![](/uploads/images/nologo/1112600.jpg)
小儿色素沉着息肉综合征属错构瘤性息肉病综合征中的一种疾病,错构瘤息肉综合征包含一组疾病,其特点是某些肠段被一些组织的无规律的混合体所累及,具有非肿瘤性但有肿瘤样增殖的特征,色素沉着息肉综合征又称口周雀斑样痣病(periorificiallendiginosis),国内常常称色素沉着-胃肠息肉综合征(pigmentation-gasfrointestinalpolyposissyndrome)、Peutz-Jegherssyndrome(PJS)。本病系伴有黏膜,皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病,以反复出现腹痛,腹泻,贫血及肠梗阻,肠套叠等,为主要临床表现,并常伴恶性病变而导致死亡,应提高对儿童色素沉着息肉综合征的认识,以利早期诊断,恰当治疗,随访。
二、小儿色素沉着息肉综合征的症状
小儿色素沉着息肉综合征的症状:
便血肠鸣肠套叠腹痛腹泻贫血色素斑体重减轻
两性均可受累,在出生时或儿童时发病,常在10岁前起病,大多数患者有明显体重减轻,其次为胃肠道症状,几乎总有指(趾)甲的改变,脱发,色素沉着等。
1.色素沉着多见于口唇及其四周,颊部,面部,手指皮肤,偶见于肠黏膜,但也有色素沉着局限在躯干及四肢者,色素可呈黑,棕褐,灰,蓝等色,极少数病人仅有肠息肉而无色素沉着,无明显诱因,在口周,唇部(特别是下唇),口腔黏膜有0.2~7mm大小,圆形或椭圆形,褐或黑色斑点,并逐渐增多,在口腔黏膜者较大,境界清楚,无自觉症状,色素斑也可发生在手指,手掌及足趾,较少发生在鼻孔,眼周,硬腭及舌部,色素斑之数目,大小,分布和胃肠病损无关。
2.胃肠道表现肠息肉主要在10~30岁时出现,可发生于胃肠任何部位,但以小肠多见,呈间隙性发作,有反复出现腹痛,肠鸣,呕吐,呕血,便血,腹泻,排便量大,并可含脂肪或肉眼血液,及肠套叠,肠梗阻和蛋白丢失性肠病等,如息肉恶性变可导致死亡。
3.肠息肉的癌变息肉性质为错构瘤,近年来研究发现患者肠息肉有2%的癌变率,这些癌变者的年龄常<35岁,比一般大肠癌发病年龄早10年以上,由于错构瘤常与腺瘤并存或错构瘤内有腺瘤成分,因此不能肯定癌变是来自错构瘤本身还是腺瘤,肠外恶性肿瘤的发病率可高达10%~30%。
三、小儿色素沉着息肉的治疗及预后
1、治疗
由于本病病变广泛,治疗主要是对症处理,补液,补充营养物质,保持水电解质平衡,少数患者应用皮质激素、同化激素、抗生素和外科大量切除肠段使病情得到缓解。但一般说来外科手术仅适用于严重的并发症,如肠道息肉明显,剧烈腹痛,伴不能控制的或反复大量出血、脱垂、肠套叠、肠梗阻和明显恶变者或病变肠段较短者,才考虑外科手术治疗。手术时尽可能将息肉摘除,或选择经内镜高频电凝息肉摘除术;或切除累及胃、十二指肠、结肠等处的息肉,有时须做预防性切除以防恶性变化。一般皆系良性,无须彻底切除,也不宜做广泛肠切除,以防发生吸收不良综合征。
色素斑可用电干燥、冷冻或激光疗法。
2、预后
有恶变可能,约2%~3%的本征患者有胃肠息肉恶变,虽有经治疗存活10年以上的病例报道,但一般说来本病病情重,预后差。
四、小儿色素沉着息肉的饮食护理
一、小儿色素沉着息肉的检查
X线胃肠检查及内镜检查、大便潜血。
二、小儿色素沉着息肉的诊断
贫血时外周血红细胞计数及血红蛋白量减少,有低白蛋白血症,吸收不良明显时可致水、电解质紊乱。大便潜血阳性,提示有胃肠出血。
必要时作X线胃肠检查及内镜检查确诊,X线胃肠检查及内镜检查可证实肠道息肉。
三、小儿色素沉着息肉的一般护理
1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。
四、适宜食物
蘑菇(鲜蘑),苹果,西兰花,菜花,小米, 多吃营养高的食物,多注意生活习惯。
五、忌吃食物
花椒,辣椒(红、尖、干),洋葱,大葱,腊肉(烟肉)
小儿色素沉着息肉综合征的饮食禁忌小儿色素沉着息肉综合征的治疗
一、小儿色素沉着息肉综合征的症状表现1.色素沉着多见于口唇及其四周、颊部、面部、手指皮肤,偶见于肠黏膜,但也有色素沉着局限在躯干及四肢者。色素可呈黑、棕褐、灰、蓝等色。极少数病例仅有肠息肉而无色素沉着。无明显诱因,在口周、唇部(特别是下唇)、口腔黏膜有0.2~7mm大小、圆形或椭圆形、褐或黑色斑点
小儿色素沉着息肉综合征如何护理,小儿色素沉着息肉综合征的症状是什么
一、小儿色素沉着息肉综合征怎样护理一、护理1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物。2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。二、治疗由于本病病变广泛,治疗主要是对症处理,补液,补充营养物质,保持水电解质平衡,少数患者应用皮质
小儿色素沉着息肉综合征的饮食禁忌_小儿色素沉着息肉综合征的治疗
一、小儿色素沉着息肉综合征的症状表现1.色素沉着多见于口唇及其四周、颊部、面部、手指皮肤,偶见于肠黏膜,但也有色素沉着局限在躯干及四肢者。色素可呈黑、棕褐、灰、蓝等色。极少数病例仅有肠息肉而无色素沉着。无明显诱因,在口周、唇部(特别是下唇)、口腔黏膜有0.2~7mm大小、圆形或椭圆形、褐
Hash:e54719f1eb7eb5821583319a8e76a09a14467b82
标签:
小儿色素沉着息肉综合征
色素沉着
息肉
色素
【声明】本文由用户Elaine发表,版权归原作者所有,如侵犯到您的合法权益,请联系我们。