中毒性巨结肠病因和临床表现

中毒性巨结肠亦称中毒性结肠扩张，是由多种原因所引起的严重或致命性并发症，大多由炎症性肠病和感染性结肠炎引起，常具有全身中毒症状及全结肠或节段性结肠扩张的临床表现。本病起病急，发展快，如不及时诊断及处理，预后凶险，病死率高。

中毒性巨结肠病因和临床表现

中毒性巨结肠多发生在爆发型或重症溃疡性结肠炎患者。此时结肠病变广泛而严重，累及肌层与肠神经，肠壁张力减退，结肠蠕动消失，肠内容物与气体大量积聚，引起急性结肠扩张，一般以横结肠最严重。常因低钾、钡剂灌肠、使用抗胆碱能药物或阿片类制剂而诱发。临床表现为病情急剧恶化，毒血症明显，有脱水和电解质平衡紊乱，出现鼓肠、腹部压痛，肠鸣音消失。

中毒性巨结肠是炎症性肠病的严重的并发症之一，多发于全结肠溃疡的病人。主要见于暴发型和重型患者。其临床特征是严重的中毒症状及节段性或全结肠扩张，腹部明显胀气，最明显的扩张部位在横结肠。炎症性肠病并发中毒性巨结肠患病率为1.6-13%，Binden等报道，本病经内科治疗，其死亡率为30%，未手术穿孔者死亡率为80%;手术死亡率为21.6%。其中穿孔者为51.2%。未穿孔者为8.7%。

折叠编辑本段病因、发病机理及病理

改变重症活动性结肠炎患者发生中毒性巨结肠，主要是病情进展迅速与治疗不当，也可能由于钡剂灌肠或纤维肠镜检查过程中的注气和导管操作失误。缺钾及抗胆碱能，抗腹泻药物或鸦片类麻醉性镇痛剂可降低肠肌张力抑制肠运动，可诱发本病，由于严重的炎症破坏了控制正常肠道的神经与肌肉调节机制，肠腔内压力使肠腔壁扩张超过其正常活动度。此外，细菌过度生长及其产生的毒素进一步使肠腔扩张加重，并可导致腹膜炎。细菌的毒性进一步向全身循环系统扩散，导致全身中毒症状的产生。患者血中的白细胞明显升高，并产生低血钾、低血镁、贫血、低蛋白血症。

临床表现

患炎症性肠病至发生中毒性巨结肠的病程一般较短，Fazio报道 小于3个月者约占24%。中毒性巨结肠亦可为炎症性肠病的首发症状，表现为高热、心动过速、血压降低、嗜睡、全身衰竭;腹部迅速膨胀，有压痛，叩诊呈鼓音，肠鸣音微弱或消失，并偶发下消化道大出血。当腹部出现压痛、反跳痛及肌紧张时，常提示急性穿孔。实验室检查示白细胞总数及中性粒细胞数显著增高，核左移并出现中毒颗粒。常有贫血，低蛋白，低血钾及低钙低镁血症，脱水等。腹部X线平片显示节段性或全结肠扩张，以横结肠及脾曲最明显。Fazio报道扩张结肠的直径为5.0-16.0cm，平均9.2cm。中毒性巨结肠早期几小时内可示横结肠下缘结肠带变厚，然后消失，同时可观察到胃、小肠大量积气，可能为细胞内缺钾、低钙、低磷、低镁血症以及代谢性碱中毒导致胃肠无力所致。如果腹腔出现游离气体，证实有肠穿孔。

中毒性巨结肠症状起因

中毒性巨结肠多自发于暴发性结肠炎初期或发生在首次发病的3个月内，也可因低钾及用药不当或特殊检查而诱发。发病率尚不确切，有报道溃疡性结肠炎并发中毒性巨结肠的发生率为1.6%～18%，克罗恩病则为1.0%～7.8%，小于20岁溃疡性结肠炎或克罗恩病发生中毒性巨结肠的危险性约1%～5%。

常见的病因有：①炎症性肠病，如溃疡性结肠炎、克罗恩病;②感染性肠炎，有细菌性(伪膜性肠炎、沙门菌感染、志贺菌性肠炎、弯曲菌性肠炎、耶尔森菌性肠炎)、病毒性(巨细胞病毒性肠炎、艾滋病病毒感染性肠炎)和寄生虫性(溶组织内阿米巴性肠炎、隐孢子虫性肠炎);③其它有卡波西氏肉瘤(多病灶恶性新生血管增殖症)、氨甲蝶呤治疗引起的伪膜性肠炎、肠扭转、缺血性肠炎、憩室炎、结肠癌性肠梗阻等。

