青少年类风湿性关节炎

定义

：青少年类风湿性关节炎（JRA）是儿童最常见的慢性关节炎，而且是造成骨骼肌肉系统残废的主要原因

分形

：该病有3个亚型，是根据疾病最初6个月的临床特征进行分类的.全身性（sys）JRA10%～20%。以早期发热和一过性皮疹伴随多种体检和实验室检查不正常为特征.多关节（poly）JRA30%～40%，以多关节（多于4个）受累和全身症状少为特征.少关节（pauci）JRA40%～50%。以<4个关节受累，通常发生于大关节为特征。小女孩有慢性葡萄膜炎的危险，对年长男孩有中轴骨受累的危险

累及系统

：骨骼肌肉系统、血液/淋巴/免疫系统

症状体征

：.全身性JRA关节痛/关节炎胸痛，心包摩擦音呼吸困难疲劳发热肝脾肿大淋巴结病肌痛皮疹体重下降.多关节性JRA关节痛/关节炎不能耐受寒冷书写困难疲劳发育迟缓手无力活动受限不适晨起僵硬类风湿结节滑液囊肿滑液粘稠体重减轻.少关节性JRA步态不正常眼痛，发红关节肿胀腿长度不正常晨起僵硬畏光

流行病学

：遗传性：HLA-B27组织相容性抗原与患少关节JRA的年长男孩进展性脊椎关节病的危险性有关，在其他亚型有较弱的HLA相关性存在（HLA-DR5;HLA-DR8;HLA-DR4）发病率（美国）1/1000，发病约占儿童的1/10000高发年龄：1～4岁和9～14岁性别差异>男

病因

：多因素的，包括免疫应答不正常，遗传因素和环境诱因，可能的感染

危险因素

：.HLA-B27对少关节性JRA来说会增加进展性脊椎关节炎的危险.在多关节性JRA中，类风湿因子阳性会增加严重的关节炎的危险性.在多关节性和少关节性JRA中，ANA阳性会增加葡萄膜炎的危险性

诊断要点

：N/A

鉴别诊断：其他的风湿性疾病。特别是SLE和皮肤肌炎;不典型的细菌或病毒感染;血红蛋白病;恶性肿痛;肝管炎;风湿热;莱姆病;感染后关节炎;肌肉骨骼系统进展性畸形;交感神经营养不良

实验室检查

：.白细胞正常或明显升高（sys）.血红蛋白正常或降低（特别是sys）.血小板计数正常或升高.ANA阳性，40%（poly或pauci）.RF阳性，10%～15%（poly常见）.HLA-B27阳性，70%发生于pauci男孩.红细胞沉降率（ESR）升高，发生于大多数病情活跃的病人，在活跃的系统性疾病中>100ml/h（韦斯特格伦法）影响实验结果的药物CBC和ESR影响实验结果的疾病（ESR）

病理学检查

：滑膜显示滑液细胞增生、充血和小淋巴细胞及单核细胞侵润

影像学检查

：.早期影像改变，骨膜反应，近关节的脱钙作用;晚期改变包括关节腔消失、关节表面侵蚀，软骨下囊肿形成，硬化和关节融合.Ch和MRI对早期侵蚀的诊断有帮助

特殊检查

：.超声心动检查（心包炎）.放射性核素扫描（感染、恶性肿瘤）

诊断措施

：.关节液的抽取和分析对排除感染有帮助.滑液活检通常指示不典型的单关节炎的存在

综合治疗

：.进行理疗，包括对活动受限的关节的日常家庭锻炼，使用潮湿加热的睡袋或电热毯以缓解晨起僵硬.使用NSAID类药的病人：CBC、尿分析，至少每3～4个月查1次.应用阿司匹林和域其他水杨酸药物的病人，第1个月每周1次，然后每3～4个月1次.应用金制剂的病人CBC，尿分析.应用甲氨蝶呤的病人，CBC.对应用抗疟药者进行眼科监测

传统治疗

：N/A

外科治疗

：严重病人行全髋部置换是必需的

合理饮食

：正常饮食，但要补充足够的钙、铁、蛋白质和热量

活动建议

：.能耐受时尽量活动.正常上学，需要限制体育锻炼的项目

健康指南

：.除了早期诊断的全身性JRA和所有亚型的并发症以外，均门诊治疗.定期进行眼部检查以诊断无症状的眼部疾病（对少关节疾病的患者每4个月进行一次检查）

化学药物

：.一线药物非类固醇类抗感染药物（NSAID类）适用于约60%的病人。平均需要试用2～3次来选择对每个病人最有效的药物。在试用期给予NSAID4～6周（如果没有不良反应）。儿童用药包括-阿司匹林75～90mg/（kgd）-布洛芬（Motrin，Advil，Nuprin）30～50mg/（kgd），常用剂量是40mg/（kgd）-甲氧萘丙酸（萘普生，Aleve）10～20mg/（kgd）-甲苯甲酰吡咯乙酸钠15～30mg/（kgd）.二线药物30%～40%的病人最终需加用控制病情的抗风湿药物（DMARD），如金制剂、抗疟药、青霉胺、甲氨蝶呤其� �药物;某些病人可用静注免疫球蛋白（IHIG）或环胞霉素禁忌证;所有药物（除了邻羟苯甲基水杨酸盐）都影响血小板粘附性，并可引起出血。在肾功能障碍和循环血量减少的情况下，使用所有NSAID类药一定要慎重药物交叉反应：NSAID类药能降低洋地黄和抗惊厥药物的血浆水平，并会减轻环状利尿剂的作用。NSAID类药能提高血浆甲氨蝶呤水平【替代药物】其他NSAID药;控制疼痛的止痛药

生物制品

：

中药：N/A

预防：.在严重病毒感染或出水痘时避免水杨酸盐治疗。因其可能引起雷亥综合征.对JRA的预防措施尚不清楚N/A

并发症治疗：.失明.带状角膜病.青光眼.身材矮小.衰弱关节疾病.服用NSAID类药的病人消化性溃疡胃肠道出血皮疹中枢神经系统反应肾脏疾病白细胞减少.服用NMARD类药的病人骨髓抑制肝炎肾脏疾病皮疹口腔溃疡肾毒性（抗疟药）

预后：.70%～80%的病人最终症状缓解。但功能恢复需要足够长时间的治疗（疾病控制和保持肌肉与关节的功能）.伴类风湿因子阳性的多关节病人和全身性青少年关节炎病人预后最差

相关疾患：其他自体免疫疾病