法洛三联症

法洛三联症是指先天性肺动脉瓣狭窄，伴有卵圆孔未闭或继发孔房间隔缺损，合并右心室肥大的综合征。在发绀型先天性心脏病中，其发病率仅次于法洛四联征，女性发病率高于男性，年龄分布在20岁以下。由于肺动脉瓣狭窄，右心室和右心房压力明显增高，引起右向左的分流，临床上出现发绀;对房缺较大者右心房压力低于左心房压力，血流动力学改变呈左向右分流，临床无发绀。那法洛三联症怎么治疗呢?下面带来相关介绍。

法洛三联症怎么治疗

1.法洛三联症病变主要是右心，因此术中应注意对肥厚的右心室的保护。

2.卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片;切开狭窄的肺动脉瓣环;充分切除右室流出道肥厚的肌束;右室流出道切口有时需补片使其通畅，以达到术后右室压下降满意。

3.治愈标准：经手术矫治，修补心房间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或加宽右室流出道后，症状及紫绀消失，无残余分流及重要并发症，一般活动不受限。

1 治疗方案

1.1

手术适应证：一旦确诊此病后，均应积极采用手术疗法，患者症状明显或有发绀，右心室压力显著增高，应尽早手术。右心室肥大或肺动脉瓣狭窄虽较轻，但房间隔缺损有较大分流者，也应手术。

1.2 治疗原则及手术要点：

1.21 手术在体外循环下完成，可在修补房缺之后开放主动脉，然后行肺动脉瓣狭窄切开或将右心室漏斗部狭窄解除。

1.22 如需行右室流出道加宽者，不应过多切除漏斗部继发肥厚的心肌，以免影响右心室功能，导致心衰。

1.23

肺动脉瓣狭窄，如瓣叶发育良好，仅作交界切开或行补片加宽右心室流出道即可，如瓣叶发育不良或瓣膜严重钙化失去功能，可考虑用带单瓣补片行跨瓣环的右室流出道加宽。

法洛三联症会引发什么疾病

常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎等。

1、脑血管意外：多发神经在2岁以下的患儿，由于血细胞比容增高，血液粘滞度增高，易导致脑血栓形成和脑栓塞，特别是因某些因素引起患儿脱水时，更易出现。脑栓塞时，患儿表现为突然意识障碍或偏瘫。

2、脑脓肿多发生与2岁以上的患儿。可能是静脉血中有被细菌感染的栓子，由分流部位直接循环至主动脉而进入脑部;或因血液粘滞度增高，引起脑血管血栓形成，然后感染而形成脑脓肿;又或由于脑血流减少，使脑组织缺氧引起局灶性脑组织软化并继发感染。患儿表现为发热、头痛、呕吐、嗜睡、还有抽搐、偏瘫等定位体征。

3、感染性心内膜炎发生部位多在肺动脉总干分叉处，多见于心脏手术后的患儿，病死率较高。当患儿有不可解释的发热时，应该考虑有感染性心内膜炎。

4、出血倾向TOFD的患儿常有血小板减少或凝血机制异常，引起出血。

法洛氏三联症术后保健措施

法洛氏三联症发病率约占先天性心脏病的2%~3%。病理特点是指肺动脉瓣狭窄，伴卵园孔未闭或继发孔型房间隔缺损及右心室肥厚。本病由于右心室排血受阻而发生右心室肥厚、右室流出道进行性梗阻，使右心室、右心房压力增高，心内血液发生右向左分流，病人出现心悸、气短、易劳累、紫绀等，需及早治疗，术后加强护理。那么，法洛氏三联症术后保健措施有哪些?

