触,因此其
根据淋巴瘤病人情况遵医嘱给予化疗。咽淋巴结病变的护理:鼓励淋巴瘤病人进流食,对于严重吞咽困难的淋巴瘤病人给予鼻饲饮食。对于鼻塞的淋巴瘤病人经口呼吸者,注意保护口腔粘膜。一旦淋巴结在短期内出现迅速增大,则需提高警惕淋巴瘤发生的可能。
非霍奇金淋巴瘤是什么非霍奇金淋巴瘤是恶性淋巴瘤的一大类型,在我国恶性淋巴瘤中非霍奇金淋巴瘤所占的比例远高于霍奇金病(HD)。近年来很多国家NHL的发病率有一定增高趋向。可能的原因大致归纳为:①免疫功能异常,如艾滋病、器官移植、类风湿关节炎和遗传性免疫缺陷等;②病毒,如成人T细胞淋巴瘤病毒(HTLV)
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