治疗皮质旁骨肉瘤的靶向药有哪些,皮质旁骨肉瘤有哪些临床症状

一、哪些靶向药可以治疗皮质旁骨肉瘤

靶向治疗药物在叫做胃肠间质肿瘤（GIST）的软组织肉瘤亚型中被引进使用，这已经成为靶向治疗用于实体肿瘤的范例。大多数胃肠间质肿瘤（GIST）具有KIT和PDGFRA基因突变特征。由于这些酪氨酸激酶抑制剂的引入，转移性胃肠间质肿瘤（GIST）患者的预后得到了很大改观。

另外，伊马替尼已经被批准作为高风险肿瘤切除术后治疗用药。伊马替尼也已经在治疗其他肉瘤亚型（叫做皮肤纤维肉瘤隆突（DFSP））中成功使用。

阿霉素可以单独使用或联合异环磷酰胺使用仍然是标准的一线治疗转移性软组织肉瘤的方案。在过去几年中，有3个国际III期临床试验的结果已经发表或公布。

第一项临床试验随机选择患者接受阿霉素或者阿霉素和异环磷酰胺治疗。这项临床试验报告在双臂的总生存率上没有什么不同，但是联合治疗的患者具有明显延长的无进展生存和明显高的响应率。

第二项临床试验随机选择患者接受阿霉素和异环磷酰胺类似物（palifosfamide）或者阿霉素加安慰剂治疗。这一临床试验显示该双臂的试验结果没有显著不同。第三项临床试验随机让患者接受单剂阿霉素或者吉西他滨/多西紫杉醇。在这两臂间，没有观察到显著的结果差异。

此外，一项随机临床试验对比了吉西他滨/多西他赛和吉西他滨单药，建立起有效的特别是治疗平滑肌肉瘤和未分化的多形态肉瘤的有效的抢救时间表。

2007年，海洋来源化合物，trabectedin在欧盟被批准使用，该审批是基于一项随机II期临床试验对该药物进行的两个不同的时间表的结果。随后，一项III期临床试验显示晚期/转移性脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤患者随机接受trabectedin或氮烯唑胺（患者在入组之前接受过惠环类抗肿瘤药物和其他一种抗肿瘤治疗）。

该临床试验显示患者接受trabectedin相比接受氮烯唑胺表现出显著地更长的无进展生存期。这导致2015年11月美国食品药品监督管理局批准了trabectedin的使用。

口服酪氨酸激酶抑制剂帕唑替尼已经被批准，该审批是基于一项软组织肉瘤患者接受帕唑替尼或安慰剂的随机临床试验的结果。该临床试验表明帕唑替尼组在无进展生存方面具有明显的提高，但是在总生存方面没有明显的差别。

2016年，海洋提取物微管抑制剂eribulin被美国食品药品监督管理局批准用来治疗晚期脂肪肉瘤。该审批基于一项III期晚期/转移性脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤患者接受eribulin或dacrabzine治疗的随机临床试验。该临床试验显示eribulin臂相比dacarbzaine臂具有显著延长的总生存时间。

二、皮质旁 骨肉瘤的症状有哪些

皮质旁骨肉瘤源于骨表面外层，包括骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤和高度恶性表面骨肉瘤几种亚型。

骨旁骨肉瘤最为常见，多数病人较年轻，常见发病部位在股骨远端干骺端后方，其他包括肱骨、胫骨及股骨上端。临床上常无明显疼痛或仅有模糊的痛感，肿瘤发展缓慢，可触及大的骨性肿块，并有宽的皮质基底，可环绕骨面，关节活动受限。此类骨肉瘤组织学上表现为低度恶性。治疗以广泛切除为主，一般无需化疗。但低度恶性可以去分化为高度恶性，治疗策略与预后与骨内高度恶性骨肉瘤相似，由于邻近组织可受侵，故外科手术将更加困难。

骨膜骨肉瘤源于骨干的表面，常见于胫骨和股骨。垂直于骨干形成骨针和成软骨基质为特征性表现，骨皮质侵犯常见，有典型的日光照射表现。组织学上为低恶性时，很少有骨髓腔的侵犯，但在高恶性或复发时常见。治疗上，前者可行广泛切除，由于此类肿瘤为具有局部侵袭性的恶性肿瘤，故如有切缘不够将导致复发。而局部反复复发亦可使之更具有侵袭性、高恶性。

高恶性表面骨肉瘤是传统骨肉瘤少见的变型，常见于青年，多发于股骨，组织学上为高恶性，常有软组织包块，由能产生骨样组织的恶性梭形细胞组成。治疗与高恶性髓内骨肉瘤相同。

三、皮质旁骨肉瘤的发病机制是什么

本病的发病机制还不很清楚。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但其发型不同，组织学特点也不同。本文已在概述中描述。

骨肉瘤来源于原始祖细胞，这种细胞有多潜能的特征，可以分化为骨、软骨及纤维，因此骨肉瘤中除有恶性骨母细胞外，还有软骨母细胞及成纤维细胞分化。根据这3种细胞成分的多少，中心型骨肉瘤可以分为骨母细胞型（成骨型）、软骨母细胞型（成软骨型）及成纤维细胞型（成纤维型）。

