对于进行性肌营养不良患者而言,好的饮食能让患者吸收到有效营养,对康复能起到保健和促进治疗的作用,所以科学有效的治疗除外,进行饮食上的补充和调养,双管齐下,才能让患者早日远离疾病的苦海,重新恢复健康。所以大家一定要尽早认识该病的相关常识,尤其是该病的症状表现。接下来我们就一起来看看相关专家对该病症状表现的介绍有哪些吧!
1、Landouzy-Dejerine型肌营养不良:
又称面肩肱型肌营养不良症,为常染色体显性遗传,两性均可发病。通常于青春期发病,首先影响面部和肩胛带肌肉,呈特殊的“肌病面容”,上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟变浅,表性动作变弱,上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱,三角肌、肱二头肌、肱桡肌肉萎缩明显。
2、Erd型肌营养不良:
也称肢带型肌营养不良症,为常染色体隐性遗传,两性均可发病。多于20-30岁间起病,主要累及近端肌群,常先影响上肢,多年后再影响下肢。另外腓肠肌假肥大也是肌营养不良的症状表现。
3、Duchenne型肌营养不良:
为X连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和肌无力,典型者呈翼状肩,站立时腰椎过度前凸,行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时,必须先翻身为俯卧,然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大,大多为腓肠肌(小腿),也有表现为三角肌、舌肌等,假性肥大肌肉外观发达,触摸较正常肌肉坚实,但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。
肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚,由于肌营养不良症的病程缓慢,某些类型长达正常生命跨度,这对肌营养不良症的治疗以及疗效估计带来很大困难,现在虽然有上百种药物的临床应用,但至今仍无肯定疗效的药物,以至于此病仍在发展状态中,造成患者病累终生。
下面是几种常用的肌营养不良症药物介绍
三磷酸腺苷(atp):肌注药,常能暂时缓解症状。但肌注后,尿酸排泄增加,代谢活跃,停药后症状发展迅速。
另外还有:增肌注射兴高采烈、地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定等等。
专家指出肌营养不良症有多种类型,不过不管是什么类型的肌营养不良对患者的影响都是很大的,所以大家一定要及时治疗此病。
1、血清肌酸磷酸激酶(cpk):cpk增高是诊断本病重要而敏感的指标,可在出生后或出现临床症状之前已有增高,当病程迁延时活力逐渐下降。亦可用于检查基因携带者,阳性率为60-80%。
2、血清肌红蛋白(mb):在本病早期及基因携带者中也多显著增高。
3、血清丙酮酸酶(pk):也很敏感, 20岁以下正常男女血清pk值为119.00,20岁以上男性为84.30,女性为77.50,以上三项血清酶中crk,pk的阳性率高于mb,三项综合检出率为70%左右。
4、其它酶:如醛缩酶(adl),乳酸脱氢酶(ldh),谷草转氨酶(got),谷丙转氨酶(gpt)等,也可增高,但均非肌病的特异改变,亦不敏感。
1、吞咽困难的患者进食量少,必然导致营养失调,因此应嘱患者保证饮食的质量,应少食多餐,避免粗糙,过冷、过热和有刺激的食物,如浓茶、咖啡、辣椒,醋酸、酒及对食管粘膜有损害的苭物,应忌烟。
2、进行性肌营养不良患者宜多食甘温补益食品,如:小米、大枣、山楂、山苭、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等,还可以买瓶纯天然蜂王浆,最有利于增强自身免疫力,有助于病情恢复。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用。
3、宜多食白菜、菠菜、豆芽、西红柿、萝卜、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果,饮食宜清淡,营养丰富,忌服伤津耗液及损伤脾胃之品,加强营养的同时,应适当控制体重,肥胖可影响患者肢体功能锻炼,增加心脏负荷和家属搬动的困难。
4、进 性肌营养不良患者避免食用芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品。
1、积极与疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,导致肌肉萎缩症患者建立乐观,开朗的情绪,树立战胜疾病的信心与毅力。
2、饮食宜清淡,营养丰富,不吃或少吃油腻的过热,伤津耗液货,损伤脾胃,吃鱼,鸡蛋,鸡肉,猪肉,但不要太多,以免损伤脾胃。
3、保持环境清洁安静,注意防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等各种并发症。
4、坚持体育锻炼,自我按摩以增加活动,促进血液循环,防止肌肉萎缩,但是要注意应适度,不可过度劳累。
5、防止跌倒。康复期病人跌交会造成运动能力下降,还会使病人因怕跌交而不愿多动,对病人造成不良影响。
营养不良检查营养不良是由于热量或蛋白质不足而致的慢性营养缺乏症,多见于婴幼儿期。随着人民生活不断提高,营养不良发病率已显著下降。目前所见营养不良多为婴儿期喂养方法不当或疾病因素所造成,而且程度多较轻。血糖和胆固醇水平下降,白蛋白
幼儿或学龄儿童的营养不良多是由于偏食、挑食、过多吃零食造成的。
Emery-Dreifuss肌营养不良在心功能检查方面常有心肌损害、心律失常和心脏传导障碍等异常表现。
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