法洛氏三联症术后保健措施主要有以下几方面：

1、常规正压辅助呼吸8～16h，定期查动脉血气分析，待循环和呼吸稳定后，脱离呼吸机。对右室流出道梗阻严重、一侧肺动脉缺如、病情不稳定者，应延长辅助呼吸时间。防止术后灌注肺。

2、维持循环稳定，根据动脉压、中心静脉压和左房压，补充血容量，对术前红细胞增多症者，多补充血浆。适当应用正性肌力药和扩血管药。对左室发育较差者，应重点辅助左心功能。

3、调整心率，根据患者年龄，调整心率在适当范围。心动过缓者，可用异丙肾上腺素或心外膜起搏。

4、利尿、补钾，维持水电平衡。

5、注意肺部检查和定期摄胸片，积极防治胸腔积液和肺不张。加强呼吸道管理，定时雾化吸入，协助咳嗽、排痰。

6、注意有无出血征象，必要时尽早再次开胸止血。

7、注意定时听诊心脏有无新出现的杂音，并作多普勒超声心动图检查，� ��时发现和处理室缺残余漏。

法洛氏三联症防治工作的重心在于预防，尤其应重视戒烟、减肥、运动和忌口四大预防措施。法洛氏三联症有很大的遗传性和复发性，因此，有法洛三联症家族史的人和曾经法洛三联症发作的人更应加强预防。

此外，一旦发现法洛氏三联症需及早行矫正手术治疗，早治疗大多可取得满意效果，术后发绀消失，自觉症状改善或消退，心脏杂音明显减轻，其手术成功率高达98%。

常见紫绀型先心病--法洛氏三联症的危害及治疗

法洛氏三联症让孩子成"紫娃娃"

法洛氏三联症患儿早期症状不明显，追溯病史发现会有心悸、气短、乏力，易于疲劳的表现，随着病情的发展，患儿喜蹲踞，口唇周围出现青紫，杵状指(趾)，年龄大者往往有心衰出现。如果肺动脉瓣狭窄严重者，紫绀、心衰症状出现较早。

临床是否出现发绀或发绀发生的严重程度取决于肺动脉的狭窄程度。轻度肺动脉瓣狭窄或房间隔缺损较大时，由于右心房压力低于左心房，心内为"左向右"分流，临床可无发绀。中重度肺动脉狭窄时紫绀严重，有的出现全身青紫，成为"紫娃娃"，甚至因缺氧引发猝死。

法洛氏三联症随着病情的发展会出现紫绀缺氧加重，或出现心力衰竭，较好终发生猝死，建议及早诊断治疗。如果出现乏力、气促，口唇青紫，杵状指(趾)，易反复上呼吸道感染，发育差等症状，较好好到医院进行超声心动图、右心导管检查。同时注意饮食忌口，严禁吸烟，防止超重等生活护理，防止病情加重，并积极配合医生治疗。

法洛三联症病因

胎儿发育环境(30%):

子宫内病毒感染是最重要的先天性心脏病原因,其中又以风疹病毒感染最为突出,其次为柯萨奇病毒感染.其他如羊膜病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产、母体营养不良、糖尿病,以及放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等,都是先心病的原因.

遗传(15%):

在一个家庭中,兄弟姊妹或父母子女同时患先天性心脏病,以及不少染色体异常的遗传病同时有心脏血管畸形的事例,说明本病有遗传因素存在.

早� ��(10%):

早产是重要的先天性心脏病原因.出生时体重在2500克以下的新生儿尤易患先天性心脏病.

高原环境(15%):

高原氧分压低是先天性心脏病原因之一, 我国青藏高原先心病患病率远较平原地区高.

其他(10%):

高龄产妇(35岁以上)产下患法乐四联症、唐氏综合征婴儿的危险性较大.

病理生理:

在法洛叁联症中,肺动脉狭窄多发生于瓣膜部,发生在漏斗部者较为少见,但偶有混合型狭窄,即瓣膜和漏斗部均有狭窄.左、右心房间的交通多为卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损,临床是否出现发绀或发绀发生的严重程度取决于肺动脉的狭窄程度.法洛叁联症时,可显示不同的血液动力学变化.中度或重度肺动脉狭窄时,由于右心房、右心室压力显着升高,可引起心内“右向左”分流,临床则出现发绀.轻度肺动脉狭窄或房间隔缺损较大时,由于右心房压力低于左心房,心内为“左向右”分流,临床可无发绀.