重症活动性结肠炎患者发生中毒性巨结肠，主要是病情进展迅速与治疗不当，也可能由于钡剂灌肠或纤维肠镜检查过程中的注气和导管操作失误。缺钾及抗胆碱能，抗腹泻� ��物或 鸦片类麻醉性镇痛剂可降低肠肌张力抑制肠运动，可诱发本病，由于严重的炎症破坏了控制正常肠道的神经与肌肉调节机制，肠腔内压力使肠腔壁扩张超过其正常活动度。 此外，细菌过度生长及其产生的毒素进一步使肠腔扩张加重，并可导致腹膜炎。细菌的毒性进一步向全身循环系统扩散，导致全身中毒症状的产生。患者血中的白细胞明显升高，并产生低血钾、低血镁、贫血、低蛋白血症。

中毒性巨结肠累及全结肠，可呈节段性的病变以横结肠及脾曲显著。病理变化除具有溃结，克隆病各自的特点外，主要表现为重度炎症，深溃疡。隐窝脓肿及假性息肉等，由于结肠快速扩张，肠壁变薄，血液循环障碍或肠壁脓肿穿透，易发生肠穿孔。

中毒性巨结肠的鉴别诊断

1、巨大的结肠：先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。有遗传倾向。

2、结肠膨胀：溃疡性结肠炎(ulcerative colitis，UC)，简称溃结，原因不明的直肠或结肠炎性疾病。主要累及直肠、乙状结肠和降结肠，病理特征为粘膜充血、水肿、多发性浅表溃疡，晚期肠壁增厚、肠腔狭窄并伴有息肉形成。临床上以顽固性腹泻、粘液便、血便或脓血便、腹痛和里急后重为特点，并可伴有发热、贫血、关节炎、皮肤病变和肝病等肠外表现。极少急性发病，多数起病缓慢，病程较长，常反复发作，间以长短不定的缓解期，亦称为慢性非特异性溃疡性结肠炎。早期可出现腹痛、腹泻和血便。由于结肠肌肉痉挛、结肠膨胀和炎症刺激局部感觉神经，引起不同程度的腹痛。腹胀多局限于左下腹或下腹部，呈阵发性的轻度疼痛。当病变严重时可呈现绞痛。

1、内科处理 立即禁食，大剂量激素加抗生素，持续胃肠减压，或肛管排气。Prseton报道，变换病人体位，使结肠内的气体重新分布并集中，然后用一长肛管将气体吸出，能起到较好的减压作用。避免使用任何诱发或加重中毒性巨结肠的药物，如阿片类制剂、抗胆碱能药、止泻� ��等。

2、点滴灌肠 本院采用点滴灌肠法治疗中毒性巨结肠取得明显效果，先后成功抢救数例重症溃结。患者取仰卧，垫高臀部，输液管末端接导尿管，插入肛门，点滴速度以病人没有便意感为宜，很好地解决患者严重的里急后重，便后即滴，连续给药。此法对控制症状远较其它方法为快。灌肠剂的配伍以5-氨基水杨钠、激素、甲硝唑、利多卡因、654-2等为主。症状控制后再调整方剂。静脉输液，纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱，尤其适量补钾、补钙、补镁至为重要。给予白蛋白制剂纠正低蛋白血症，亦可输新鲜全血。中毒性巨结肠常有细菌感染及肠穿孔的危险，因此，抗生素治疗甚属必要。可静脉搏滴注头孢第三代第四代(8小时20mg/kg)有肾衰者可选用竣苄青霉素(20g/d)分次静脉滴注。Bolton报道2例伴有梭状芽胞杆菌感染者，合用灭滴灵、喹诺酮后改善了结肠扩张症状，肾上腺皮质激素能改善中毒症状，应早期、大量地应用，强的松龙100-20mg地塞米松40-80mg/d。分次静脉滴注，也可静脉给予ACTH25-50u/d，有作者认为经纤镜抽气减压及肠道插管给药效果较好，激素剂量可加大，同时能使肠道休息，促使正氮平衡。直肠给予地塞米松40mg，每日2次;或氢化可的松琥珀酸钠200mg，每日2次。有条件单位可选用高价静脉管营养疗法，可改善病人基础状况，为外科手术创造条件。

3、上述积极的内科处理2-3日病情无改善，或发生肠穿孔，大出血、结肠进行性扩张，应立即手术治疗。掌握时机手术和及时手术，能显著地降低死亡率。综合国外四家报道94例手术患者从作出诊断至手术时间平均为1.9日，死亡率4例，术后死亡率为4.8%，显著低于B inder的报道。手术方式多采用全结肠切除回肠造瘘术。目前多保留直肠末端，利于以后吻合之用。

由于本病原因不明，并发症多，癌变机会多，死亡率高。目前没有殊效的药物，所以在治疗上存在的难点较多。常不轻易彻底根治，而处于时好时坏，时轻时重反复发作状态。但经过及时积极的治疗，90%以上的病人，病情是能够得到控制的。在治疗上注重保持稳定的情绪、充分的休息和公道的饮食，往往比吃药注射更为重要。 ...

