浆细胞骨髓瘤

浆细胞瘤包括髓外浆细胞瘤(EMP)、骨的孤立性浆细胞瘤、多发性骨髓瘤(MM)和浆母细胞瘤。EMP又称原发性软组织浆细胞瘤系指发生于骨髓造血组织以外软组织而不伴有多发性或孤立性骨髓中的浆细胞肿瘤，是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种，占所有浆细胞肿瘤的1.9%～2.8%。目前其诊疗存在经验不足和意见不一的问题。浆细胞瘤包括髓外浆细胞瘤要注意什么?如何治疗?下面来详细了解一下。

浆细胞骨髓瘤

浆细胞瘤是指发生于骨髓以外的恶性浆细胞的增生，包括骨的孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma)髓外浆细胞瘤(Extramedullary plasmacytoma，EMP)。其病因未明。骨髓瘤的诊治方案上以放射治疗为首选，同时根据情况可采用手术治疗、联合化疗等治疗方案。治疗方案根据疾病亚型和病人病程、病情的不同而不同。

浆细胞瘤是指发生于骨髓以外的恶性浆细胞的增生，包括骨的孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma)髓外浆细胞瘤(Extramedullary plasmacytoma，EMP)

骨的孤立性浆细胞瘤

原发于骨骼的、单个孤立的浆细胞瘤称为骨的孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma)。孤立性浆细胞瘤是一种少见的恶性浆细胞病,约占全部恶性浆细胞病的3%。发病年龄较多发性骨髓瘤小。

浆细胞骨髓瘤临床表现

在 WHO 2001 年淋巴瘤分类中将其列为 B细胞淋巴瘤中的一类。

1.临床表现以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。最常受侵犯的部位是脊椎骨骼。

2.其他好发部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨,而颅骨受侵罕见。

3.在X线影像上,病变多呈“多孔状”或“肥皂泡状”溶骨性病变,病变边界不像多发性骨髓瘤溶骨性病变那样锐利、清晰。

4.少数患者表现为受损部位骨质硬化。病理性骨折可发生在受损骨骼部位。

5.除孤立的骨骼浆细胞瘤外,其他骨骼无病变。

6.骨髓象和血象正常。

7.仅10%—20%的孤立性浆细胞瘤患者伴有血和尿中单克隆免疫球蛋白或轻链增多,大多数患者无单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位(轻链)增多,也无贫血、高钙血症、高粘滞综合征、肾功能损害等症状。

浆细胞骨髓瘤的检查

1.骨髓涂片在浆细胞瘤的初期，诊断不明确时，骨髓涂片常能确诊，但阴性并不能排除浆细胞瘤的可能。如果涂片有3%的浆细胞，就应怀疑浆细胞瘤的可能;如果有10%的浆，浆细胞瘤的可能性很大，但也可因肝脏感染或癌的骨转移瘤而引起弥漫性或转移灶周围的骨髓中浆细胞增加;如果浆细胞百分比更高，最高可达70%，且在典型的浆细胞旁边有异型浆细胞，可确诊为浆细胞瘤。浆� ��胞瘤的病程越进展，其细胞学的阳性发现率就越高。

2.血清蛋白大多数病例的血清球蛋白增加，白蛋白/球蛋白比例倒置。即使总的球蛋白没有增加，免疫电泳也显示在α或γ球蛋白带区域有一窄而尖的峰，是由于单克隆免疫球蛋白的增加所致。少数病例的血清电泳无表现，而尿电泳有表现。

3.Bence-Jones蛋白尿采用尿蛋白电泳和免疫蛋白电泳的方法检测，其比传统的加热尿液的检查方法敏感。Bence-Jones蛋白尿的阳性率不高，可见于分泌轻链球蛋白的浆细胞瘤(K链或L链)病例。

4.高钙血症骨髓瘤增生常可引起弥漫性的骨吸收，导致血钙升高。高尿酸血症和氮血症常见，高尿酸血症是由于核酸代谢旺盛所致，可发生在所有骨髓过度增生的患者。高氮质血症是由于骨髓瘤的肾损害所致。

5.贫血白细胞一般无变化，但极少的病例可有明显的白细胞计数增多，甚至有大量的浆细胞，这样的病例被认为是浆细胞性白血病。

6.X线所见影像学表现存在潜伏期，病变于解剖上和影像上的表现程度不成比例，即使肿瘤组织已弥漫侵犯骨髓腔，但骨小梁和皮质骨无明显吸收，影像表现是阴性的。骨髓瘤肿瘤组织可破坏骨组织，呈明显的多孔改变，影像上表现为广泛的骨质疏松和皮质骨变薄，特别在病变的初期及肿瘤侵犯脊柱。在骨髓瘤的进展期，肿瘤组织不仅可广泛地侵犯髓腔，并可形成播散性肿瘤结节，刚形成的肿瘤结节体积微小，以后增大并可融合，这些病理改变决定了浆细胞瘤典型的影像学表现，其表现为微小的虫蚀状、圆形的点状溶骨、溶骨区融合后的泡沫状及晚期广泛的溶骨病变。典型的溶骨腔隙周围无硬化边缘，同时肿瘤组织可于骨的内部浸蚀皮质骨，使其变薄，部分区域可消失。

浆细胞骨髓瘤治疗

对于浆细胞瘤的治疗，多数学者认为单纯放疗即可获得满意疗效，故应首选放疗。如果病灶位于软组织，比较局限手术可以完整切除者可以单纯手术治疗。但对于大部分手术完整切除往往比较困难，尤其病变位于头颈等部位时，周围重要器官密集，根治性手术可能对功能与美容有影响。因此实际上多数手术较局限，需要行术后放射治疗，经验证明手术和放疗综合治疗也可以取得满意疗效。当疾病进展并引起症状时化疗是必须的，也有作者提出对有不良预后因素(如分化差、局部破坏、浸润明显等)患者可以进行辅助性化疗，以减缓疾病进展。化疗方案常采用与治疗多发性骨髓瘤及非霍奇金淋巴瘤 相似的方案，即MP方案(美法仑、强的松)、M2方案(长春新碱、卡莫司汀、美法仑、环磷酰胺、强的松)或CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松)。

浆细胞骨髓瘤饮食注意

浆细胞瘤属于血液系统恶性肿瘤，其典型症状是骨痛，刚开始时疼痛往往比较轻且呈间歇性和游走性，晚期疼痛加重。确诊为浆细胞瘤的患者，建议多食用有抑制骨髓增生作用的食品，如海带、紫菜、裙带菜、杏仁等。

此外，骨髓瘤患者的饮食应把握以下标准：高热量、高蛋白、富含维生素、易消化，饮食尽量要清淡，海带、紫菜、裙带菜等可适当多吃。

如果患者同时伴有贫血、骨折、脾肿大等症状，应多食用紫菜、韭菜、山楂、海蜇、鳖肉、核桃、蟹、虾、猪肝、芝麻、海鳗等食物。

有肾功能损伤者，应低盐饮食;有真性细胞增多症及原发性血小板增多症的患者，应多食用花生、葡萄等食品。