小儿iga肾病该怎么治疗呢,小儿iga肾病有哪些临床表现

一、小儿iga肾病主要有哪些临床表

本病多见于年长儿童及青年，男女比为2∶1，起病前多常有上呼吸道感染的诱因，也有由腹泻、泌尿系感染等诱发的报告临床表现多样化，从仅有镜下血尿到肾病综合征，均可为起病时的表现，各临床表现型间也可在病程中相互转变但在病程中其临床表现可相互转变。

80%的儿童IgA肾病以肉眼血尿为首发症状北美及欧洲的发生率高于亚洲常和上呼吸道感染有关（Berger病）；与上呼吸道感染间隔很短时间（24～72h），偶可数小时后即出现血尿鶒，且多存健康搜索在扁桃体肿大，扁桃体切除后，多数患者肉眼血尿停止发作。

也有些患儿表现为血尿和蛋白尿，此时血尿既可为发作性肉眼血尿，也可为镜下血尿。蛋白尿多为轻～中度鶒。

以肾病综合征为表现的IgA肾病约占15%～30%，“三高一低”表现突出，起病前也往往很少合并呼吸道感染。

亦有部分病例表现为肾炎综合征，除血尿外，还有高血压、肾功能不全鶒。高血压好发于年龄偏大者成人占20%，儿童仅5%健康搜索。高血压健康搜索是IgA肾病病情恶化的重要标志，多数伴有肾功能的迅速恶化。不足5%的IgA肾病患者表现为急进性肾炎，

二、小儿iga肾病的发病机制是什么

由于肾组织内有IgA、C3和和（或）IgA、IgG的沉积，因此IgA肾病是一种免疫复合物性肾炎，其发病与IgA免疫异常密切相关，目前有关研究已深入到IgA分子结构水平。

（1）免疫球蛋白A的结构与特征：IgA是一种重要的免疫球蛋白，约占血清总免疫球蛋白的15%，80%的血清IgA是以单体四条链的形式出现，单体间的连接靠二硫键和J链稳定。依α重链抗原性不同将IgA分为2个血清型，即IgA1和IgA2。

IgA1是血清中的主要亚型，占80%～90%，IgA2仅占10%～20%。IgA1绞链区比IgA2长1倍IgA2又可分为IgA2m（1）和IgA2m（2），尽管血清IgA2浓度仅及IgA1的1/4，但分泌液中1gA2浓度与IgA1相等。在IgA2m（1）结构中，α链与轻链间无二硫键，靠非共价键连接，但轻链间及α链间则有二硫键相连接。

另一种形式的IgA称为分泌型IgA（SIgA）存在于人鶒的外分泌物中，如唾液、眼泪、肠内分泌物以及初乳中。分泌型IgA与血清型不同，它是一个二聚体分子，带一个J链和另一个外分泌成分（SC）组成（IgA）2-J-SC复合物。而血清型则是（IgA）2-J组成。

（2）IgA在肾小球系膜区健康搜索的沉积：在IgA肾病中，IgA沉积的方式与肾小球的病理变化是相平行的。系膜区的IgA沉积伴随系膜增生，毛细血管上鶒的沉积则伴随血管内皮的改变。

引起IgA沉积的病理因素有：①抗原从黏膜处进入体内并刺激IgA免疫系统抗原成分范围很广包括微生物、食物（卵白蛋白、牛血清白蛋白酪蛋白）等。②IgA免疫反应异常导致高分子量的多聚IgA形成。③结合抗原的多聚IgA通过静电（λ链）、受体（FeaR）或与纤维连接蛋白结合而沉积于肾脏已发现血清中IgA-纤维连接蛋白复合物是IgA肾病的特征④其他IgA清除机制（如肝脏）健康搜索的受损或饱和。

（3）IgA肾病的免疫异常：对IgA肾病体液及细胞免疫的广泛研究，表明IgA肾病患者存在免疫异常，包括：

①自身抗体：Fornesier等已在肾病病人血清中发现有针对肾脏系膜细胞胞浆大分子成分的抗体此外还有针对基底膜Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型胶原纤维层粘蛋白、Gliadin等成分健康搜索的抗体。在部分病人血液中还发现IgA型抗中性粒细胞胞浆抗体（IgA-ANCA）。IgA肾病接受同种肾移植后，在移植肾中重新出现IgA肾病病理改变者高达40%～50%这些资料均说明自身抗体在IgA肾病的发病中起重要作用。

②细胞免疫：研究表明，细胞免疫功能的紊乱也在IgA肾病发病中起重要作用。IgA特异性抑制T细胞活性的下降导致B淋巴细胞合成IgA的增加。T辅助细胞（Th）数在IgA肾病活动期也增高因此活动期时Th/Ts增高。具有IgA特异性受体的T细胞称为Tα细胞健康搜索，Tα细胞具有增加IgA产生的作用。有人发现IgA肾病尤其是表现为肉眼血尿的患者Tα明显增多，Tα辅助细胞明显增多导致了IgA合成的增多

③细胞因子与炎症介质：许多细胞因子参与了免疫系统的调节包括淋巴因子、白介素、肿瘤坏死因子多肽生长因子，这些细胞因子对于行使正常的 免疫功能起重要作用，在异常情况下也会导致细胞因子网络的失调，从而产生免疫损伤在肾小球系膜细胞增生的过程中，细胞因子与炎症介质（补体成分MAC、IL-1、MCP-1、活性氧等）发挥着重要作用

