小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS)又称川崎病,是1967年日本川崎富作医师首选报道,并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿,男多于女,成人及3个月以下小儿少见。
临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视,未经治疗的患儿发生率达20%~25%。
本病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中,曾有家庭发病情况,临床上又有许多表现酷似急性感染,提示似有病原体存在。男婴发病较多,日本发病率高,至今未找到直接致病病原体,感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌,但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森(Yersinia)菌中的假结核型株感染似与小儿皮肤黏膜淋巴结综合征相关,但也无法找到确实的证据。
临床常以高热(39℃以上)为最初表现,热程在5天以上,一般为一、二周,有的热退一、二天又高,热程长的可达三、四周,退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛,躯干部出现大小不一的斑丘疹,形态无特殊,面部四肢亦有,不痒,无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血,球结膜尤重,仅少数并发化脓性结膜炎,用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂,甚至有出血;舌常呈杨梅舌,口腔黏膜充血,但无溃疡。
此外,部分病例早期有淋巴结肿大,一侧或双侧,非化脓性,数日后消退,有时肿胀波及颌下,甚至有误诊为腮腺炎,淋巴结肿仅限于颈部前三角,不痛,波及其他部位很少。病程第二周部分患儿手、足部脱皮,为从甲床移行处开始,部分可先表现为肛周脱屑。
实验室检查,血清学检查如白细胞计数升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等,同时注意是否伴有肝肾功能损害和D-二聚体的升高。辅助检查,尤其要注意心超和心电图的表现,提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。
1、发热5天以上,如有其他征象,5天之内可确诊。
2、具有下列中的四条:(1)双侧眼结膜充血,无渗出物。(2)口腔及咽部黏膜有充血,口唇干燥皲裂,杨梅舌。(3)急性期手足红肿,亚急性期甲周脱皮。(4)出疹主要在躯干部,斑丘疹,多形红斑样或猩红样。(5)颈部淋巴结肿大,直径超过1.5cm。
3、无其他疾病可解释上列表现。如有发热只伴有其他三条,但有冠状动脉瘤者亦可诊断。
1、特异性炎症疾病(感染性)耶尔森菌感染,溶血性链球菌感染(猩红热、暴发性),葡萄球菌感染(中毒性休克综合征),肺炎衣原体感染,病毒感染(麻疹、流感、EBV、HIV),白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。
2、非特异性炎症疾病Stills病,Stevons-Johnson综合征,药物过敏,疫苗接种后,烧伤后。
包括心血管系统并发症、休克、巨噬细胞活化综合征及其他并发症,其中冠状动脉并发症发生率高,是临床关注的重点。
1、静脉输注丙种球蛋白治疗可降低冠状动脉瘤并发症的发生率。用法为单剂量静脉滴注,10~12小时输入。建议用药时间为发病后5~10天。10天后冠脉瘤发生率增加。用药后,发热和其他炎症反应表现均于1~2天内迅速恢复。
2、阿司匹林口服分3~4次,连续14天,以后减量顿服,或热退后3天减为小剂量口服。
3、糖皮质激素仅用于静脉丙种球蛋白输注无反应性患儿的二线治疗。
本病预后大多良好,大部分的患儿可自行恢复,但5%~9%的川崎病患儿可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤破裂、< a href='/tag/1464' target=_blank>血栓闭塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。目前死亡率下降至1%以下,约2%左右出现复发。宜吃性味寒凉的食物,宜吃高维生素的食物,宜吃易消化的流质或者软食。
一、川崎病是病毒引起的吗曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌(prupionilacteriumacnes)是川崎病原因,但未补被证实;也有报道与逆转录病毒有关,曾在川崎病患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性。日本研究发现
川崎病是怎么引起的川崎病是怎么引起的?小儿川崎病在80年代日本医生首先报道,并以他的名字川崎命名。1、病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌是该疾病发生的原因,但未被证实;也有报道与逆转录病毒有关,曾在患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性。患者HLA-BW检出率增高
一、川崎病患者如何自我诊断1、5天以上持续发烧,占全部患者的百分之94—100。发烧大多38度以上甚至40度。与上呼吸道感染相比,川崎病患者发病初期一般状态不佳,食欲不振,精神不好,多数在发病时就比较严重。2、双眼球结膜充血,占全部患者的百分之86—90。双眼球结膜充血,但没有眼部分泌物。3、口唇和
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