结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病,包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿病学会1982年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同特征,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。
广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病,即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。
治疗
一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则,并注意观察药物的不良反应。
结缔组织病护理
(一)病情观察
1.观察皮肤受损程度
2.密切观察激素反应,突然出现精神症状要注意激素引起的副作用。3.注意观察免疫抑制剂的副作用,定期复查血白细胞及肝脏功能。
(二)对症护理
1.长期服用氯喹可引起视网膜改变,故应定期检查眼底。
2.合并心脏损害时须注意心率、血压;合并脑病出现昏迷时,加强护理,定期翻身。
4.重症病人需做好各种抢救准备。
(三)一般护理
1.心理护理关心患者,了解患者的思想、生活及工作情况,消除患者对疾病的恐惧心理和悲观情绪。
2.活动指导
1)协助患者取舒适体位,尽量让关节处于功能位置。2)支起盖被,避免下肢受压。3)遵医嘱服药,必要时服止痛剂。
4.注意保暖,防止呼吸道感染,因长期服用皮质类固醇激素及免疫抑制剂,机体抵抗力降低,极易出现感染。
5.加强营养,进食高蛋白、高热量、高维生素、低盐、低脂肪饮食;肾病综合症时出现低蛋白血症,可少量定期补充血浆。
(四)疼痛的护理
1.急性期绝对卧床休息,缓解期适当活动。
2.饮食应供给富含维生素的食物。蛋白、糖和食盐量不要过多(因能增加患者的敏感性而是关节疼痛加重)。
3.遵医嘱给予止痛药和抗风湿药。
4.室内温度要恒定,病人的衣服和被褥要合适,注意保暖,防冻和防潮。
5.经常给予患者安慰和鼓励,消除其精神痛苦及悲观、失望情绪,使之有信心配合治疗。
6. 在急性期过后应进行锻炼,保存关节的活动功能,加强肌肉的力量与耐力。锻炼前可进 行理疗,方法有热水袋、热水浴、蜡浴、红外线热敷、激光理疗及推拿与按摩等。对无力起床者,须注意其休息姿势,以免长期卧床后形成畸形。鼓励病人在床上进行各种运动,如仰卧床上,自动将四头肌进行收缩和松弛交替运动。每天早中晚各练1组,每组自5-10次逐渐增加到50次,以锻炼四头肌功能。然后再进行举腿活动,锻炼有困难 者,家属应帮助进行锻炼。
7. 运动训练应作关节范围内的运动,运动量要阶段性增加,运动后要充份休息。
(五)健康教育
1. 环境安静、清洁、舒适。
2. 饮食指导 1)宜清淡、低盐、低脂防、高蛋白。 2)患者已有肾衰,则禁食香蕉、苹果、橙子、西红柿等含钾食物。 3)含补骨脂素的芹菜、无花果,含联胺基因的蘑菇、烟熏食物,含L—刀豆素的苜蓿类种子、豆类等可诱发红斑狼疮,应尽量避免。
3. 日常生活 避免长期过度的紧张工作和劳累,保证充足的睡眠。
4. 心理指导 保持平静的心境,有一个良好的养病、治病的环境,精神愉快,积极乐观, 正确认识疾病的危害性,合理安排工作学习。
5. 医疗护理措施的配合 活动期应积极治疗,使其缓解,缓解期要调整用药,减少药物副 作用,防止疾病复发。指导患者正确服药。
儿童结缔组织病能治愈吗儿童结缔组织病通常是很难自己好的,那么儿童结缔组织病能治愈吗?儿童结缔组织病通过有效的方式治疗后是有可能被治愈的,但具体还是需要根据患者的实际病情情况决定。结缔组织病主要是与遗传、免疫异常及病毒感染等方面有关,其通常表现为发热、血尿炎、关节痛等症状。可以使用糖皮质激素或者免疫抑
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④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处,部分患者可查出抗RNP抗体。
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