幼年型类风湿病,幼年型类风湿病的临床表现

一、幼年型类风湿病的病因

　　至今尚未完全清楚。在发开门见山机理上一般认为与免疫、感染及遗传有关。似属于第Ⅲ型变态反应，造成结缔组织损伤。可能由于微生物(细菌、支原体、病毒等)感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白，血清IgA，IgM，IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。病人血清中存在类风湿因子，它是一种巨球蛋白，即沉淀系数为19S的IgM，能与变性的IgG相互反应，形成免疫复合物，沉积于关节滑膜或血管壁，通过补体系统的激活，和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放;引起炎性组织损伤。患者血清及关节滑膜液中补体水平下降IgM、IgG及免疫复合物增高，提示本病为一免疫复合物疾病。另外尚有细胞免疫失衡。外周轿中单个核细胞中B淋巴细胞增多;白细胞介素IL-1增多，而IL-2减少。也参与发病机理。

　　近年来发现少关节类型病儿中与组织相容性抗原HLAB27相关，认为染色体基因遗传起一定作用。

二、幼年型类风湿病的临床表现

　　该病临床表现各型极为不同。婴幼儿全身症状主要表现为弛张热及皮疹等，较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累。

　　1.全身型 全身型又名Still病(过去曾用名变应性亚败血症)以全身性表现为特征，起病较急。发热呈弛张型，每日波动于36～41℃之间，高热初可伴寒战，患儿精神不振，数小时热退后患儿活动如常。弛张热可持续数周或数月而自然缓解，但于数周或数月后又复发。皮疹也是此型的典型症状，常于高热时出现，随体温的升降而时时隐时现。皮疹通常为圆形充血性斑丘疹，约0.2～1.0cm大小，并可融合成片，分布于胸部及四肢近侧。多数患儿有肝、脾增大及周身淋纠肿大，可伴有轻度肝功能异常。约有1/2患者出现胸膜炎及心包炎。X线检查可见胸膜增厚及小量胸腔积液，偶尔有间质性肺炎改变。心包积液不多，可出现心包磨擦音。心包炎逐渐恢复，很少发现缩窄性心包炎。心肌可受累，但罕见心内膜炎。此型患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎，大小关节均可受累，起病时由于全身症状重，关节炎往往被忽视。有些患者仅有关节痛、肌痛或一过性关节炎。少数病儿可于数月或数年后才发生关节炎。患儿可有轻度贫血，白细胞明显增多，中性粒细胞有中毒颗粒，并可出现类白血病样反应。此型病儿约有1/4最终患有严重性关节炎。经研究发现发开门见山时有肝脾肿大，浆膜炎，低血浆白蛋白，以及发开门见山6个月后仍持续有全身症状及血小板升高≥600×109/L者，易发生破坏性关节炎。

　　2.多关节为型 此型特点为慢性对称性多发性关节炎，受累关节≥5个，尤以指趾小关节受累比较突出。女孩发病多于男孩。起病缓慢或急骤，表现为关节僵硬、肿痛和局部发热，一般很少发红。通常从大关节开始，如膝、踝、肘，逐渐累及小关节，出于梭状指。约1/2病儿颈椎关节受累，致颈部活动受限。颞颌关节受累造成咀嚼困难。少数发生环、杓(喉部软骨)关节炎，致声哑及喉喘鸣。晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏，发生运动障碍。关节症状反复发作、持续数年者关节僵直变形，关 节附近肌肉萎缩。此型全身性症状较轻，仅有低热、食欲不振、乏力、贫血，也可有轻度肝、脾和淋巴结肿大，但罕有心包炎或虹膜睫状体炎。此型中约有1/4患儿类风湿因子阳性，于儿童晚期发病，关节炎轻重，最终有一半以上病儿患严重关节炎。