④免疫遗传：已有家族成员先后患IgA肾病的报道，提示遗传因素在IgA肾病中有重要作用。IgA肾病相关的HLA抗原位点也报道不一，欧美以Bw35，日本和我国以DR4多见，也有报道我国北方汉族以DRWl2最多见，此外还有与B12、DR1以及IL-RN.2等位基因ACED/D基因型相关的报道。

三、小儿iga肾病的诊断是怎样的

年长儿童反复发作性肉眼血尿，并多有上呼吸道或肠道感染的诱因应考虑本病；表现为单纯镜下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿时，也应怀疑IgA肾病，争取尽早肾*组织检查健康搜索以肾病综合征、急进性肾炎综合征高血压伴肾功能不全为表现者，也应考虑本病鶒，确诊有赖肾*组织检查并注意除外能引起系膜IgA沉积的其他疾患。

应除外其他能致成血尿的原因，如尿路损伤、高钙尿症、结石、结核、家族性良性血尿、Alport综合征、慢性肾炎的急性发作等。

在免疫病理上呈IgA沉着时，应注意多种其他全身性疾病时也可呈现肾小球内IgA沉着（此即继发鶒的IgA肾病）。其常见原因如下：

1、全身性多系统疾病过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢性肝病克罗恩病、疱疹样皮炎、强直性脊柱炎等。

2、感染性疾病支原体感染、弓形体病、肝炎病毒等。

3、其他血小板减少冷球蛋白血症、红细胞增多症、非霍奇金淋巴瘤、巩膜炎、某些肠道或肺部癌肿等。

上述情况多可借助其他表现予以鉴别。

四、小儿iga肾病该怎么治疗呢

既往认为对本病尚无特异疗法鶒，而且预后相对较好，因此治疗措施不是很积极。但近年来随着对本病的认识深入，有许多研究证明积极治疗可以明显改善预后。IgA肾病从病理变化到临床表现都有很大差异，预后也有很大区别，因此，治疗措施必须做到个体化

1、一般治疗儿童最多见的临床类型健康搜索是反复发作性的肉眼血尿且大多有诱因，如急性上呼吸道感染等，因此要积极控制感染清除病灶，注意休息。短期抗生素治疗对于控制急性期症状也有一定作用。对于合并水肿、高血压的患儿，应相应给予利尿消肿，降压药物治疗，并采用低盐低蛋白饮食。

2、肾上腺皮质激素及免疫抑制剂对于以肾病综合征或急进性肾炎综合征起病的患儿，应予以皮质激素及免疫抑制剂治疗。日本曾作全国范围多中心对照研究，采用泼尼松及免疫抑制治疗IgA肾病的患儿，其远期肾功能不全的比例要明显低于使用一般性治疗的患儿。

Kabayashi曾回顾性研究二组病人一组为29例蛋白尿＞2g/d，泼尼松治疗1～3年，随访2～4年，结果表明早期的激素治疗（Ccr在70ml/min以上时）对于稳定肾功能、延缓疾病进展有益。对另一组18例蛋白尿1～2g/d的IgA肾病也采用皮质激素治疗，同时以42例使用双嘧达莫（潘生丁）及吲哚美辛（消炎痛）的IgA患者作对照，治疗组在稳定肾功能及降压和减轻蛋白尿方面，明显优于对照组。

3、免疫球蛋白健康搜索在一组开放的前瞻性的研究中，Postoker等人采用大剂量人血丙种球蛋白静脉注射1次/d，每次2g/kg连用3月，然后改为16%人血丙种球蛋白肌内注射，每半月1次鶒，连用6个月结果发现，治疗后尿蛋白排泄由5g/d降至2g/d，血尿及白细胞尿消失，肾小球滤过率每月递减速率由4ml/min减慢至0。

4、鱼油（fishoil）IgA肾病患者缺乏必需脂肪酸，而鱼油可补充必需脂肪酸，从而防止早期的肾小球损害鱼油富含长链ω-3-多聚不饱和脂肪酸、EPA（Eicosapentaenoicacid）、DHA，这些物质可代替花生四烯酸，作为脂氧化酶和环氧化酶的底物而发挥作用，改变膜流动性，降低血小板聚集。早在1984年Hamazaki收集20例IgA肾病患者做了初步研究，治疗组接受鱼油治疗1年，肾功能维持稳定，而未接受鱼油的对照组健康搜索，则显示血浆肌酐清除率的降低。

1994年Donadio进行了多中心的双盲随机对照试� �。共收集55例病人，每天口服12g鱼油为治疗组，51例病人服橄榄油为对照组，所选病例中68%的基础血肌酐值增高初始观察终点是血肌酐上升＞50%，结果为在治疗期间（2年），鱼油组仅6%的病人进展到观察终点而对照组达33%。4年后的终末期肾病发生率，对照组为40%治疗组则为10%，结果有统计学显著意义，没有病人因不良反应而停止治疗表明鱼油可减慢GFR的下降率该作者在1999年又报道了上述病例远期随访结果表明早期并持续使用鱼油可明显延缓高危IgA肾病患者的肾功能衰竭出现时间。

5、其他COPP最近组织了一个为期6年的前瞻多中心双盲随机对照研究，以探讨长效服用贝那普利对中等程度蛋白尿肾功能较好的儿童和青年IgA肾病患者的治疗功效，试验于2004年完成。

6、透析及肾移植对终末期肾衰患者可行透析及移植治疗。