吉兰巴雷综合症是如何出现的

目前，吉兰巴雷综合症的出现是萦绕在众多患者心头的一大问题，而对于多数有吉兰巴雷综合症的人来讲，如果未及时对该病进行医治，病情一旦恶化，就极易引发生命的垂危，因此，患者一定要提前就弄清楚吉兰巴雷综合症的成因，以便尽量从生活中防止吉兰巴雷综合症的出现。

小儿吉兰-巴雷综合征有哪些症状

小儿吉兰-巴雷综合征常见症状：

感觉障碍、共济失调、听力下降

一、症状

1.急性炎症性脱髓鞘型多发性神经根病(AIDP)： 90%以上GBS为此型患者，可累及各年龄患者，该型症状出现较快，常在数天内发病，也可呈暴发性，最常见的表现是进行性，上升性，弛缓性瘫痪，伴轻至中度感觉障碍，或者伴有脑神经麻痹(呈下降型)，严重患者可发展为延髓麻痹，并导致严重并发症;最易受累的为第7，9，10对脑神经，其次为2，5，12对脑神经，严重者24～48h内发生呼吸肌麻痹，需立即机械通气。

感觉障碍包括麻木感，蚁行感，针刺感，烧灼感，通常无排尿或排便障碍，本病的自主神经系统损害常见，可有交感和副交感神经功能不全的症状，病人常有手足少汗或多汗，窦性心动过速，血压不稳定，可有一过性大，小便潴留或失禁。

下列指标提示临床呼吸衰竭：疾病进展较快，延髓功能障碍，双侧面肌无力，自主神经功能异常，与呼吸衰竭有关的肺功能指标为：肺活量<20ml/kg最大吸气压<30cmH2O，最大呼气压<40cmH2O，或肺活量，最大吸气压及最大呼气压下降超过30%。

2.急性运动轴索型神经病(AMAN)： 临床表现为急性瘫痪，不伴感觉障碍，恢复较慢，患者在恢复期早期常出现腱反射亢进。

3.急性运动-感觉型轴索型神经病(AMSAN) ：该型多见于成人，是一严重的轴索破坏性亚型，表现为运动和感觉功能同时受损，其恢复更慢，感觉障碍包括麻木感，蚁行感，针刺感，烧灼感。

吉兰-巴雷综合征是由什么原因引起的

(一)发病原因

目前尚未完全清楚，以往认为与病毒感染，如上呼吸道感染、腹泻等有关。现已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。

GBS病前空肠弯曲菌(campylobacter jejuni，CJ)感染率较高，是促发本病的重要因素。

(二)发病机制

早期血清学研究发现48%的患者� �种病毒补体结合试验呈阳性反应，如感冒及副感冒病毒、单胞病毒、腺病毒等。近年国内外均发现GBS患者病前，空肠弯曲菌感染率较高.

Asbury等将死于本病患者的临床病理与实验性变态反应性神经炎(EAN)的表现做了对比，认为二者之间极为相似。国内学者检测GBS急性期患者脑脊液和外周血淋巴细胞亚群，发现脑脊液的T细胞增加，外周血的T细胞下降等现象(周善仁等，1983)。近来发现患者血浆肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白介素-2(IL-2)浓度均明显升高，并在接受糖皮质激素治疗病情好转的恢复期，两者浓度均下降且接近正常。提示由巨噬细胞和抗原激活的T细胞所分泌的TNF-α和IL-2可能直接和间接参与周围神经脱髓鞘的病理损害(雄鹰等，2000)。

另一些研究在患者血清中检测出与补体结合的抗髓鞘IgM抗体以及多种高滴度抗鞘糖脂抗体和抗GM1等抗体。此外，脑脊液中IgG、IgA升高，并出现寡克隆IgG。近期的研究认为自身免疫反应性T细胞和活化的单核细胞及巨噬细胞从血液进入周围神经参与损害周围神经的过程，细胞间黏附分子(ICAM-1)起着一定的作用。

尽管一些实验研究结果并不完全一致，但已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。

吉兰-巴雷综合征容易与哪些疾病混淆

1.脊髓灰质炎 起病时多有发热，肌肉瘫痪多呈节段性，且不对称，无感觉障碍，脑脊液白细胞计数常增多。

2.急性脊髓炎 虽然急性期也呈弛缓性瘫痪，但常有锥体束征及横贯性感觉障碍，且括约肌功能障碍较明显。脑脊液蛋白和细胞均有轻度增高或正常。

3.周期性瘫痪(周期性麻痹) 发病急，可呈四肢对称性弛缓性瘫痪，少数病例也可有呼吸肌麻痹，但常有血清钾含量降低及低钾心电图改变，病程短，补钾后可迅速恢复，多在数小时至3～4天自愈。

尚应注意和铅、砷所致的急性中毒性多发性周围神经病及癌性多发周围神经病相鉴别。

吉兰巴雷综合症是如何出现的

目前，吉兰巴雷综合症的出现是萦绕在众多患者心头的一大问题，而对于多数有吉兰巴雷综合症的人来讲，如果未及时对该病进行医治，病情一旦恶化，就极易引发生命的垂危，因此，患者一定要提前就弄清楚吉兰巴雷综合症的成因，以便尽量从生活中防止吉兰巴雷综合症的出现。

病因尚未充分阐明。约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数病人有手术< /a>史或疫苗接种史。空肠弯曲菌(campylobacter jejuni，CJ)感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病(AMAN)有关。CJ感染潜伏期为24～72小时，腹泻初为水样便，以后出现脓血便，高峰期24～48小时，1周左右恢复。患者常在腹泻停止后发病，约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分离出细菌。

巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)感染与严重感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严重，常出现呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与GM2抗体关系密切，抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高，观察发现CMV感染的GBS有群发现象。发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒(Epstein-Barr virus，EBV)感染。肺炎支原体(myoplasma pneumonia，MP)感染的GBS患者年龄较轻。乙型肝炎病毒(HBV)感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。另外亦有人类免疫缺陷病毒(HIV)及Lyme病的报道。

吉兰-巴雷综合征的临床表现及护理措施

吉兰-巴雷综合征(GBS) 又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，为急性或亚急性起病的可能与感染有关的特发性多发性神经病。病因及发病机制不明，可发生于感染性疾病、疫苗接种或外科处理后，可能为一种迟发性自身免疫性疾病。病理及发病机制类似于T细胞介导的实验性变态反应性神经病，其免疫致病因子可能为存在于患者血液中的抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的细胞因子等。

1 临床表现

1.1 症状与体征

(1)前驱症状多数患者病前1～4周有上呼吸道或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。

(2)运动障碍首发症状常为四肢对称性无力，部分患者表现为双下肢无力，急性或亚急性起病，常在1～2d内达高峰而致四肢弛缓性瘫痪、腱反射减低或消失，病理反射阴性。

(3)呼吸麻痹严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹，表现为咳嗽无力、呼吸困难、发绀等。

(4)感觉障碍发病时多有肢体感觉异常，如麻木、刺痛和不适感，呈手套袜子样分布的感觉缺失或减退。