障碍性贫血的原因是什么

我们的身体可以被看做是一个红细胞的加工厂，在身体里面红细胞每时每刻都在生成和破坏。生成红细胞需要各种材料，还需要骨髓的参与。如果红细胞的生成发生了障碍，则有可能患上障碍性贫血病。这个时候我们身体里的红细胞、血小板以及白细胞的数量都会有异常。障碍性贫血的原因是什么？我们一起来看看吧。

再生障碍性贫血如何对症治疗

1、再生障碍性贫血的治疗原则：早期、足疗程(因为治疗多在2～3个月后起效，有的甚至超过半年)、慢减量，此外联合用药如环孢素A(CSA)联合抗胸腺球蛋白(ATG)等也是一个很重要的原则。

2、治疗方法：

①造血干细胞移植;

②联合免疫抑制剂治疗;

③促造血治疗，如雄激素、造血生长因子等;

④对症支持治疗，如积极控制感染、出血、贫血以及保护脏器功能等。

3、治疗的选择：

①对于急性/重型再生障碍性贫血来说，主要选择造血干细胞移植或联合免疫抑制剂(CSA+ATG)治疗。具体选择根据患者的年龄，一般20岁以下首先选择造血干细胞移植;20岁～45岁即可考虑造血干细胞移植也可选择联合免疫抑制剂治疗，要根据患者的具体情况;45岁以上的患者首先选择联合免疫抑制剂治疗。

②慢性再生障碍性贫血一般用综合性治疗、CSA、雄激素、必要时可给予造血生长因子等。

③无论对于慢性或者急性再生障碍性贫血患者而言，对症支持治疗都是必要的。

障碍性贫血的原因是什么

再生障碍性贫血是一组由多种病因导致的骨髓造血功能障碍，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现，男性发病率高于女性，分为重型和非重型再生障碍性贫血以及急性和慢性再生障碍性贫血。临床病因主要有：1.化学毒物及相关药物2.x线、γ线直接损害造血干细胞和骨髓环境，长期照射可致再障3.血清学阴性肝炎可导致4.家族遗传5.慢性肾功能衰竭、甲状腺功能减退症等可以并发再生障碍性贫血。

而再生障碍性贫血的治疗目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症，目标治疗是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞。年龄小于30岁，有HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血患者，应首选造血干细胞移植，年龄大于40岁，无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。

障碍型贫血发病比较缓慢，身体如� �有慢性感染，或者是有出血现象，则会是的这种疾病的发病变快。障碍性贫血会导致我们免疫力下降，在贫血的同时，身体还容易遭到各种病菌的感染，所以患病后千万不要掉以轻心，要积极治疗。

再生障碍性贫血的饮食保健

忌油腻、辛辣刺激性食物;外感发热患者宜多饮水;多吃莲藕、西瓜或用梨皮、鲜茅根、鲜芦根、荷叶等煎汤当茶饮。爱喝汤的病人可以再煲汤时候适量加些花旗参可以提高免疫力与抗击癌细胞，也可以适量放一些三七粉能够预防血小板减少造成大量出血。

尤其是进行化疗期间患者常有食欲不振、腹胀、腹泻、恶心、呕吐等消化道反应，应注意菜肴的色、香、味、型，以引起患者的食欲。再生障碍性贫血的病人在治疗期间出现的一系列不良反应都是因为体液偏酸造成的，对消化系统，免疫系统都造成了破坏，改变体液的酸化，恢复消化系统和免疫系统的功能。

再生障碍性贫血患者在饮食上要避免辛辣、刺激性、过冷、过硬食物，尤其要禁食海鲜品。宜进食清淡易消化、富含维生素的食物。忌食辛辣肥甘烟酒等。同时，在日常生活要有规律，情绪稳定，适当活动，避免劳累，避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。

