先天性巨输尿管的护理_先天性巨输尿管治疗

一、先天性巨输尿管病因

　　病因

　　先天性巨输尿管胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比，部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。

　　远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神经细胞数目减少。

　　发病机制

　　先天性巨输尿管症的发病机制尚未完全阐明。根据组织病理学的研究，多数学者认为可能与以下几点有关：

　　1.末端输尿管壁内纵行肌缺乏。

　　2.输尿管末端肌层内胶原纤维增生，使肌束与胶原纤维比例失调，肌层排列紊乱。

　　3.输尿管末端肌层肥厚，黏膜或黏膜下炎症。由于一种或几种因素的共同作用，使该段输尿管的蠕动功能减弱或消失，尿液排泄不畅，近段输尿管内压力增加，导致输尿管扩张及肾积水。

二、先天性巨输尿管检查

　　1.尿液检查

　　伴有尿路感染及结石时，尿液检查可有红细胞、白细胞及致病菌。

　　2.膀胱镜检查

　　三角区和输尿管开口位置一般正常，成人尤为如此。

　　3.X射线检查

　　X射线摄片中可见到输尿管内造影剂有逆蠕动反流到肾脏的现象。

　　根据X射线尿路造影，还可观察肾盏与肾实质的形态变化，从而可估计其受损程度。

　　(1)肾盏肾盏可从正常、肾盏杯口平坦、杯口不规则、隆起外凸，直到肾盏球形扩展等发生不同程度的变化。

　　(2)肾实质肾实质可从厚度正常(一般在2cm以上)、厚度在1～2cm之间，直到厚度变薄(儿童在1cm以下，婴幼儿在0.5cm以下)等出现不同程度的损害。

　　4.B超

　　可见患侧输尿管扩张，有肾积水或无明显肾积水。

　　5.CT及MRI

　　CT可见到全程输尿管扩张，可有不同程度的肾积水，输尿管膀胱交界处可见到狭窄。MRI可见到扩张输尿管全貌，下端狭窄，可伴有肾积水。

三、先天性巨输尿管治疗

　　成人先天性巨输尿管的治疗取决于输尿管扩张和肾功能损害的程度。

　　1.输尿管扩张程度较轻而肾积水不明显者

　　可随访观察，部分病例可选择保守治疗。

　　2.输尿管扩张明显而肾功能损害不重者

　　可行输尿管裁剪整形后膀胱再植术。术中应注意必须切除末端1～2cm的病变输尿管。裁剪时应部分切除输尿管下段外侧壁，长度相当于输尿管全长的1/3，但不能超过1/2，以免发生缺血坏死。必须行抗反流的输尿管膀胱再植术，可于膀胱顶侧壁切开浆肌层达黏膜，长为3～4cm，于远端剪开黏膜成一小口与输尿管黏膜吻合，将输尿管下段包埋在肌层内缝合浆肌层。

　　3.重度肾积水、肾功能损害严重者

　　应行肾输尿管切除术，伴有感染时可先行肾造瘘引流，待控制感染后再行肾输尿管切除术。

四、先天性巨输尿管护理

　　1、术后密切观察伤口敷料情况，不要随意揭开覆盖伤口的纱布，要保持伤口的清洁干燥。

　　2、做好术后伤口的护理工作，避免伤口感染，冬季注意伤口的保暖工作，如此就能够有利于患者伤口的愈合速度。

　　3、如果患者伤口由于各种原因出现伤口不愈合，在做好以上护理工作的前提下，可使用于氏收口方之类促进伤口愈合的良药进行治疗。

　　4、限制蛋白质摄入量，多食用新鲜蔬菜和水果。肥胖患者用低热量膳食。宜用的食品：五谷类应以细粮为主;青菜水果可任意食用;鸡蛋和牛奶可适当摄入。

　　5、避免食用萝卜、菠菜、苋菜、芹菜、莴苣、竹笋、土豆及豆制品;可可、巧克力、红茶、酸梅、可乐、啤酒;维生素C高的食物不宜多吃如柑桔、柠檬、西红柿、草莓等;口服维生素B6及镁制剂，有利于预防和治疗特异性高草酸盐尿石症。