　　3.少关节类型 受累关节不超过四个，以大关节为主。此型可分为二型：①Ⅰ型：妇女孩发病较男孩我，发病年龄多在3岁以前。膝、踝、肘关节为好发部位，有的只单一膝关节受累，偶尔侵犯颞颌关节或个别指趾关节。若发病6个月内受累关节不超过四个，则一般不发展为多关节炎型。关节炎可反复发作，但很少遗留严重功能障碍。此型病儿除关节症状外主要是慢性虹膜睫状体炎，约半数患者受累，早期常无症状，用裂隙灯始能检出，多发生在关节炎症状出现之后，甚至见于关节炎已静止时。慢性虹膜睫状体炎可致失明，故对少关节炎型患者应每3～4月定期进行裂隙灯检查，以便早期发现，及时治疗。在关节炎发作期，患者可无关节痛，有低热、乏力、轻度肝脾及淋巴结肿大和轻度贫血等。②Ⅱ型：男孩发病多，好发年龄一般在8岁以后，常有家族史，家中可有少关节型类风湿病、强直性脊椎炎或Reiter氏综合征(包括关节炎、尿道炎及结膜炎)或银屑病的患者。常以下肢大关节受累为主，早期即发生髋关节炎及骶髂关节炎。多有足跟痛及跟腱炎。偶尔出现一过性踝、腕、肘关节炎。经过多年以后，患者常出现腰背部强直性脊椎炎。约 75%患者为组织相容性抗原B27(HLA-B27)。部分患者发生急性虹膜睫状体炎，但一般不造成视力障碍。

三、幼年型类风湿病的鉴别诊断

　　1.强直性脊椎炎

  这是一种儿童时期较少见的脊椎疾病。与类风湿病的区别点如下：①本病主要累及骶髋、腰背关节，类风湿病的关节变化则涉及全身;②往往出现眼症状;③男童发病较多，家族中往往有同样关节及眼症状患者。

　　2.莱姆病(Lyme disease)

  参阅螺旋病章。因较多病例在美国东北部莱姆镇发生，故命名为莱姆病。我国黑龙江省海林梁林区曾有成人病例的流行病学观察。由于蜱传播的螺旋体(Borretia Burgdorferi)病，出现多系统疾病，包括暂时性急性关节炎，其症状近似类风湿性关节炎、风湿热、传染性单核细胞增多症、无菌性脑膜炎及病毒及肝炎，须作鉴别。有蜱咬史。多在背、腋、大腿或臀部出现典型的红色小斑丘疹，渐扩大成环状，中央苍白，其中央可发生水泡或坏死。同时全身不适、疲乏、常见寒战、发热和间歇性头痛，并出现肌痛、背痛、颈强直、恶性、呕吐及非渗出性咽炎。偶见腹痛及面神经麻痹等中枢神经系统并发症。皮疹可迁延数日至数周，然后发生关节炎及脑病。关节炎属少发型，大多涉及膝性，抗核抗体常为阴性。约半数病人血沉增快及血清IgM增高。诊断主要依靠早期皮疹的典型表现，从患者血液、皮肤及脑脊液发现病原体及血清学抗体测定，可以证实本病。在早期应用青霉素治疗可减轻关节症状。对青霉素过敏者可用红霉素。为防止并发症，疗程约需2周或更久。

四、幼年型类风湿病的预防

　　1. 增强体质，加强抗病能力：平日应加强锻炼，提高耐寒能力，预防上呼吸道感染。

　　2. 及时治疗链球菌感染：常见的链球菌感染的疾病有上呼吸道感染、咽炎、扁桃体炎、淋巴结炎、中耳炎、鼻窦炎、皮肤丹毒或脓疱疹，还有猩红热等。一旦发生这些疾病，要及时应有有效抗生素(一般应有青霉素即可)治疗，疗程约7~10天。

　　3. 长期药物预防：对于反复发生或迁延不愈的链球菌感染患儿，以及初次发病的风湿病患儿，可应用长效青霉素注射液每月肌注20万单位，或每两周肌注60万单位。前者为了预防风湿病的发生，后者为了防止风湿病的复发，都有一定效果。

　　清除慢性病灶：如有慢性扁桃体炎、龋齿、慢性鼻窦炎等，应及早清除，如做扁桃体摘除术、修补或拔除龋齿等。对于已经得了风湿病的孩子，应在无疾病活动性时实施手术。