中毒性巨结肠详述

炎症性肠病患者出现严重腹痛、便次骤增至数十次血水样便，即要警惕急症出现，若腹部X线平片示横结肠腔径大于6cm则可诊断。有人认为小肠异常积气是中毒性巨结肠的早期现象，但Caprilli认为，持续性小肠积气与严重的代谢性碱中毒使重型炎症性肠病患者容易并发中毒性巨型结肠。体温>38.6。C，心率>120次/分钟，血白细胞明� �增高。贫血。同时伴有意识障碍，血压降低，脱水和电解质紊乱。因此，本症的早期诊断有赖于临床上的严密监护和腹部X线平片，以及对本`症的认识。当病史不清或以中毒性巨结肠为首发症状时，应注意与细菌性痢疾、阿米巴痢疾、伤寒、霍乱、伪膜性肠炎、缺血性结肠炎、憩室炎等导致的中毒性巨结肠相鉴别。患炎症性肠病至发生中毒性巨结肠的病程一般较短，Fazio报道小于3个月者约占24%。中毒性巨结肠亦可为炎症性肠病的首发症状，表现为高热、心动过速、血压降低、嗜睡、全身衰竭;腹部迅速膨胀，有压痛，叩诊呈鼓音，肠鸣音微弱或消失，并偶发下消化道大出血。当腹部出现压痛、反跳痛及肌紧张时，常提示急性穿孔。实验室检查示白细胞总数及中性粒细胞数显著增高，核左移并出现中毒颗粒。常有贫血，低蛋白，低血钾及低钙低镁血症，脱水等。

腹部X线平片显示节段性或全结肠扩张， 以横结肠及脾曲最明显。Fazio报道扩张结肠的直径为5.0-16.0cm，平均9.2cm。中毒性巨结肠早期几小时内可示横结肠下缘结肠带变厚，然后消失，同时可观察到胃、小肠大量积气，可能为细胞内缺钾、低钙、低磷、低镁血症以及代谢性碱中毒导致胃肠无力所致。如果腹腔出现游离气体，证实有肠穿孔。

中毒性巨结肠分类

最常见，占新生儿胃肠畸形的第2 位，每2 000 ? 5 000 名出生的婴儿中就有l 例得病。男婴较女婴为多，男女之比为巨结肠3 ? 4 : 1 ，且有家族性发病倾向。先天性巨结肠是由于肠壁神经丛中的神经节细胞在胚胎发育过程中出现了异常，造成肠壁神经节细胞完全缺乏或减少。90 %以上病变发生在直肠和乙状结肠的远端部分。病变的肠段经常处于痉挛状态，管腔狭窄，粪便不能通过病变的肠段或通过困难而影响肠管的正常蠕动，大量积聚在上段结肠内。随着时间的推移，肠管狭窄段的上方因粪便的积聚而变得肥厚、粗大，这就形成了先天性巨结肠。但真正的病变是在狭窄段的肠管。

先天性巨结肠通常在婴幼儿期发病，患儿失去正常的排便反射，粪便排出发生障碍。患儿便秘、腹胀如鼓，甚至呕吐，影响生长发育，病情有时会突然恶化。肛诊时可诱发排气与排出糊状粪便。直肠肛门测压显示直肠内压高于正常，伴波频增加，肛管上部频率降低，波幅增宽。用气囊扩张直肠后，缺乏肛门直肠抑制反射。直肠活检HE 染色可以确诊;乙酞胆碱醋酶活性增加.也有少数患者在成年后发病。由于病史较长，临床表现不典型，成人巨结肠常易误诊为乙状结肠冗长症、乙状结肠扭 转、腹部肿瘤、粪石性肠梗阻、功能性便秘、假性肠梗阻、神经源性肠发育不良等。

是一组临床症状酷似先天性巨结肠，而病理改变与先天性巨结肠不一样的一组疾病。病理所见肠壁尚有一定数量的神经节细胞，神经纤维也不一定增生、肥大。包括神经节细胞减少症(hypoganglionosis )、区段性神经节细胞减少症(zonal hypoganglionosis )、神经元不典型增生( neuronal dysplasia )和原因不明性便秘。神经元不典型增生是指勃膜下层和肌层神经节细胞增生，形成巨大神经节，偶尔在固有膜内也能见到神经节细胞〕新生儿期排便正常，儿童期或成年后出现间歇性或顽固性便秘，常有粪便自动滋出而污染内裤。发病可能与精神因素、心理因素有关。全结肠或部分结肠扩张，形成巨结肠。钡灌肠检查可见肛门以l _直肠异常扩张，直肠远端只有极短或无明显的狭窄段。结肠传输试验表现为扩张肠段运动迟缓，其余肠段运动似乎正常。直肠活检或组织化学检查有正常的神经节细胞。采用灌肠和饮食治疗、排便训练、括约肌扩张、精神心理疗法、中西医结合治疗等可获s良好效果。