再生障碍性贫血预防

1、在日常生活中，应防止有害化学物质和放射性物质污染环境。

2、在工农业生产中，严格执行防护措施，防止接触有毒害的物质。

3、从事接触有毒化学物质或放射性物质工作的人，应严格掌握操作规程，定期检查身体，以防患于未然。

4、病人服药要有保护意识，尽量减少服用氯霉素、保泰松一类药物，尤其小儿应禁服。

5、服用药物时，要严格控制剂量，不可急于求成而加大剂量。

6、在使用有可能致再障的药物时，必须定期观察血象变化，出现异常，应立即停药，并积极治疗。

7、积极预防病毒性肝炎，对病毒性肝炎患者，要积极系统地治疗。

8、要少用或不用各种溶剂、染发剂、指甲油等有害化妆品。

9、基层医务人员要严格掌握用药指征，尽量不使用含有扑热息痛、安乃近等退热药物 ，以免引发再障。

再生障碍性贫血的检查

(一)血象

呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞，红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少，少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少，贫血较重，以重度贫血(Hb 30～60g/L)为主，多为正细胞正色素性贫血，少数为轻，中度大细胞性贫血，红细胞形态无明显异常，网织红细胞绝对值减少，急性再障网织红细胞比例小于1%，中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，单核细胞，淋巴细胞绝对值减少，其中中性粒细胞减少尤明显，急性再障均低于0.5×109/L，血小板不仅数量少，而且形态较小，可致出血时延长，血管脆性增加，血块回缩不良，急性再障血小板常低于10×109/L。

(二)骨髓象

急性型呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多，慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良;如增生良好，晚幼红细胞(炭核)比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少，骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。

(三)骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描

由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响，有时一，二次涂片检查是难以正确反映造血情况，而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片，可提高诊断正确性，硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

(四)其他检查

造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力减低，抗碱血红蛋白量增多，染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外，一般再障属正常，如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。

1.骨髓超微结构

慢性再障红系显示明显病态造血，幼稚红细胞膜呈菊花样改变，细胞质有较多空泡，核膜间腔扩张，异形红细胞明显增多占90%左右，上述改变在急性再障少见。

2.造血祖细胞培养

粒，单核系祖细胞(CFU-GM)，红系祖细胞(BFU-E，CFU-E)及巨核系祖细胞(CFU-Meg)均减少，急性再障成纤维祖细胞(CFU-F)亦减少，慢性再障半数正常，半数减少，中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP) 再障中性粒细胞生成存在质的异常，致骨髓及外周血N-ALP显著增高，病情改善后N-ALP可恢复正常。

3.造血生长因子(HGF)

急性再障无明显增高，慢性再 障血清粒细胞或粒-巨噬细胞集落刺激因子(G/GM-CSF)增加，患者尿及血浆红细胞生成素水平显著增高，可达正常的500～1000倍，铁代谢，血清铁结合蛋白饱和度增加，血浆59Fe清除时间延长，骨髓对59Fe摄入减少，红系转铁蛋白摄入量低于正常，铁掺入循环红细胞量也减少，患者因常需输血(每400ml红细胞含铁200～250mg)故铁摄入量增加，而排铁无相应增加，24h尿铁仅1mg，致血清铁，骨髓细胞内外铁，肝脾等脏器储存铁均增加。

4.红细胞内游离原卟啉(FEP)

急性再障因骨髓严重受损，红细胞内游离原卟啉利用较少，可轻度增高，慢性再障可能由于血红素生化合成障碍致FEP明显增加。

5.红细胞膜变异

红细胞膜蛋白组分电泳分析显示再障带4.2蛋白减少，带5及4.1蛋白明显增多，与红细胞膜的完整性与变形性有关。

6.红细胞生存期及其破坏部位

用51Cr标记红细胞检测慢性再障红细胞外表半生存时间，缩短者占61%，脾定位指数增高者占48%，脾死亡指数增高者占26%，对选择脾切除和估计疗效有重要意义。

7.免疫功能

急性再障SK-SD及OT试验反应均显著减低，慢性再障轻度减低，急性再障T细胞绝对值明显减低，早期及成熟B细胞数明显减低，淋巴细胞对ConA刺激转化率减低，对PHA转化反应偏低，3H-TdR掺入明显减低，说明急性再障T及B细胞都严重受累，提示全能造血干细胞受损，慢性再障T细胞数正常，早期及成熟B细胞数减低，淋巴细胞对ConA及PHA刺激转化反应率增高，3H-TdR掺入轻度减低，说明慢性再障主要是B细胞受累，损害主要在髓系祖细胞阶段。