骨纤维结构不良

骨纤维异样增殖症是指骨的纤维组织的增生、变性，通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨。又称骨纤维结构不良。本病在瘤样病变中占首位(38.42%)。多见于11～30岁青年人，男女发病之比为1.1∶1。好发部位主要在股骨和胫骨，其次在颌骨和肋骨。临床上可分为单发型、多发型和Albright综合征。那么，骨纤维结构不良的临床表现是什么?下面一起了解一下。

骨纤维结构不良症状

骨纤维异样增殖症多在10岁左右发病，常在青年期就诊，伴内分泌紊乱者可在3～4岁发病，甚至在出生后即有症状。本病可发生在任何骨骼，四肢单发性病变常位于近侧骨端，可局限或向骨干扩散，多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆，常偏于一侧肢体;双侧受累者，并不对称。上肢病变者可同时见于颅骨。躯干病变可波及数根肋骨和椎体及其附件，肋骨不限于一侧肢体。本病以一侧上、下肢体为主，对侧仅有个别骨受累，也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆。最常见的临床表现是骨病变。症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关，年龄越轻症状越重。病变早期可存在多年而无症状，继而出现疼痛，功能障碍，弓状畸形或病理性骨折。有些患者以此为首发症状而就医，其特点是可由轻度外伤诱因引起，骨折部疼痛、肿胀、功能障碍，很少移位，在制动后大多数可愈合。

骨骼表浅部位的病变可出现畸形或肿块，如颜面不对称，上颚突起类似狮面，有时引起眼球突出。脊椎和肋骨受累时，胸部不对称，局限性突起。四肢长骨受侵时，呈膨胀弯曲畸形，掌跖骨受侵者肢端隆起。深部病变早期很难发现。皮肤色素沉着也较多见，散在腰、臀、大腿等处，偏患侧，且以中线为界，呈点状或片状深黄色或黄棕色皮斑，有时表浅，不隆起，边缘呈齿状，不规则，大小不等，组织结构与正常皮肤相似。性早熟仅发生在少数骨骼受损较严重者，绝大多数为女性，表现为阴道出血，但不是月经，严重者在3～4个月即出现，第二性征出现早，外阴变大，乳房发育早，腋毛和阴毛出现过早，偶有智力减低和其他内分泌症状。躯体半侧多个骨骼广泛病变，皮肤色素沉着伴性早熟者，称为McCnne-Albright综合征。

骨纤维结构不良检查

骨纤维异样增殖症的X线检查，单发性骨纤维异样增殖症病变在髓腔内长管状骨的干骺端或骨干，中心位或偏心位，病变部位表现为模糊的髓腔内放射透明(低密度)区，� �形容为“磨砂玻璃状”。可见不规则的骨纹理，骨质有不同程度的扩张，骨皮质变薄，病变区与正常骨质间界线明显。可看到反应性硬化缘，无骨膜反应。病变部位在股骨颈或股骨上端可发生镰刀状变形，称为“牧羊杖”畸形。

脊柱的病变界限清楚，膨胀，X线有低密度区，内部呈分隔状或条纹状，可因病理性骨折而塌陷。局限性病变仅发生在干骺端，如股骨近端、干骺端，广泛性病变常侵犯长骨的一端与大部分骨干，骨质向外明显突出，骨皮质薄厚不均，或向一侧弯曲变形，如发生在胫骨骨干。发生病理性骨折后骨膜产生新生骨，使骨皮质增厚硬化。病变很少侵犯骨骺软骨，仅在骺线闭合后，才侵入骨端。

手骨也很少单独侵及，常在弥漫整个上肢时波及手骨。其X线可见掌骨和指骨弥漫性膨胀(有时是长度增长)，这种改变可以波及掌骨骨骺和腕骨。

骨纤维结构不良如何鉴别

1.孤立性骨囊肿该病多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位，而后随骨骼的成长渐移向骨干，呈中心性对称性膨胀改变;病损透明度较明显;大体标本为单房骨壳，很薄，内有不完整骨嵴，骨壁上有一层灰白色或红褐色纤维薄膜，内容物为透明液体;镜下所见内膜为纤维结缔组织，血管较丰富，陈旧性可有肉芽、血块、钙化点，有时可见骨样组织或骨小梁。

