结缔组织的介绍,结缔组织的症状

一、结缔组织的病情原因

　　1、T淋巴细胞功能低下

　　遗传家族分析证明，凡是带有人白细胞抗原-B8（HLA-B8）者，均容易发生混合性胶原病，而且其抑制性T淋巴细胞（T8细胞）功能低下。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性 T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关，当T淋巴细胞功能低下时，免疫反应基因即失去控制，结果导致体内免疫失调（体液免疫和细胞免疫失调）。当抑制性T淋巴细胞功能低下时，可引起体液免疫亢进，细胞免疫低下。T8细胞还可抑制自身免疫的反应性，它的功能一旦缺损，就可出现自身抗原抗体反应，形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物，又可随血液循环而到达身体其他脏器，并在那里沉淀和引起组织损伤。

　　2、病毒感染

　　病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下几方面：

　　（1）受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强，导致组织细胞破坏。

　　（2）病毒感染的T细胞功能受抑制，导致增强的B细胞产生抗体。 

二、结缔组织的症状表现

　　结缔组织病的症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。

　　1、皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同，但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣（软疣状假瘤）。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。

　　2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少，由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。

　　3、25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔，同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。

　　4、结缔组织病并发症很重。可引起 心、肝、脾、肾、肺等多脏器损伤，可引起呼吸困难、心力衰竭、肾衰竭等 危机生命。

三、结缔组织的诊断方法

　　当出现重度肌炎，肺部累及，肿胀手或手指硬化时，应考虑是否患了结缔组织病。检查项目主要是血清学抗体测试。

　　临床常用诊断标准：

　　1、主要标准①重度肌炎；②肺部累及（二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④肿胀手或手指硬化；

　　2、次要标准：①脱发；②白细胞减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。

　　确诊：① 4 个主要标准；②血清学抗 RNP（+） ，滴度大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗体阳性。

　　可能诊断：①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准；②血清学抗 RNP 抗体阳性，滴度大于 1 ∶ 1000 。

　　说明：

　　本病几乎所有病人都有高滴度的（常>1:1000）荧光抗核抗体，呈斑点型，用血细胞凝集试验可检测到可提取核抗原（ENA）的抗体滴度很高（>1:100000）。

　　75%病人有弥漫的高丙球蛋白血症，达2~5g/dl.只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少。有活动性肌炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高。本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少。有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与血小板减少不常见。有肾小球肾炎时尿常规可查到血尿，管型和蛋白。 

四、结缔组织的治疗方法

　　1、中医治疗

　　（1）湿热蕴结：

　　主症：肢体、关节肿胀、疼痛，皮肤斑疹，肌肉酸痛、乏力，可伴发热，心烦，胸脘痞闷，口舌生疮，小便黄赤，舌质红，舌苔黄腻，脉濡数。

　　黄芩12g，黄连9g，栀子12g，连翘12g，生石膏30～60g，知母12g，生地12g，玄参12g，牡丹皮15g，赤芍15g，苍术12g，水牛角10g（研末冲服），甘草6g。

　　加减：关节肿胀、疼痛明显者，可加入黄柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆薢、土茯苓等；发热较重者，可加金银花、蒲公英、板蓝根、青蒿、柴胡、寒水石等；斑疹明显者，可加紫草、小蓟、侧柏叶、三七、蒲黄、茜草等；肌肉无力明显者，可加白术、黄芪、山药、党参、陈皮等。

　　（2）痰瘀凝滞：

　　主症：手指肿胀，皮肤发硬或有瘀斑，关节疼痛或伴肿胀，皮下结节，咽中如有物梗阻，吞咽困难，或有胁下症瘕，或惊悸怔忡，或有头痛，舌质暗，舌苔白腻，脉弦滑。

　　当归18g，丹参15g，乳香12g，没药12g，制半夏12g，胆南星9g，枳实12g，陈皮15g，茯苓15g。

　　加减：皮� ��瘀斑明显者，可加三七、蒲黄、茜草、紫草、白及等；指节肿胀者可加防己、萆薢、秦艽、威灵仙、羌活、薏苡仁、泽泻、苍术等；惊悸怔忡者可加赤芍、川芎、红花、沉香、柏子仁、酸枣仁、远志等；胁下包块明显者可加桃仁、红花、木香、厚朴、水蛭、蛰虫、虻虫等；头痛明显者可加川芎、赤芍、桃仁、白芷、羌活、藁本、僵蚕等。

　　2、西药治疗

　　皮质类固醇对手面肿胀、浆膜炎、肌炎、无菌性脑膜炎、早期间质性肺炎等有效，剂量为每日20—60mg，对合并心肌炎、严重肾血管病变患者需加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等，雷公藤制剂亦可应用。