新生儿肺透明膜病是个什么病？

　　新生儿肺透明膜病又称新生儿呼吸窘迫综合症，多发生在早产儿身上。是由于缺乏肺表面活性物质所引起。临床表现为生后不久即出现进行性呼吸困难和呼吸衰竭；病理以肺泡壁上附有嗜伊红透明膜和肺不张为特征。

【病因和发病机制】

　　Ⅱ型肺泡上皮细胞分泌的肺表面活性物质由多种脂类、蛋白质和碳水化合物组成；脂类为主要成分，约占85％，其中磷脂酰胆碱（卵磷脂）和磷脂酰甘油各占75％和9％，其他尚有鞘磷脂等；蛋白质约占表面活性物质的13％（有SPA、SPB、SPC等）。

　　表面活性物质具有降低肺表面张力、保持呼气时肺泡张开的作用。肺表面活性物质缺乏时，肺泡表面张力增加，肺泡半径缩小，吸气时必须增加压力，因而造成呼吸困难。由于增加压力亦不能使肺泡维持原有直径，遂使肺泡逐渐萎陷、通气降低、通气与灌注血流比失调。造成低氧血症和二氧化碳蓄积；严重的低氧血症和酸中毒使肺血管收缩又致肺灌注不足；肺萎陷和肺血管收缩所致的肺动脉高压又导致动脉导管和卵圆孔的右向左分流，加重了低氧程度；而低氧血症、酸中毒和肺灌注不足等又抑制表面活性物质的合成及分泌，使病情进一步加重，导致肺组织缺氧、毛细血管通透性增高、细胞外液漏出、纤维蛋白沉着于肺泡表面形成透明膜，严重妨碍气体交换。

　　肺表面活住物质在胎龄20~24周时初现，35周后始迅速增加，故本病多见于早产儿，出生时胎时愈小，发病率愈高。在围生期窒息，急性产科出血如前置胎盘、胎盘早剥、双胎第二婴和母亲低血压时，肺透明膜病的发生率均显著增高。糖尿病母亲婴儿由于胰岛素拮抗肾上腺皮质激素对卵磷脂的合成作用，肺成熟延迟，其肺透明膜病的发生率可增加5－6倍。剖宫产婴儿因减除了正常分娩时子宫收缩使肾上腺皮质激素分泌增加而促进肺成熟的作用，故肺透明膜病的发生率亦明显高于正常产者。

【病理】

　　可见肺不张、肺水肿、肺血管淤血和出血；肺泡上皮坏死程度随病程而加重。透明膜形成初起为斑片状，后转为播散。36小时后肺泡上皮开始恢复，透明膜被巨噬细胞和纤维蛋白溶解作用清除。在恢复过程中，肺泡表面开始出现表面活性物质，并逐渐增加。

【临床表现】

　　HMD患儿出生时或生后不久（4－6小时内）即出现呼吸急促（呼吸频率＞60次／分）、呼气呻吟声、鼻扇和吸气性三凹征等典型体征；由于低氧血症，表现为发绀，严重时面色青灰，并常伴有四肢松弛；心音由强转弱，有时在胸骨左缘可听到收缩期杂 音；肝可增大：肺部听诊早期多无阳性发现，以后可闻细湿啰音；病情一般较重，重者可于3日内死亡；如能存活3日以上又未并发脑室内出血或肺炎者，则可逐渐好转。

【诊断】

　　根据生后24小时胸部射线胸片特点即可诊断，必要时可做胃液泡沫稳定试验。还应注意可能有肺部感染同时存在。出生后12小时候开始出现呼吸困难者一般不考虑本病；但轻症患儿也可较晚起病，有迟至24~48小时者。

【治疗】

　　应采取综合急救措施使患儿度过极期，带新生儿能产生足量的肺表面活性物质时，病情可望恢复。治疗的重点是：①纠正缺氧；②表面活性物质疗法；③其他对症和支持治疗。

　　（一）纠正缺氧 应进行血氧和生命体征监测，使PaO2维持在6.7~9.8kPa（50~70mmHg）、SaO2维持在87%~95%之间，过高可导致早产儿氧中毒，引起视网膜病和支气管肺发育不良。

　　1、尽早使用鼻塞维持气道正压呼吸（CPAP），压力以5~10cmH2O（0.49~0.98kPa）为宜，如压力过高可影响排出，发生肺气压伤和心博储量降低。

　　2、机械通气指征 当CPAP治疗无效，PaO2仍＜6.7kPa（50mmHg）、或PaCO2＞7.9kPa、或频发呼吸暂停时，则应进行气管插管并采用间歇正压通气（IPPV）加呼气未正压通气（PEEP），压力为4－6cmHZO（0.4－0.6kPa）。

　　（二）肺表面活性物质（PS）疗法 每次剂量为60~200mg／kg，经气管内给药，可用 2－4次。①预防性治疗可在生后30分钟内应用，一般在产房中进行。②已确定为HMB 时应尽早应用表面活性物质制剂，天然制剂疗效优于人工合成制剂，常用PS制剂。

　　（三）纠正酸中毒和电解质紊乱 对混合性酸中毒要先纠正呼吸性酸中毒；对严重的代谢性酸中毒可使用5%碳酸氢钠，每次3~5ml／kg，以5％~10％葡萄液稀释成等张液，于30分钟内经静脉滴入。

　　（四）关闭动脉导管 可用消炎痛静脉滴注，出生体重＜1 250g者剂量为o.1mg/kg：12、36小时后再各用1次。本药口服效果差，用药无效时应考虑手术结扎。

　　（五）支持疗法 患儿于适中环境温度，相对湿度应维持在60％左右。每日静脉补液

　　40－80ml/kg。热量应充足，危重期应由静脉补充热量；病情好转后由消化道喂养。保证呼吸道通畅。

　　（六）抗生素 应用青霉素或头炮菌等抗生素加强肺内感染的预防和治疗。

【预防】

　　①预防早产，控制母孕期糖尿病，防止出生窒息。②对需提前分娩或有早产迹象而胎儿不成熟者，分娩前2－3天应给孕母肌注地塞米松或倍他米松6mg，2次／日；或氢化可的松l00mg静脉点滴，2次/日，共2天。胎龄不足34周者，效果显著。