系统性硬皮病的治疗方法是什么？

硬皮病他是风湿免疫系统当中的一种疾病，大多数是朋友在发病的时候会发现自己的皮肤明显的变硬，并且随着病情不断的发展，他会使得病人全身很多的关节也会出现明显的疼痛感，长时间得不到有效的治疗，这种痛苦也会慢慢的加重，在治疗方面有很多方法，下面来看看系统性硬皮病的治疗方法是什么。

局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么

硬皮病，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;

而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)。

局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性，其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高，系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面：

1.血常规检查：患者血沉增快，红细胞减少，血小板减少，呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多;

2.尿常规检查：可有蛋白尿，镜下可见红细胞和管型;

系统性硬皮病的治疗方法是什么

硬皮病，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病。西医针对局限性硬皮病可选用普鲁卡因及氢化泼尼松液局部封闭治疗。系统性硬皮病的治疗方法较多，如D-青霉胺、秋水仙碱、血管扩张药等，但疗效均不肯定。中医认为硬皮病属“皮痹”、“肌痹”范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通所导致。河北医科大学附属以岭医院风湿免疫科的专家在临床上� �用中西医“三结合”的方法治疗局限性、系统性硬皮病能够取得较好疗效。

首先，以“温阳散寒治其本，化淤通滞治其标”的治疗方法，制定软化硬皮病的三期疗法。第一期，在发病早期，患者皮肤水肿，治疗以清热解毒、活血消肿为主，帮助患者消除皮肤肿胀。第二期，患者皮肤已变硬，治疗以采用温阳散寒、活血化淤的药物为主，帮助患者软化皮肤，恢复弹性。第三期，患者皮肤已经萎缩变薄，甚至发生了肌肉萎缩和内脏病变，治疗重点在于促进萎缩的皮肤、肌肉生长，控制内脏病变的发生发展。

其次，在分期的基础上，将自体骨髓基质细胞移植技术运用到硬皮病的治疗中，通过把自体骨髓基质细胞移植到病变部位，抑制硬皮病发展、改善病变部位组织营养代谢、恢复皮肤正常功能。

第三，通过采用胸导管引流方法把淋巴液大量导出，使自身抗体及致敏淋巴细胞减少，血清和(或)淋巴液中免疫球蛋白、循环免疫复合物、白细胞介素-2受体明显下降，使体液免疫亢进状态得到改善，从而动摇了发生系统性硬皮病的免疫基础。

患有系统性硬皮病的朋友，在坚持进行药物治疗的同时，也可以适当的吃一些能够增强身体耐受力，提高自身免疫能力的药物，但是在服药的时候，最好是可以在专业的医生的建议下选择，滥用药物也很可能会加重身体的负担。

系统性硬皮病对人体的危害

1、系统性硬皮病是由于免疫功能失调引起的自身免疫性疾病，因此，免疫失调会使体内产生大量有害物质，沉积在器官的组织细胞间隙造成微循环障碍、组织器官缺血、缺氧，久之，硬皮病患者的组织器官纤维化、硬化，失去功能。这种系统性硬皮病的危害包括皮肤、肌肉、心、肝、肺、消化道、肾脏。若不治疗好系统性硬皮病，可致残或死亡。

2、90%的系统性硬化病患者均有消化道的损害，也是最常见的系统性硬皮病的危害。临床上硬皮病患者表现为咽下困难，反流性食管炎或食管裂孔疝等。仅次于消化道的内脏受累器官是肺脏，主要改变为肺泡炎、肺间质炎及肺纤维化，临床上半数患有系统性硬皮病患者会感觉到劳力性呼吸困难。硬皮病患者的胸片可见弥漫性、线状或结节状阴影。肺功能测定、肺容量及弥散功能均可降低。

3、通常系统性硬皮病晚期会出现心脏受累的情况，心肌炎、心包炎及心内膜炎均可发生。心血管受累可引� �心绞痛发作，严重的硬皮病患者会心力衰竭，这也是属于系统性硬化病的危害最为严重的。

系统性硬皮病有怎样的类型呢

1、肢端硬皮病这种系统性硬皮病类的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面，出现上述部位对称性的硬皮病患者可有皮肤变紧、变硬、变厚，可伴有雷诺现象，并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变，其中部分硬皮病患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张。

2、弥漫性硬皮病是系统性硬皮病较为常见的一种类型，此硬皮病患者可表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚，可累及四肢近端及颈部、躯干，同时伴有胃肠道、肾脏、肺脏、心脏等内脏损害。此系统性硬皮病的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差，。

