硬皮病怎么确诊,治硬皮病有哪些药

一、硬皮病怎么确诊

　　检查

　　硬皮病的辅助检查主要有实验室检查与影像学检查。

　　1.血红蛋白可减低，蛋白尿提示肾损伤。血沉增快，血清球蛋白增高，类风湿因子可呈低滴度阳性。

　　2.约90%的硬皮病患者ANA阳性，多为斑点型或核仁型，抗着丝点抗体多为阳性。抗Scl-70抗体为SSc特异性抗体，但阳性率低（20%～30%阳性）。抗ds-DNA抗体极罕见。

　　3.双手X线可有不规则的骨侵蚀，关节间隙变窄，少数硬皮病病人有末节指骨吸收，常伴有软组织萎缩和皮下钙质沉着，偶尔有中节指骨的完全溶解。

　　4.食管钡餐检查早期即可发现食管下端1/2或2/3轻度扩张，蠕动减弱。胸部X线检查早期示下肺纹理增厚，典型者下2/3肺野有大量线形和/或细小结节或线形结节样网状阴影，严重时呈“蜂窝肺”。

　　诊断

　　诊断标准1980年Masi等提出：

　　1.主要标准

　　近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体，面部，颈及躯干（胸和腹部）。

　　2.次要标准

　　(1)手指硬皮病，以上皮肤病变仅限于手指。

　　(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。

　　(3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影，可呈“蜂窝肺”外观。

　　符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者，可诊断为硬皮病，各种亚型还要细分。符合CREST综合征临床表现中3条或3条以上者及抗着丝点抗体阳性，可确认CREST综合征。

二、哪些药能治硬皮病

　　目前尚无特效硬皮病药物，部分病例治疗后可停止发展或缓解。系统性硬皮病和局限性硬皮病在治疗上无大的差别。治疗系统性硬皮病药物大概分为以下几类，风湿病专家给您介绍如下：

　　（一）一般治疗　 去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。

　　（二）血管活性剂　 主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。

　　丹参注射液　每毫升档地原生药2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。

　　胍乙啶（guanethidine）　开始量12.5mg/d，渐增加于25mg/d，3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效（有效率约50％）。

　　甲基多巴　125mg，每日3次（或1～2g/d）。能抑制雷诺现象。

　　（三）结缔组织形成抑制剂

　　青霉胺（D-penicillamine）　  能干扰胶原分子间连锁的复合物，抑制新胶的生物合成。开始服250mg/d，逐渐增至全量1g/d，连服2～3年，对皮肤增厚和营养性改变疗效显著，对微循环和肺功能亦有改善，并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中，本药对肾可有刺激，并能抑制骨髓，可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺（I-glutamine）0.2g，每日3次，其疗效较单服青霉胺为佳。

　　秋水侧碱（colchicine）　  能阻止原胶原转化为胶原，抑制胶原的积贮。用量为每日0.5～1.5mg，连服3个月至数年，对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶（β-galactosidase）。

　　积雷甙（asiaticoside）  为中药积雪草中提取的一种有效成分，实验证明能抑制成纤维细胞的活性，软化结缔组织。用法为：片剂（每片含积雪甙10mg）每日服3次，每次3～4片；针剂（每支2ml含积雪甙20mg）肌肉注射，每周2～3次，每次1支。对外国佬化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果（有效率约80％），一般1个月左右开始见药。

　　（四）抗炎剂　  糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用泼尼松30mg/d口服，以后渐减于5～10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。

　　（五）免疫抑制剂　如硫唑嘌呤（75～150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、环磷酰胺（50～00mg/d）等均可选用，对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量。

三、硬皮病有哪些典型症状

　　1、雷诺现象

　　患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指（趾）端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色，此种改变称发作性血管痉挛（雷诺现象）。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。

　　2、皮肤

　　在疾病的早期（水肿期），皮肤显示轻度红肿，部分病人有红斑、瘙痒和水肿，早期手指水肿期可持续很久，皮肤的改变停止在上肢远端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病，皮肤广泛硬化伴色素加深或减退，使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。

　　随着病情的进展，皮肤绷紧发亮，正常的皱纹和皮肤皱襞消失，面部皮肤菲薄，呆板无表情。口唇薄而紧缩，张口受限，全身性黑色素同时出现，有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化，以手指尖最为常见，从小斑点至大的团块，大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人，其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。

　　当硬皮病进展到硬化期时，皮肤更加增厚，皮肤的干燥引起皮肤瘙痒，这一阶段呈进行性发展，持续1～3年或更长，最后炎症和纤维化停止，进入萎缩期，皮肤萎缩变薄，纤维化的组织紧贴于皮下组织，不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡，如接近指（趾）关节处。萎缩后期，有些部位的皮肤渐渐软化，可恢复到正常皮肤，特别是躯干和四肢近端的皮肤。

　　3、肌肉与骨骼

　　非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎，但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的，这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。

　　4、肺

　　硬皮病中普遍存在肺功能的受损，但临床症状往往不十分显著，直到疾病晚期，肺的受累可以成为患者致死的原因。常见的临床症状是劳累后气短（运动性呼吸困难），劳累后干咳，一般不引起胸痛。硬皮病患者的胸痛往往是由于肌肉炎症、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致。由纤维化肺泡炎进展为肺间质纤维化或血管内膜纤维化，以及平滑肌增生造成的肺血管病变都会损伤肺的换气功能。

四、硬皮病患者的日常护理方法

　　1、硬皮病患者需调整好生活状态，防止精神刺激和精神过度紧张，保持愉快乐观的情绪。这是属于硬皮病的护理方式之一。

　　2、硬皮病的护理需注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，硬皮病患者应及时增添保暖设施。

　　3、正视自己的硬皮病病情，明确自己并不是患了“不治之证”，不要消极，悲观。什么是属于硬皮病的护理?保持良好的精神状态是治疗硬皮病的关键。更不可丧失信心，放弃治疗。这也是在硬皮病的护理中需注意的一点。

　　4、硬皮病的护理需防止外伤，注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都要引起足够的重视。

　　5、硬皮病患者应高蛋白、高纤维化饮食，忌刺激性强的食物。什么是属于硬皮病的护理?如有吞咽困难时，硬皮病的护理应经予流质饮食，且注意慢咽。

　　其实护理硬皮病的方法还有很多，上面所讲的只是简单的几种，我们的硬皮病的护理一定要科学化，合理化才能对治愈硬皮病有很好的作用，同时患者一定要注意自己的生活习惯和自己的饮食习惯，也是非常重要的两点。