神经性水肿反复发作,神经性水肿病理原因

一、神经性水肿症状是什么呢

     可发生于任何年龄，以中青年为多见，荨麻疹表现为皮肤上突然发生风团，于数分钟或数小时后即可消退，一般不超过24小时，成批发生，有时一天反复出现多次，呈鲜红色和浅黄色，红色者血管渗出较轻，白色者由较广泛的渗出压迫毛细血管产生贫血所致，风块大小不等，大者可达10cm直径或更大，有时表面可出现水疱，疏散排列，邻近损害能互相融合，形成特殊的圆形，环形，地图形等，可泛发全身，消退后不留痕迹，有剧痒，烧灼或刺激痛感，一般急性型经数天至1～2周停发，也有反复发作，病程缠绵 1～2月以上，有的经年不断，转为慢性，血管性水肿，发生皮下组织较蔬松部位或粘膜，呈局限性短暂性大片肿胀，边缘不清，不痒，通常累及眼睑，唇，舌，外生殖器，手和足，常和荨麻疹一起发生，若累及上呼吸道，可能会阻塞咽喉而危及生命;如累及胃肠道，可能出现腹酸痛，有的还伴有恶心，呕吐，以致进行不必要的外科探查，一般都在2～3日后消失。

二、神经性水肿用药治疗

　　首先应找寻病因并加以支除。对症治疗常采用抗组胺受体H1拮抗剂，如安泰乐每次25～50mg，日3次，对慢性荨麻疹尤其是物理性荨麻疹有较好效果，赛庚啶每次4mg，日3次或氮他啶每次1mg，日4次对寒冷性荨麻疹效佳，羟嗪治疗精神性和胆碱能性荨麻疹有良效，这些药物都有思睡作用。近年来新一代抗组胺药物不断问世。它们只轻度或不具有抗胆碱作用，以及通过血脑屏障能力低，因而不产生口干和嗜睡作用。如新敏乐(阿伐司丁acrivastine)，每次8mg，日1次;特非那定(terfenadine)，每次10mg，每日1次;又如仙特敏(certirizine)，每次10mg，日1次，它能抑制组胺介导的早期反应，又能抑制炎症细胞特别是嗜中性粒细胞嗜睡酸性粒细胞向过敏部位移行、积聚从而抑制后期过敏反应的作用，Juhlin报道它有抑制组胺、缓激肽、血小板活化因子等的作用。玻璃玛朗(primalan,mequitazine)，每次10mg，日2次，它具有阻断肥大细胞脱颗粒，阻断组胺，花生四烯酸和血小板活化因子等致炎介质对H1受体作用，能调节迷走神经紧张性，从而阻止慢性症状的发展。

　　对顽固的、应用抗组胺受体拮抗剂无效的患者，可合并应用抗组胺受体H1拮抗剂如西咪替丁(甲氰咪呱)或兰替丁，有时可取得满意效果。酮体芬亦可合并使用。

　　拟交感神经药物主要用于急性荨麻疹和(或)神经性水肿，尤其是喉水肿患者，应用0.1%肾上腺素0.5～1ml皮下注射，对严重急性过敏性反应可隔20～30分钟注射0.5ml;发作频繁病例可试用长效制剂如肾上腺素油剂。

三、神经性水肿生活禁忌

　　日常生活禁忌：

　　1.)不要去抓：一般人对於皮肤痒的直觉反应都是赶紧用手去抓用来缓解症状，可是你可能不知道，这个动作不但不能止痒，还可能越抓越痒，主要是因为当你对局部抓痒时，摩皮肤擦反而让局部的温度提高，使血液释出更多的组织胺(过敏原)，反而会更恶化使皮肤更加痒。

　　2.)不要热敷：有些人痒到会想用热敷的方法去应对，虽然热可以使局部的痒觉暂时不那么敏感，但其实反而是另一种刺激，因为热会使血管扩张，释出更多的过敏原，例如浸泡在过热的温泉或是澡盆中，或是包在厚重的棉被里保暖过渡都很有可能引发荨麻疹。

　　3).避免吃含有人工添加物的食品，多吃新鲜蔬果。油煎、油炸或是辛辣类的食物较易引发体内的热性反应的食物少吃。

四、神经性水肿病理原因

　　按不同的发病机理可将荨麻疹-血管性水肿分为IgE介导，补体介导，非免疫性及特发性四大类。

　　1.仅IgE依赖的和IgA缺陷病人中由IgG介导的这二种情况发生的本症属于速发的过敏反应。

　　2.大多数慢性荨麻疹为特发型的。

　　3. 不伴发荨麻疹的，C1酯酶抑制剂(C1INH)缺陷的血管性水肿可能是先天性常染色体显性遗传，也可能是获得性的;二者都分为缺乏C1INH的1型和无功能性C1INH的2型，病人的C1酯酶活性抑制失控，C4，C2等成份大量消耗而裂解产物明显增多，加上缓激肽等血管活性肽等血管活性肽激活，导致血管性水肿，伴随血清病或特发性皮肤坏死性血管炎而出现的荨麻疹和血管性水肿，是与免疫复合物激活补体系统有关。

　　4.非免疫性的发病机理主要是非免疫性类中所列述的一些物质进入体内刺激肥大细胞释放组胺等，或由于情绪，运动和热等因素促使乙酰胆碱和组胺释放所致。

　　荨麻疹的病理特征为真皮水肿，而血管性水肿是真皮和皮下组织都水肿，受累区域的胶原束广泛分离，毛细血管扩张，血管周围可有淋巴细胞，嗜酸性细胞和嗜中性细胞，组成多形性浸润。