以上所讲述的就是各类系统性硬皮病的症状表现具体的描述，希望可以帮助到大家更为全面的了解到硬皮病的知识。如果您还有其它的硬皮病的问题想咨询的话，可以联系我们的在线专家为您解答。

系统性硬皮病的症状表现

1、系统性硬皮病的前驱症状

可有雷诺现象、关节痛、神经痛、不规则发热及食欲减退等。 约70%的系统性硬皮病患者以雷诺现象为首发症状，可于皮损发生前1～2年或与皮损同时出现。

2、系统性硬皮病的皮肤症状

分为三期即水肿期、硬化期和萎缩期。初期多见于双手，以后逐渐扩至前臂、面部及躯干;颜面有浮肿发紧感。水肿期后进入硬化期，皮肤变硬、变紧，有蜡样光泽，手指形如腊肠，两侧对称。肢端型常白手指开始，逐渐累及前臂、上臂、周围远端波及。面部典型表现为表情丧失呈假面具样，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹，张口受限。手呈爪形，指尖皮肤可形成溃疡，指端皮肤可有钙化，可发生坏死和溃疡，不易愈合。晚期皮肤硬化减轻，但皮肤、皮下组织及肌肉明显萎缩，犹如一层皮肤紧贴于骨而，色素弥漫增加，问有色素脱失斑，毛细血管扩张。 皮肤干燥，指甲易碎、变薄或脱落。

3、血管损害

血管特别是动脉内膜增生、管腔狭窄，对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。双手常出现阵发性苍白，发冷、麻木，其后变青紫，再转为发红，称雷诺现象，为系统性硬皮病的特征性表现之一。与雷诺腹部及颜面等处。有的自躯干开始发病，亦可发生于内脏，严重时可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等。

4、骨、关节和肌肉损害

主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬;近端肌肉无力和肌痛。晚期可出现肌肉失用性萎� ��、骨质吸收等。 与雷诺现象相似的血管反应亦可发生于内脏，严重者可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等。

5、内脏损害

半数以上系统性硬皮病患者食管受累，发生吞咽困难，胃肠蠕动功能常低下。约2/3患者肺部受累，出现肺纤维化等多种改变。肺部病变是系统性硬皮病的主要死因。心脏、。肾脏、内分泌、神经系统均可受累。有些系统性硬皮病患者皮肤出现钙质沉着、雷诺现象、食管受累、指硬皮症和毛细血管扩张症状，称为CREST综合征;属系统性硬皮病的一种亚型，预后较好。

有些患者皮肤出现钙质沉着(calcinosls，C)、雷诺现象(Raynaud phenomenon，R)、食管受累(esophagus，E)、硬皮症(sclerodactylia，S)和毛细血管扩张(tetangieetasis，T)症状，称为CREST综合征，属系统性硬皮病的一种亚型，预后较好。

6、消化道病变

多数患者可出现吞咽干食困难，少数有胸骨后烧灼感、伴反酸，食管造影提示食管蠕动和排空减慢，尤其是食管的中、下段明显，同时管壁张力减低而呈扩张状或僵硬状。十二指肠、结肠均可受累。约20%患者小肠出现蠕动减慢和扩张，导致食物在局部滞留和细菌过度繁殖，引起消化不良、腹泻、吸收不良等一系列症状，结肠受累则出现憩室、腹胀、便秘和腹泻交替。

7、肺部病变

肺功能的检测中以弥散功能异常和限制性通气功能障碍为最多见，X线片中常见的病变是非特异性的、对称性肺间质纤维化。其他改变有胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压等。晚期常有气短和活动后呼吸困难，如肺动脉高压严重者，往往会发展为肺心病，预后较差。

8、肾脏病变

肾脏受累导致的“肾危象”是系统性硬化症患者死亡的主要原因之一，表现为恶性高血压，特点为：①发病较急骤;②血压显著升高，舒张压≥130mmHg;③表现为严重的头痛、恶心、呕吐、视力下降、眼底渗出、出血和视乳头水肿;④持续蛋白尿、血尿及管型尿和(或)急性肾功能衰竭，⑤进展迅速，治疗 不及时预后差。

9、其他脏器的损害

约30%的系统性硬化症患者合并有口干、眼干的表现。神经系统受累可表现为三叉神经痛、腕管综合征、周围神经病变等。累及肝脏可表现为胆汁性肝硬变等，甲状腺受累表现为甲状腺炎。