巨骨细胞瘤

骨巨细胞瘤在1940年首次被Jaffe发现，为常见的原发性骨肿瘤之一，来源尚不清楚，可能起始于骨髓内间叶组织。骨巨细胞瘤具有较强侵袭性，对骨质的溶蚀破坏作用大，极少数有反应性新骨生成及自愈倾向，可穿过骨皮质形成软组织包块，刮除术后复发率高，少数可出现局部恶性变或肺转移(即所谓良性转移)。巨骨细胞瘤是如何形成的？骨巨细胞瘤治疗时应注意什么？一起来看下。

巨骨细胞瘤是如何形成的

(一)发病原因

骨巨细胞瘤的病因目前还不很清楚。

瘤组织循环丰富，质软而脆性大，似肉芽组织，易出血，有纤维机化区及出血区。按良性和恶性程度分为三度：

一度：约有一半的巨细胞瘤属于此类，为明显良性，巨细胞很多，少有细胞分裂，注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。

二度：恶性或良性不易区别，间质细胞较多，巨细胞较一度为少。

三度：为明显恶性，发生较少，间质细胞多，细胞核大，形态如肉瘤，细胞分裂多。巨细胞较少而小，核数目亦少，一、二度可转化为三度。

(二)发病机制

骨巨细胞瘤的发病机制目前还不清楚。与其他实质性肿瘤相比，骨巨细胞瘤的瘤组织十分松软脆弱，血供丰富，瘤组织呈红褐色，肉眼可见黄色的含铁血黄素物质 沉积。囊样变多见，近边缘部位有时可刮出较硬韧组织，是由于反应性纤维组织成分较多之故。病理检查应在中心部位由典型瘤组织取材，否则会作出错误判断。

骨巨细胞瘤镜下特征：多核巨细胞均匀散布于大量圆形、椭圆形或肥硕的短梭形单核间质细胞中，两者的胞核无论在体积、形状及染色方面均十分相像。肿瘤富有 血管，常伴有出血。出血区的间质细胞中有时可见含铁血黄素颗粒，多核巨细胞绝无吞噬现象。多核巨细胞的核数从数个到数百个不等，核可发生固缩、深染，显示 衰老退变现象;大多数多核巨细胞的核显示正常结构，是为幼嫩巨细胞，表明多核巨细胞在体内有衰老过程。多核巨细胞的胞核极少呈现有丝分裂。随着衰老过程的 进展，胞核向巨细胞中央聚集的现象愈加明显。图1显示正在融合中的幼稚的多核巨细胞。3H掺入显示只有单核性的间质细胞有分裂能力。多核巨细胞毫无分裂潜 能。

关于骨巨细胞瘤中众多的多核巨细胞的来源及性质有不同意见，或认为系正常破骨细胞，或认为是巨噬细胞融合而成。据我们的研究， 在体外培养倒置显微镜下活体细胞观察及缩时电影下研究，证明多核巨细胞在培养状态下反复劈裂，直至形成单核的、无法与固有间质细胞区分的细胞，且可繁殖传 代。我们据此认为两者系同源性，多核巨细胞乃是肿瘤性间质细胞融合后在体内以合胞体形式存在者。最新研究结果证明多核巨细胞是间质中的反应性单核细胞融合 而来。间质细胞可表达某些细胞因子和分化因子，如MCPI、ODF和M-CSF。这些分子都是间质中原形的单核细胞的化学吸引因子。多核巨细胞尽管有一定 的溶骨能力，但并非真正的破骨细胞(osteoclast)。因而，骨巨细胞瘤的命名方法也值得商榷。

对骨巨细胞瘤的分 级，Jaffe等1940年提出的分级标准主要依据巨细胞数的多寡及间质细胞的分化程度：多核巨细胞甚多、间质细胞分化良好者属1级，被视为良性;反之， 多核巨细胞很少、间质细胞分化较差、有丝分裂像多者属3级，被视为恶性;介于两者之间者为2级。目前多沿用这一分级标准。但不少作者发现，此种分级与肿瘤 生物学行为并不平行，某些1级骨巨细胞瘤可表现为局部高度浸润性生长，甚至发生远隔转移。分级的目的在于指导临床，有助于选择治疗方式和判断预后，但 Jaffe的分类标准显然不符上述要求。据我们的研究资料，多核巨细胞大而多，是肿瘤高度活跃状态的表现;反之，多核巨细胞少，间质中梭形细胞成分增多， 则是病变趋于稳定的表现。