2.孤立性内生软骨瘤内生软骨瘤常见于足、手小骨多发病变，X线片上常见弧形、环形及半环形的不规则钙化。剖面为硬而有光泽的浅蓝白色组织，间有骨化组织或黏液样组织。镜下为分叶的玻璃样软骨，内有钙化或纤维骨化组织。

3.骨巨细胞瘤该瘤绝大多数为单发病变，位于骨端，呈明显膨胀，单纯溶骨性改变，周围无明显硬化环。截面见骨腔多属偏心位，充满暗红色或黄色脆弱组织和散在陈旧积血。镜下为丰富的血管网，充满形状一致的梭形细胞和散在的多核细胞。

4.甲状旁腺功能亢进此病可引起广泛的骨质改变，畸形明显。全身骨质脱钙，无骨新生或硬化。主要病理改变是骨吸收和纤维瘢痕形成，其内有出血现象，亦有纤细的骨样组织和骨小梁形成。血清钙增高，血清磷降低，尿中钙磷均增加。

骨纤维结构不良治疗

1.1 一般资料 收治的9例，其中男2例，女7例，年龄9～21岁，平均13.3岁。病理类型为：5例位于胫骨上段，2例位于股骨上段，2例同侧的胫骨和股骨均受累，有2例发生胫骨中上段前凸畸形，1例呈髋内翻畸形。予以手术治疗后随访5～24个月，平均16个月。

1.2 填充材料 纳米羟基磷灰石由四川大学生物材料研究所提供，均为大小� ��1.0 mm左右的结晶状颗粒，rhBMP-2由广州达晖生物材料有限公司生产，将rhBMP-2以无菌三蒸水溶解后与纳米羟基磷灰石均匀复合，真空吸附后冻干。

1.3 手术方法 术前从X线片充分了解病灶范围，手术入路均以外侧入路，到达病灶行囊内刮除术，充分刮除病变组织后，再以石炭酸行囊内灭活术，刮除术后残留的骨缺损予以充分止血、揩干，用纳米羟基磷灰石复合rhBMP-2充分填充骨缺损，切除组织呈砂砾状，灰白色，镜检主要为纤维组织和新生骨组织。

1.4 术后常规处理 所有病人均予以石膏保护性外固定6～8个月，即负重活动时固定，卧床不负重活动时去除固定，预防骨折发生。

骨纤维结构不良饮食

食疗方： 蜜饯黄精 ： 干黄精100克，蜂蜜200克。

将洗净的黄精放入锅内，加水适量浸泡透发，大火煮滚，改用小火煎煮至熟烂，加蜂蜜再煮滚，调匀即可，待冷装瓶备用。

黄精补益精气，强筋健骨。每日食用3次，可治疗小儿下肢痿软无力症。

栗子糕 ： 栗子(板栗)500克，白糖250克。

将栗子连壳洗净，放入锅中，加水煮半小时，待冷，去壳和皮，放在碗中再上蒸锅蒸半小时。趁热取出，放在盆内，加入白糖，用勺压拌均匀，使成栗茸;填入膏模(或以塑料瓶盖、啤酒盖为模)压成饼状。排碟内即可。

栗子健脾益胃，补肾强筋，连续食用，可治疗久病体弱，小儿筋骨不健，因栗子可止血，故也可治吐血，鼻出血，便血等症。

患者宜多吃什么?

(1)牛奶：丰富钙质，对骨骼生长极为重要。

(2)鱼类：蛋白质的最佳来源，尤以沙丁鱼为最。

(3)菠菜：含丰富的维生素A、B、C以及矿物质、铁、钙、叶酸等，是绿色蔬菜的代表。

(4) 胡萝卜：富含胡萝卜素，极易被人体吸收，转换成维生素A，帮助骨骼与牙齿的发育。