1.口腔溃疡
几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthousulceration,阿弗他溃疡),多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发,也可成批出现,呈米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,约1~2周后自行消退而不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。
2.生殖器溃疡
约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。
3.眼炎
约50%左右的患者受累,双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现,其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。
最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎(uveitis)。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎,可伴有或不伴有前房积脓,而后葡萄膜炎和视网膜炎则是影响视力的主要原因。眼球其余各组织均可受累,出现角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓,由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。
4.皮肤病变
皮损发生率高, 达80%~98%,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。
1.临床表现
病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害,另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。
2.实验室检查
本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性,血小板凝集功能增强。HLA-B51阳性率57%~88%,与眼、消化道病变相关。
3.针刺反应试验
用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出,24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关,阳性率约60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
4.特殊检查
神经白塞病常有脑脊液压力增高,白细胞数轻度升高。脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助,急性期MRI的检查敏感性高达96.5%,可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。
胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。
肺X射线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影,肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。
1.秋水仙碱
此药有抗趋化作用,用于防止溃疡、虹膜炎、滑膜炎及静脉炎。每次0.5mg,每日2~3次。毒性反应有骨髓受抑制、恶心呕吐、食欲不振,腹泻与便秘等。
2.肾上腺皮质激素
一般用强的松30~40mg,每日1次口服,对重症可静脉滴注氢化考的松或地塞米松。待症状缓解后改为口服。肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解,但减量或停药后病情往往复发。对中枢神经系统损害多难治愈。
3.免疫抑制剂
免疫抑制剂对重症色素膜炎50mg,每日3次或200mg,静脉注射,每日或隔日1次。使用时应注意白细胞下降,消化道不良反应及脱发等副作用。近年来试用环孢霉素A(CycosyrinA)对眼疾患有一定疗效。对其他系统损害疗效不够明显。每次125~300mg,每日工1次,3个月为1疗程。雷公藤甙,每次30mg,每日3次。有白细胞下降、血小板减少、食欲不振,闭经、精子减少等副作用。也可用瘤克宁,氨甲喋呤等免疫抑制剂。
4.其他疗法
对有结核病者给予抗结核药物。病理表现基本病理变化是非特异性血管周围炎,尤以静脉明显。血管周围单核细胞及多形核白细胞浸润,管周类纤维素沉积。有的血管内有玻璃样血栓,血管内皮肿胀推动完整性。中膜均质化,结缔组织内大量淋巴细胞、浆细胞浸润。
中医治疗对治疗白塞氏病的急性发作期和缓解期,依照不同的症型,分别采取不同的白塞氏病的治疗方法,如,清热解毒,解毒通脉,补益肝肾等,结果表明不仅控制溃疡的反复发作,也调节了免疫功能。
进行白塞氏病的治疗时,要依据该病病灶的大小、病位的深浅等特点,或者是使用各种中草药煎汤坐浴熏洗。
黄芩9克、黄连3克、蒲公英30克、甘草9克,水煎服,每日1次。适用于白塞病急性发作期。
金银花、野菊花各9克,泡水代茶,每日多次冲饮。适用于白塞病口腔溃疡者。
白塞汤:白花蛇舌草、草河车、蒲公英各30克,天名精、茯苓皮、白芍、党参各15克,全当归、丹参、玄参、山栀各10克,炙甘草5克。水煎服。每日1剂,日服3次。20天为1疗程。
黄芪甘草汤生黄芪30克,生甘草30克,何首乌20克,土茯苓20克,太子参20克,金银花20克,北沙参12克,知母12克,元参12克,牡丹皮10克,黄柏10克,栀子10克。水煎服。每日1剂,分3~4次口服。15剂为1疗程。
中医三联疗法 具有止痒、清热、除湿等功效,还有极为显著的消炎解毒、活血化淤功效,对各种伴发症状均可标本兼顾。*中医三联疗法具有显著的修复和滋养皮肤的功效,有效避免了传统激素类药物造成的皮肤快速硬化、色素沉积等弊端。
MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。
最后,白塞氏病的治疗要坚持局部用药和全身用药的方法,白塞氏病均是以局部病变为主要表现的全身性疾病,有效及尽快缓解患者的自觉症状和体征如口腔溃疡、生殖器溃疡等是病人所企盼的。因此,白塞病的中医治疗宜采用滋阴降火的方法。
白塞氏病在出现的时候,不仅出现在我们皮肤的表面,同时对于我们的口腔、阴道等部位都会出现,因此白塞氏病对我们的危害也是非常大的,同时它也是全身性的疾病,对于它的治疗也是非常重要的,在中医上也有一些治疗白塞氏病的原则。一、清热解毒:中医治疗白塞
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