神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。
神经纤维瘤日常生活饮食中有饮食禁忌,是一些常见生活中的食物,那一日三餐一些小细节也应注意到.
神经纤维瘤患者在烹饪时调味佐料不应多多益善:医学研究结果表明,胡椒、桂皮、丁香、小茴香、生姜、等天然调味品具有一定的诱发性和毒性,如饮食中过量使用调味品,轻者有口干、咽喉痛、精神不振、失眠等感觉,重者会诱发高血压、胃肠炎等多种疾病,甚至有致人体细胞畸形,形成癌症的可能。因此,日常饮食中以尽量少的调味佐料为好。
(1)皮肤表现:皮肤症状往往比神经系统的症状出现早,有以下几种表现形式:
①咖啡中奶斑:多于出生时便已经存在,可见于身体的任何部位,但以非暴露部位多见。典型的病损表现为地图样浅棕*素斑,可随年龄的增长而逐年增多,这种斑虽然也可见于正常人,但超过4-6处就应该考虑为本病的病理体征。约20%的患者在腋窝与会阴部有雀斑状色素沉着。
②皮肤肿瘤:即发生于皮肤及皮下的多发性神经纤维瘤或软纤维瘤。在儿童期即可出现,到青春朗后明显发展。好发于躯干、四肢、及头部。肉眼观察为一些柔软淡红或正常皮色的无痛性肿物,有蒂或无蒂,大小不一,常为数毫米至l厘米。也可更大,数目一般较多,多者甚至可以达数百个。
(2)神经系统表现:50%的患者可有神经系统症状。由于肿瘤的生长部位不同,症状也多种多样。
①中枢神经系统症状:脑膜瘤或脑实质内肿瘤,根据发生的部位可出现相应的局限神经系统症状,如癫痫发作、偏瘫、颅内压增高等。10%-20%的患者有智力低下,语言和运动发育迟缓。
②周围神经:周围神经中听神经受累最多见,表现为单侧或双侧听神经瘤,临床上出现耳鸣、进行性耳聋和小脑损伤的症状。其次为三叉神经纤维瘤、视神经胶质瘤和其他颅神经肿瘤。视神经胶质瘤出现进行性的视力减退,最后导致失明。脊神经发生肿瘤也不少见,特别是马尾神经的肿瘤是常见的。
(3)其他表现:骨、肾上腺、生殖系统及血管也可以发生肿瘤而引起相应的症状。如骨质破坏、高血压等。
神经纤维瘤病的患者要多吃蔬菜、水果、豆类等,最好远离油腻、生冷、辛辣刺激性食物。患者日常生活中可以多吃、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐、葡萄、梨、香蕉、桔子、西瓜、甜瓜、柿子、核桃仁等,少吃冰激凌、牛肉、羊肉、海鲜、辣椒、葱、大蒜、苋菜、蜂蜜、牛奶、咖啡等食物。
神经性纤维瘤病的患者要注意饮食,日常生活中要少吃呢辛辣、油腻的食物。油腻食品中富含大量的油脂和胆固醇、脂肪酸等,这些物质会对生成骨细胞造成破坏。如果油腻、生冷的食物食用过多,会损伤脾胃,造成病人食欲下降,并且会刺激脾胃,形成发作内环境。尤其刺激性的食物不仅对肠胃有刺激,还会刺激人体的大脑及神经腺,使神经纤维瘤病恶化。
神经纤维瘤病的护理最重要的是要防止皮肤感染,本病很容易继发感染,导致蜂窝组织炎。如果患者的皮肤被蚊虫叮咬后要及时处理,可以涂少许的清凉油或者花露水等。并且及时将患处的皮肤清洗干净,不要用手挠抓患处。
(1)神经肉瘤的手术治疗困难,并且预后很差,这使外科医师以及患者均感失望。考虑到神经肉瘤呈高度恶性,且总表现为Ⅱb期,因此外科手术经常需要根治性外科边界。若病变起于臂丛或腰骶丛,常需要截肢或关节离断。对于四肢靠近周边的病变,考虑到要获得足够的外科边界所造成的神经性残疾,则要分析保肢性切除和截肢,哪一种方法能够获得比较好的功能结果。
(2)若保肢术可行,则满意的术前放疗联合广泛切除可获得可靠的局部控制。
放疗对神经肉瘤几乎没有坏死效应。放疗可使机体发生反应,在肿瘤周围形成纤维性包壳,从而可以进行有效地广泛切除。
但对于不能切除的病变,放疗所产生的姑息性疗效通常是一过性的。
到目前为止,化疗在术后预防肺转移方面无效;作为术前辅助疗法,也不能使破坏性较小的保肢手术得以有效地实施。
一、神经纤维瘤吃什么对病情好神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,
一、什么是胃神经纤维瘤胃神经纤维瘤属于神经源性肿瘤,发病率低,临床较为少见,约占胃良性肿瘤的10%,但恶变率较高。
一、神经纤维瘤的饮食有哪些禁忌神经纤维瘤是一种少见的遗传性疾病,其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑,呈牛奶咖啡色,逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟,在发育期才开始发
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