原发的恶性骨巨细胞瘤很难与纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤相鉴别，而有些原发的良性骨巨细胞瘤经过多次复发或照射后，可发生恶性 变，多数变为纤维肉瘤，此时可称之为“骨巨细胞瘤恶性变”。

骨巨细胞瘤治疗时应注意什么

骨巨细胞瘤的治疗以手术切除为主，应用切刮术加灭活处理，植入自体或异体松质骨或骨水泥。本病复发率高，对于复发者，应作切除或节段截除术或假体植入术。属G1-2T1-2M0者，宜广泛或根治切除。本病对化疗无效。对手术困难者(如脊椎)，可放疗，放疗后易发生肉瘤变。

1.局部切除

骨巨细胞瘤切除后，若对功能影响不大，可完全切除，如腓骨上端、尺骨下端、桡骨上端、手骨、足骨等。

2.刮除加辅助治疗

本疗法既可降低肿瘤的复发率，又可保留肢体的功能。化学方法可应用酚溶液或无水乙醇涂抹刮除后的肿瘤空腔的内表面。细胞毒素物质可用于局部复发的表面。物理疗法有冷冻或热治疗。用骨水泥填充肿瘤内切除所剩的空腔时，产生的热量可预防复发，即骨水泥的致热反应造成局部发热，使残存肿瘤组织坏死，却不损伤正常组织，避免并发症出现。

3.切除或截肢

骨巨细胞瘤如为恶性，范围较大，有软组织浸润或术后复发，应根据具体情况考虑局部切除或截肢。有的切除肿瘤后，关节失去作用(如股骨颈)，可考虑应用人工关节或关节融合术。

4.放射治疗

骨巨细胞瘤在手术不易操作，或切除后对功能影响过大者(如椎体骨巨细胞瘤)，可采用放射治疗，有一定疗效。少数病人放疗后可发生恶变。经手术或放疗的患者，应长期随诊，注意有无局部复发，恶性改变及肺部转移。

骨巨细胞瘤患者有哪些表现

骨巨细胞瘤的症状

床症状的程度不一，一般与就诊时肿瘤的大小无关，有的患者因病理骨折而就诊，就诊时已有大范围的骨破坏。

(1)疼痛：早期多见，一般不剧烈，产生的原因是由于肿瘤生长，髓内压力增高所致，发生于脊椎者，肿瘤可压迫神经或脊髓，产生相应的神经放射痛或截瘫，少数病人可因病理性骨折而就医。

(2)局部肿胀，肿块：出现迟于疼痛症状，肿胀一般较轻，由于骨壳膨胀性改变及反应性水肿所致，如病变穿透骨皮质，形成软组织内肿物，则肿胀明显，肿胀逐渐地缓慢增大，有时迅速增大，多属肿瘤内出血所致。

(3)关节功能障碍：长骨骨端肿瘤的局部浸润反应可造成关节功能障碍，肿瘤很少穿破关节软骨，但可造成关节面的塌陷或薄弱，有时肿瘤体积较大，范围超过关节，但X线片所见其关节软骨面尚完整，这也是该肿瘤的特点之一。

骨巨细胞瘤的临床表现

骨巨细胞瘤的临床表现无特异性，当病变破坏骨皮质并刺激骨膜时或当骨的强度下降即将出现病理骨折时，可以产生临床症状，同大多数骨肿瘤一样，往往因局部的肿胀和疼痛而发现。

