尤文肉瘤病

骨尤文肉瘤(ES)是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤。它占所有原发性骨肿瘤的6%～8%，是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。疼痛和肿胀是最常见的早期症状，其次是神经根及脊髓等神经功能损伤，部分患者伴低热，血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显升高，有时伴有白细胞计数增多和贫血。

尤文肉瘤早期症状

尤文肉瘤可发生于任何骨骼，好发于四肢长骨的骨干或干骺端，骨盆骨、肋骨、肩胛骨、锁骨及足骨等也常发生。

患部疼痛，初为间歇性，发展至持续剧痛。如病变累及肋骨会出现胸腔积液;长管状骨受累时，邻近关节活动受限;腰椎病变会波及神经干而产生坐骨神经痛及下肢力弱;骨盆病变可向盆腔侵犯而出现大小便失禁。患者常有不规则发热。

体检可在患部触及肿物，质硬，有压痛，局部皮温升高，静脉充盈。

尤文肉瘤容易发生转移，尤以转移至肺、骨、脊柱、脑、软组织、皮肤、骨髓等多见。

谁会患尤文肉瘤病

ESFT是非常罕见的，20岁以下的发病率不到每百万分之三。90%发生于5-25岁之间，25岁以后，这是非常罕见的。大约25%的病例发生在10岁之前，而65%发生于10岁到20岁之间。将近10%患者在被确诊时超过20岁。

ESFT发生于5岁以下儿童少见。转移性神经母细胞瘤是一种罕见的癌症，可是它呈现的症状体征和组织学特点类似ESFT。5岁以下，病理特点是小圆细胞的肿瘤很可能是转移性神经母细胞瘤而不是ESFT.

男孩和年轻男子患病多于女孩和年轻妇女，存活率同样不如女性。骨盆是最常见的位置，依次是股骨，胫骨，肱骨，肩胛骨。然而，ESFT可以发生于身体的任何部分。值得注意的是，白人发病率是黑人的十倍。这个比例在全世界是一致的。

尤文氏肉瘤的食疗与日常护理

尤文氏肉瘤护理

饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及萝卜、酸梅、黄豆、牛肉、蘑菇、芦笋、薏苡仁等、食物中含有抗癌物质，水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。

肿瘤病人热能消耗大，因此饮食要比正常人多增加20%的蛋白质。

少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

饮食保健

1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

宜吃食物

1.宜吃抗菌消炎的食物;

2.宜吃抗肿瘤的食物;

3.宜吃富含优质蛋白的食物。

尤文氏肉瘤应该如何预防

由于尤文肉瘤恶性程度高，病程短，转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗，效果均不很理想，绝大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过10%。近年来采用综合疗法，使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上。

1.手术治疗 以往手术是治疗本病的主要措施，随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善，单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止，手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。

手术治疗的原则是完全切除肿瘤，以最大限度的达到有效的局部控制，防治和减少肿瘤的转移。在此基础上，尽可能多地保留肢体功能，提高病人的生活质量。因此手术治疗的作用日趋重要。Pritchard等报道一组肢体尤文肉瘤，手术治疗的47例患者中，5年存活率为44.7%;非手术治疗的61例，5年存活率仅为13.1%。Wilkin总结了13年治疗140例尤文肉瘤的经验，发现用化疗、放疗和手术治疗组患者5年存活率为74%，而非手术治疗的患者5年存活率为27%，提示手术比保守疗法好。这些综合性资料证明了根除性肿瘤切除的疗效较不完全性肿瘤切除为优。因此，只要病人的全身情况许可，应积极考虑原发灶的手术治疗。

临床上常用的手术种类是截肢术或关节离断术、肿瘤局部切除术、瘤段整块切除重建术。为了正确地选择手术方案，术前应对患者进行全面、认真的评价，根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织，决定采用何种手术方式。由于术前大多使用疗程不等的化疗，因此还需估价肿瘤对化疗的临床反应程度，这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片，CT扫描或MRI ，以确保手术成功。

尤文肉瘤病理

⑴肉眼所见：肿瘤多发生于骨干部，从骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破坏，肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜。切面呈灰白色，部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色。肿瘤坏死后，可形成假囊肿，内充满液化的坏死物质。肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生，此为X线典型表现的基础。

(2)镜下变化：瘤细胞呈圆形或多角形，形态相当一致，胞浆很少，染色浅，胞膜不清楚。细胞核呈圆形或椭圆形，大小比较一致，颗粒细，分布均匀，核分裂相多见。瘤组织内细胞丰富，细胞排列成巢状，偶见20个左右瘤细胞呈环形排列，形成“假菊形团”结构。瘤组织常有大片坏死。在肿瘤周围可有新骨形成，为反应性新生骨，而不是肿瘤本身成分。