肾病综合征的长程疗法,肾病综合征病因

一、肾病综合征的病因

　　肾病综合征(NS)可由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。

　　1、系统性疾病：如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织疾病、干燥综合征、类风湿性关节炎、多动脉炎。

　　2、代谢性疾病：糖尿病、肾淀粉样变、多发性骨髓瘤、粘液水肿。

　　3、过敏性疾病：过敏性紫癜、药物过敏、毒蛇咬伤、花粉和其它过敏原致敏。

　　4、感染性疾患：梅毒、疟疾、血吸虫病、亚急性心内膜炎等。

　　5、肾毒性物质：如汞、铋、金、三甲双酮。

　　6、恶性肿瘤：如霍奇金病、淋巴性白血病、癌肿。

　　7、遗传性疾病：家族遗传性肾炎、先天性肾病综合征。

　　8、其它：妊娠毒血症、肾移植的慢性排斥、原发性恶性肾硬化、肾动脉狭窄等。

二、肾病综合征的病理特征

　　NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、(高度)水肿和高脂血症，即所谓的“三高一低”，及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。

　　1 .大量蛋白尿

　　大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表现，也是肾病综合征的最基本的病理生理机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情况下，肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障，致使原尿中蛋白含量增多，当远超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素(如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白)均可加重尿蛋白的排出。

　　2 .低蛋白血症

　　血浆白蛋白降至<30g/L。NS时大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症。此外，NS患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，也是加重低白蛋白血症的原因。

　　除血浆白蛋白减少外，血浆的某些免疫球蛋白(如IgG)和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少，尤其是大量蛋白尿，肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显著。患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。

　　3 .水肿

　　NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，是造成NS水肿的基本原因。近年的研究表明，约50%患者血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起一定作用。

　　4 .高脂血症

　　NS合并高脂血症的原因目前尚未完全阐明。高胆固醇和(或)高甘油三酯血症，血清中LDL、VLDL和脂蛋白(α)浓度增加，常与低蛋白血症并存。高胆固醇血症主要是由于肝脏合成脂蛋白增加，但是在周围循环中分解减少也起部分作用。高甘油三酯血症则主要是由于分解代谢障碍所致，肝脏合成增加为次要因素。

三、肾病综合征的长程疗法

　　①中长程疗法：

　　沷尼松每日2mg/dk(总量不超过60mg)，分3次口服。若4周内尿蛋白转阴，则转阴后至少巩固2周开始减量，改为隔日2mg/kg晨顿服，继用4周，以后每2～4周减2.5～5mg，直至停药，疗程6个月(中程疗法)。若治疗4周内尿蛋白未阴转，可继服至转阴后2周，一般用药8周，最长不超过12周。然后改隔日2mg/kg，继用4周，减量方法同上，疗程9～12个月(长程疗法)。

　　②短程治疗：

　　每日60mg/m2(总量不超过60～80mg)，分次服用，疗程4周，然后隔日40mg/m2，再服4周停用。

　　给予中长程治疗，疗程可至1～数年。复发2次以上可考虑加用免疫抑制剂。

　　须参考用药及反复的病史，摸索能维持缓解的隔日剂量，长期维持，至少半年，以后再试减量。一般认为沷尼松隔日1.4mg/kg，无激素霉副作用。也呆加用免疫抑制剂。

　　①处长隔日用药时间和/或加用免疫抑制剂。

　　②注意事项：

　　多属非微小病变型，故最好行肾穿检查。注意有无其他因素影响：如是否存在并发感染、肾小管间质改变、肾静脉血栓形成，或同时用了影响激素疗效的药物。

　　①特点：大剂量静脉给药，免疫抑制和抗炎作用强，能较快诱导尿蛋白阴转。

　　②适用于：激素耐药或需较大剂量维持、且激素副作用明显者。

　　③剂量为15～30mg/kg(总量不多于100mg)，以5～10%葡萄糖100～200ml稀释后静滴1～2时。每日或隔日1次，3次为1疗程，必要时1周后重复。冲击后48时，继以激素隔日口服。

　　④副作用：偶有面红震颤、恶心、味觉改变，还可致一过性高凝状态及高血压、心律紊乱、消化道溃疡出血。

四、肾病综合征的日常护理

　　1、提供舒适的环境，让病人安静休息，每日通风2次，每次15～30分，室内每周紫外线消毒一次。

　　2、防止感染，防感冒，注意口腔、饮食卫生。

　　3、穿宽松全棉内衣，舒适松口软布鞋，做好皮肤清洁护理。

　　4、避免损伤。

　　5、按医嘱正确使用扩容剂、抗凝剂、利尿剂、白蛋白等，观察疗效及副作用。

　　6、静脉补液时应控制输液速度和剂量。尽量避免肌肉或皮下注射。

　　7、定期监测血电解质、血清蛋白的情况，准确记录24小时出入量，监测体重。

　　8、给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，限制水、钠(小于3g/日)、钾的摄入量(尿少时应限制钾的摄入量)。

　　9、严重水肿、体腔积液应卧床休息，水肿消失、一般情况好转可起床活动。

　　10、密切观察体温、脉博、血压变化，有恶心、头晕、腰痛、肢体麻木、疼痛、少尿或无尿等病情变化，及时通知医生处理。