骨巨细胞瘤的主要临床表现为，病变范围较大者，疼痛为酸痛或钝痛，偶有剧痛及夜间痛，是促使患者就医的主要原因。部分患者有局部肿胀，可能与骨性膨胀有关。病变穿破骨皮质侵入软组织时，局部包块明显。患者常有压痛及皮温增高，皮温增高是判断术后复发的依据之一。活跃期肿瘤血运丰富，血管造影显示弥漫的血管网进入瘤内，类似恶性肿物的影像。毗邻病变的关节活动受限。躯干骨发生肿瘤，可产生相应的症状，如骶前肿块可压迫骶丛神经，引起剧痛，压迫直肠造成排便困难等。

如何避免患上骨巨细胞瘤

一是保持精神乐观，大量的研究已充分证实，任何不良的情绪都能削弱免疫功能，是一种强烈的“促癌剂”，而精神乐观可以提高人体的免疫功能，是最好的“抗体”，因此，要培养开朗乐观的性格，学会自我调节情绪，做到宽宏大度，笑口常开，确保心理健康。

二是注意清洁卫生，现代研究发现，80%～90%的癌症是生活环境中的致癌因索引起的，所以应养成良好的卫生习惯，如刷牙，漱口是预防口腔癌的好方法;勤晒衣被，常洗澡，保持下体清洁，可预防阴茎癌，子宫癌等;避免和尽量少吸油烟等异常气体，可减少肺癌的发生;不过度暴晒太阳，可防止发生皮肤癌。

三是积极参加运动，运动可提高人体的免疫功能，使气血流畅，推陈出新，有的癌症患者在体育锻炼后，癌细胞可自行消退，因而坚持锻炼，持之以恒，必能增强体质，防病治病。

四是认真把好饮食关，不偏食，不反复食用同一食品，饮食不过量，过饱，同时不食发霉，烧焦，过烫，过硬及辛辣食物，平时多吃些有抗癌作用的食物，如富含胡萝卜素和维生素A的新鲜蔬菜和水果，大蒜，蘑菇，海带，西红柿，菠菜，黄瓜，茄子以及乳类，豆制品，茶，蜂王浆等，都具有一定的防癌作用。

五是戒烟少酒，吸烟有百害而无一利，烟草中含有尼古丁等30多种有毒物质，吸烟的人不仅肺癌的发病率高，食管癌，口腔癌，胃癌，鼻咽癌等的发病率也明显高于一般人，为了健康应该戒烟，饮酒也要讲究科学，饭后少量饮用葡萄酒，啤酒等低度酒，可舒筋活血，帮助消化，但大量饮用烈性酒，可损伤消化道引起原发性肝癌等消化道癌症，因此酒不宜多饮，尤忌空腹饮酒。

骨巨细胞瘤要跟哪些疾病区分

巨细胞修复性肉芽肿 常见10岁～20岁青少年，好发下颌骨，现在认为发生于颌骨者通常并非真性GCT而是巨细胞修复性肉芽肿，镜下多核巨细胞体积小，中等数量，分布不均匀，常聚集于出血，坏死与含铁血黄素沉积部位，并可见骨样与骨组织形成，病灶经单纯刮除后预后较好。

动脉瘤样骨囊肿 多发生于20岁以下的青少年，好发椎骨及扁骨，但也可发生于长骨干，X线上与GCT相似，呈骨的偏心膨胀，骨皮质消融，与GCT镜下不同的是多核巨细胞分布不均且多位于血管囊肿和出血灶附近，胞体较小，间质为成熟的纤维组织，单纯病灶刮除四分之一会复发，大块切除或刮除并结合骨移植效果较好，多核巨细胞性骨病变十分复杂，稍不警惕就易造成误诊，对于患者是儿童，病变在除骶骨外的椎骨，颌骨和手足骨，病灶多发，通常不是GCT，特别值得一提的是骨折时可因坏死，出血及多核巨细胞反应而误诊为GCT合并病理性骨折，应加以鉴别。

孤立性骨囊肿 多发于青少年骨骺未愈合以前的干骺端，呈对称性膨胀，分隔较少。

成软骨细胞瘤 好 发于20岁以下者的长骨骨骺部，瘤内常有钙化点，房隔较少，边缘较清晰。

非骨化性纤维瘤 多见于青少年，好发于长管状骨骨干上，偏心性生长，多沿长轴发展，边缘清晰，有硬化边。