1、肉眼所见肿瘤发生在髓腔并在髓腔内扩张和破坏与穿破骨皮质进入软组织。肿瘤因发生部位不同而形状不一，肿瘤切面可因细胞成分不同而色彩及质地各异，灰白色、质软、鱼肉样，蓝白色、质脆、软骨样，灰白色、质韧、橡皮样和坚如象牙的瘤骨，坏死及出血区为灰黄色和红褐色分布在肿瘤之间。肿瘤偏于某侧被穿破的骨皮质无膨胀，骨膜被掀起可见三角形骨膜反应。

2、光镜所见肿瘤细胞梭形、多角形、圆形，细胞间变明显，细胞大小不一，形态各异，细胞核大，核仁明显，常见病理核分裂，在分化较好的地方可以见到肿瘤细胞的直接形成肿瘤性骨及骨样组织，呈粉染均质条索状及小片状，肿瘤越成熟形成的骨及骨样组织越多，有时还可见到破骨细胞型巨细胞及出血和坏死区。

（1）骨母细胞型：主要由具有明显异型性的恶性骨母细胞组成，形成较多的肿瘤性骨及骨样组织，细胞的分化程度不一，有的分化比较成熟，异型性不� �显，形成瘤骨较多，有的则分化较差，瘤细胞异型性十分明显，核分裂易见，形成肿瘤性骨及骨样组织少。

（2）软骨母细胞型：肿瘤组织中除骨母细胞外，半数为软骨肉瘤结构，同时可以见到肿瘤细胞直接形成肿瘤性骨及骨样组织。

（3）成纤维细胞型：肿瘤细胞梭形，排列成车辐状，其间可见肿瘤细胞直接形成肿瘤性骨及骨样组织。

以上3型往往混合存在，目前称以上3型为传统型。

3、电镜观察由5种细胞组成，最基本的是恶性成骨细胞，其次为成软骨细胞、成纤维细胞、肌纤维母细胞及不分化细胞。除5种细胞外还有肿瘤性骨样组织。

（1）恶性成骨细胞：细胞核是不规则的圆形、卵圆形。核膜锯齿状。核染色质轻度凝集，核仁明显，细胞内充满粗面内质网，线粒体少，内含少量的嵴，高尔基复合体较发达，细胞表面有突起，细胞间无细胞连接器。

（2）恶性成软骨细胞：细胞核有明显的间变，表面有不规则的微绒毛，细胞周围有一透明区带，细胞质内有发达的粗面内质网，线粒体卵圆形，有明显的嵴，高尔基复合体发达，细胞质有液泡，偶见溶酶体。

（3）恶性成纤维细胞：细胞纺锤形，细胞质不规则，细胞核长卵圆形，核膜表面有凹陷，染色质边集，胞质内有丰富的粗面内质网，线粒体中等量。

（4）不分化细胞：细胞有相对高的核质比例和稀少的细胞器，是成骨肉瘤主要细胞成分。

四、皮质旁骨肉瘤的饮食禁忌有哪些

饮食适宜：1宜吃富含抗癌元素的食物；2宜吃富含高钙的食物；3宜吃富含优质蛋白的食物。

宜吃食物宜吃理由食用建议

芦笋。芦笋中含有丰富的抗癌元素硒，阻止癌细胞分裂与生长，抑制致癌物的活力并加速解毒，甚至使癌细胞发生逆转，刺激机体免疫功能，促进抗体的形成，提高对癌的抵抗力。每天200-300克为宜。

排骨。排骨富含蛋白质、维生素，还含有大量磷酸钙、骨胶原、骨粘蛋白，可以为骨癌患者提高丰富的营养物质，提高抗病能力，有利于身体的恢复。每天230-320克炖汤喝。

牛奶。牛奶富含优质蛋白营养物质，还含有钙、磷、铁、镁、锌等微量元素，促进肠道营养物质的吸收，提高免疫力，增强抗病能力。每天350-500毫升为宜。

饮食禁忌：1忌吃辛辣刺激的食物；2忌吃刺激的饮料；3忌吃容易胀气的食物。

忌吃食物忌吃理由忌吃建议

辣椒。辣椒具有刺激性，容易刺激胃肠粘膜，抑制胃肠粘膜对钙、磷等营养物质的吸收，降低人体免疫力，降低抗病能力，不利于身体的恢复。宜吃清淡没有刺激性的食物。

白酒。白酒含有酒精，酒精的刺激促进交感神经兴奋的作用，以及抑制肠道对营养物质的吸收，饮用后不利于对骨癌患者的恢复。宜吃营养促进肠道营养物质吸收的食物。

洋葱。洋葱属于容易产气的食物，容易导致胃肠胀满，使肠道蠕动减慢，不利于对营养物质的吸收，影响身体的恢复。宜吃易于消化，不产气的食物。