儿童系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病，小儿 SLE临床表现十分复杂，临床除发热，皮疹等共同表现外，因受累脏器不同而表现不同，常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统，常表现为中至重度多脏器损害。过程笃重，有潜在致命性，儿童SLE的预后比成人更严重。那么儿童系统性红斑狼疮怎么治疗？小编现在带你们去了解一下吧。

小儿系统性红斑狼疮西医治疗方法

1.一般治疗 卧床休息，加强营养，低盐饮食，避免日光曝晒及预防接种，慎用各种药物，以免诱发疾病活动，预防感染。

2.传统药物治疗

(1)皮质激素：泼尼松2mg/(kg·d)，总量≤60mg，分次服用;病情控制，实验室检查基本正常后改为每天或隔天顿服，剂量逐渐减至0.5～1mg/(kg·d)，小剂量维持疗法须持续数年。重症可用甲泼尼龙冲击疗法：10～30mg/(kg·d)，共3天，3天后用泼尼松1mg/(kg·d)，分次服用。注意血压，必要时加用血管扩张剂。

(2)非甾体类抗炎药(NSAID)和羟氯喹(HCQ)对于轻度 SLE患儿或有严重感染而暂不能应用免疫抑制剂的患儿,此 2类药物仍是首选的一线药物,对于皮疹、关节疼痛有效果,且不良反应相对较轻,NSAID主要是消化道刺激症状,应饭后服用,且必要时可联合口服黏膜保护药;HCQ的明显不良反应是视力损伤, SLE患儿在服用时,应隔期复查视力。另外,对于成人妊娠期患者是允许使用的。

(3)免疫抑制剂 常用药为环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。由于此类药物对SLE的活动控制不如激素迅速，因此，不提倡作为治疗SLE的单一或首选药。环磷酰胺(CTX)对各类SLE均有效，特别是严重肾脏损害如弥漫性增生性肾炎、中枢神经系统和肺损害，早期与激素联合使用是降低病死率和提高生命质量的关键。

儿童系统性红斑狼疮实验室检查

1.血象

白细胞计数减少，常<4×10[9] /L，淋巴细胞减少，常<1.5×10[9] /L，不同程度贫血，抗人球蛋白试验(Coombs实验)可阳性，血小板一般正常，亦可减少。

2.抗核抗体

多为周边型和斑 点型，有抗dsDNA抗体、抗DNP抗体、抗Sm抗体、抗Ro(SSA)抗体、抗La(SSB)抗体等。

3.免疫学检查

C3降低;IgG显著升高，IgA、IgM亦升高，γ球蛋白升高，呈高γ球蛋白血症;循环免疫复合物测定阳性。

4.尿常规

有尿蛋白、血尿及管型尿，肝肾功能测定可异常。

5.狼疮带试验

活检取小块皮肤，用直接免疫荧光法观察，可发现表皮与真皮交界线上有颗粒或线状荧光带，为IgG、IgA、IgM及补体沉积所致。

6.肾穿刺活组织检查

对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后均有重要价值。

小儿系统性红斑狼疮中医辩证

(1)辨证论治：

①热毒炽盛：

主症：面部或躯干、四肢斑疹鲜红，高热持续不退，烦躁，面赤，口渴，或狂躁谵语、神昏惊厥，或兼鼻出血，尿血，皮肤紫斑，小便黄赤，大便秘结，舌质红绛，苔黄，脉弦细数或滑数。

治法：清热解毒，凉血消斑。

方药：犀角地黄汤合五味消毒饮加减。

生地30g，赤芍20g，丹皮20g，金银花30g，连翘20g，蒲公英20g，地丁20g，野菊花10g，生石膏30g，紫草20g，玄参20g，白花蛇舌草30g，水牛角粉5g(冲)。

加减：神昏谵语者，加安宫牛黄丸或紫雪丹;惊厥狂乱者，加羚羊粉、钩藤、珍珠母;鼻出血、肌出血者，加侧柏叶、生地榆、三七粉等。

②阴虚内热：

主症：低热不退或午后、夜间潮热，或中等度发热，时高时低，面部或四肢斑疹时隐时现，腰膝酸痛，头晕耳鸣，五心烦热，口干咽燥，盗汗，脱发，月经后期、量少或经闭，小便黄，大便干，舌红少苔或苔薄或薄黄，脉细数。

治法：养阴清热，解毒透邪。

方药：青蒿鳖甲汤加味。

青蒿15g，鳖甲15g(先煎)，生地30g，知母12g，丹皮20g，女贞子15g，旱莲草20g，玄参20g，麦冬20g，银柴胡15g，白薇15g，地骨皮15g，白花蛇舌草30g，忍冬藤30g。

加减：腰膝酸痛加山萸肉、川牛膝、狗脊;关节疼痛加秦艽、石斛;盗汗、五心烦热加黄柏、牡蛎;夜寐不安加炒枣仁、夜交藤、合欢皮、珍珠母等。

小儿系统性红斑狼疮健康饮食

1、病人处于活动期应以清淡饮食为主，多吃富含维生素的青菜和水果。

2、病人处于缓解无症状者，基本上吃普通饮食。

3、对有肾脏损害表现者，如少尿、高血压、水肿或有氮质血症者应采用低盐低蛋白饮食，并限制水的摄入。待水肿消退，血压正常，蛋质血症消失，可进食普通饮食。中医食疗药膳对红斑狼疮的辅助治疗很有帮助。对合并有肾损害，如水肿、蛋白尿者可煲食薏苡粥：薏苡仁30克、大米100克加水适量熬成粥，每日一餐。

饮食禁忌

1、忌油炸食物，红斑狼疮病人因胃肠道有炎症病变，消化吸收功能差，而油炸食物燥热不易消化，可加重胃肠负担，导致消化不良，伤脾胃加重病情。

2、忌油腻，味重食物。油腻食物脂肪含量高，而红斑狼疮病人血管有病变。红斑狼疮病人多肾脏病变，患者饮 食以清淡为宜，不可过咸，如食盐过多，会加重肾脏负担，增加体内水，钠潴留。食盐摄入量以不超过5-8克为宜。因这些食物有可能诱发和促使病情恶化。

儿童系统性红斑狼疮症状体征

1.一般症状 发热，热型不规则，伴全身不适、乏力、纳差、体重下降、脱发等。

2.皮疹 对称性颊部蝶形红斑(butterfly rash)，跨过鼻梁，边缘清晰，略高出皮面，日晒加重;上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹;掌跖红斑、指(趾)端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。也可有皮肤出血和溃疡。特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡。

3.关节症状 关节、肌肉疼痛，关节肿胀和畸形。

4.心脏 可累及心内膜、心肌和心包，可表现为心力衰竭。

5.肾脏 从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎，重症可死于尿毒症。肾脏受累亦可为首发症状。

6.多发性浆膜炎 可累及胸膜、心包、腹膜，可单独或同时受累，一般不留后遗症。

7.神经系统 头痛、性格改变、癫痫、偏瘫及失语等。

8.其他 肝、脾、淋巴结肿大，可有咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。

9.狼疮危象 狼疮危象(lupus crisis)是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病，常常危及生命。儿童较成人尤易发生危象。