贝赛特氏症是什么,贝赛特氏症的诊断标准如何

一、关于贝赛特氏症的概述

　　贝赛特氏症(Behçet / Behçet's disease)，或称贝歇氏病 (Behçet's syndrome)、白赛病 (Morbus Behçet)、贝赛特氏综合症(Behçet-Adamantiades syndrome)、贝赛特氏综合症，因多发于丝路国家，故称为“丝路病”。它是一种罕见的免疫系统的微丝血管系统性血管炎，此症会造成各种溃疡及眼睛视觉的问题，20至40岁的青壮年人较易发病。

　　贝赛特氏症(BD)作为一种系统性疾病，它牵涉的内脏器官包括胃肠道、肺动脉、肌骨骼、心血管和神经系统。由于贝赛特氏症可影响几乎人体内的每个器官，其他情况如血管炎，纤维肌肉痛、偏头痛或中枢神经系统的问题、视力问题、心跳过速和关节疼痛，肿胀通常也与贝赛特氏症有关。

　　贝赛特氏症在中纬度地区有较高的病发率，例如土耳其一带，日本的发生率亦较其他国家来得高。台湾的全民健保把此疾病列为重大伤病之一。贝赛特氏症与基因HLA-B51有较高的相关性。

二、关于贝赛特氏症的基本症状

　　贝赛特氏症主要症状为：反复性口腔溃疡 (recurrent oral ulcers)及口疮三重复合症、反复性生殖部位溃疡 (recurrent genital ulcers)及葡萄膜炎 (uveitis)。

　　皮肤与黏膜

　　几乎所有患者都有某些形式的疼痛性口腔黏膜溃疡、口疮性溃疡或无结疤口腔损伤。口腔损伤类似于那些在炎性肠道疾病中找到，并且可以是复发性。疼痛的生殖器溃疡通常在肛门、外阴或阴囊周围形成，并导致75%的患者结疤。此外，患者可能出现结节性红斑，侵犯皮肤的脓疱性血管炎，病变类似同源染色体。

　　视觉系统

　　炎症眼疾会于发病早期形成，有个案导致失去20%的视力。视觉系统受损的形式可以是前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或视网膜炎。前葡萄膜炎会呈现疼痛的眼睛、结膜充血、前房积脓、而且视力下降。同时，后葡萄膜炎会呈现出无痛性视力下降和飞蚊症视野。在贝赛特氏症，牵涉眼睛出现视网膜血管炎的形式是很罕见的，当中视力可能在无痛的情况下出现下降及飞蚊症，以及视野缺损的情况。视神经萎缩已被确定为视觉障碍的最常见原因。贝赛特氏症会导致原发性或继发性视神经受损，视神经乳头水肿是静脉窦血栓形成导致的结果及视网膜疾病萎缩引致，它已被定性为贝赛特氏症视神经萎缩的的次要原因。

　　视神经病变的迹象与症状包括无痛丧失视力会影响一只或双眼，使视力下降、降低了辨色能力、相对传入性瞳孔缺陷、中央盲点、视神经盘肿胀、黄斑水肿及眼球后疼痛。当这些病症与皮肤黏膜溃疡同时出现，医生会提出贝赛特氏症引发的急性视神经病变的怀疑。视神经渐进性萎缩，可能导致视力和颜色视觉下降，那时颅内高血压及视乳头水肿可能会同时出现。

三、贝赛特氏症的相关诊断标准

　　国际诊断标准

　　International Study Group for Behcet’s Disease (ISGBD)。 Criteria for diagnosis of Behcet’s disease. Lancet 1990; 335: 1078-80.

　　1.反覆性口腔溃疡： 十二个月内至少复发三次。

　　以上加上下列任两者

　　2. 反覆性生殖器溃疡： 溃疡或结痂(阴囊与阴唇为主)

　　3. 眼部病变： 前或後葡萄膜炎(uveitis)，在玻璃体或细缝灯(slit lamp)下看到细胞，眼科医师所见的网膜血管炎(retinal vasculitis)。

　　4. 皮肤病变： 结节性红斑(erythema nodosum)，假性毛囊炎(pseudofolliculitis)，丘疹与脓疱样疹(papulopustular lesions)，或青春痘样疹(acneiform nodules)。

　　5.阳性之pathergy test :

　　用20-22G针头斜插到5mm深度，四十八小时後由医师观察(阳性> 2mm)。

　　日本诊断标准

　　Behcet’s disease research committee of Japan: Behcet’s disease: Guide to diagnosis of Behcet’s disease. Jpn J Ophthalmol 18: 291-292, 1974

　　主要诊断要件

　　1. 反覆性口腔溃疡

　　2. 皮肤病变

　　甲、结节性红斑

　　乙、皮下静脉血管炎

　　丙、毛囊炎，青春痘样病变

　　丁、皮肤高敏感(Patergy test)

　　3. 眼部病变

　　甲、虹彩炎

　　乙、网膜炎

　　丙、确定之虹彩炎网膜炎病史

　　4.生殖器溃疡(男性主要在阴囊，女性主要在阴唇)

　　次要诊断要件

　　1.关节炎，无变形与粘连

　　2.胃肠道病变，尤其是回盲肠交接处(ileocecal)溃疡

　　3.副睾炎

　　4.血管病变

　　5.中枢神经系统病变

四、关于贝赛特氏症的治疗相关

　　眼局部按葡萄膜炎常规处理。糖皮质激素局部给药，如0.5% 地塞米松眼水频频点眼，睡前加用其眼膏。全身给药以口服为宜，尽量避免静脉给药。原则上应大剂量短期使用，缓解后递减渐停。与免疫抑制药联合应用，不仅可以增进疗效，而且还能减少各自的剂量和副作用。

　　关于免疫抑制药的选择意见不一。在环磷酰胺(cyclophoshpamid)、硫唑嘌呤(azathioprine)、苯丁酸氮芥(瘤可宁，chlorambucil)等烷化剂免疫抑制药中，以苯丁酸氮芥疗效最佳。开始日剂量为0.1～0.15mg/(kg·d)，持续5～6个月，或在炎症控制3～4个月后逐渐减量，最后减至2mg/d的维持量。整个疗程在1年以上。用药期间应定期检查血象，若白细胞总数急剧减少，或眼底出现视盘水肿、视网膜出血等不良反应时应停用。另外，瘤可宁可引起不育症，用药前应获得患者及其家属同意。肾功能不良者禁用。日本学者对环孢素的评价较高，重症病例之所以减少，与环孢素普遍应用有关。但也必须注意其毒副作用，肝、肾功能不良、降压药不能控制的高血压、妊娠期患者，均属禁忌，此外，环孢素A易于引起神经系统损害，因此对神经型Behcet病或有神经精神病史者，亦不宜应用。

　　免疫调节药左旋咪唑(levamisole)对口腔黏膜溃疡、白细胞趋化因子抑制剂、秋水仙碱对皮肤结节样红斑各具特点。对伴有这些眼以外病变的患者，可选择使用。

　　贝赛特氏症多器官损害的病理基础是血管周围炎及血管内膜炎。实验室检查纤维蛋白溶解活性下降，凝血功能亢进，血液中免疫复合物增高，容易发生脉络膜血管及视网膜静脉血管阻塞等。因此，纤维溶解酶原激活剂、血小板凝集抑制剂等，视病情需要给药;无效时试行血浆置换疗法(plasmapheresis)。