溶血病

疾病种类比较多，对一些特殊疾病治疗上，要对它的病因、表现、因素进行了解，这样治疗才能够知道该选择什么样方法，很多患者和家属对这几点都是没有在意，随意的选择治疗方式，对疾病控制没有帮助的，溶血病是很多人不熟悉的，对溶血病病因都有什么呢，下面就详细介绍下。

溶血病病因是什么

人群中大多人都是Rh阳性血型，具有Rh抗原，是红细胞表面的一种遗传性蛋白质。美国大约有15%的白种人和7%的美籍非洲人没有Rh抗原，也就是Rh阴性血型。Rh阴性血型的人本身不会有任何健康问题，但是如果一个妇女是Rh阴性血型，就有分娩Rh溶血病婴儿的风险。

一个Rh阴性血型的母亲和Rh阳性血型的父亲的后代，就有可能遗传父亲的Rh阳性血型，并在出生时发生危险，特别是在分娩过程中，胎儿的一些Rh阳性的红细胞可能进入母亲血液里，而这些具有Rh抗原的胎儿红细胞对母亲机体来说，是外来物，母亲身体试图通过产生抗Rh的抗体来排斥这些外来物，这种启动的母亲免疫反应称为致敏。

第一次怀孕时，对Rh阳性血型的胎儿危害很小，这是因为通常在母亲产生致敏前，或者至少在母亲产生适量的Rh抗体前，孩子已经出生。然而，一旦致敏发生后，母亲一生都会不断产生Rh抗体作为其血液的一部分。在以后的每次怀孕中，母亲的Rh抗体就能通过胎盘到达胎儿，所以以后每次怀孕，孩子患严重Rh溶血病的风险就越来越大。如果胎儿是Rh阳性血型，母亲的Rh抗体就会破坏胎儿的红细胞，导致婴儿发生Rh溶血病。

溶血病都有哪些表现

虽然溶血性贫血的病种繁多，但其具有某些相同特征。溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。

慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，表现贫血、黄疸和脾大三大特征。因病程较长，患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿，症状较轻。由于长期的高胆红素血症，患者可并发胆石症和肝功能损害。在慢性溶血过程中，某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。

急性溶血发病急骤，短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛，继之出现血红蛋白尿。严重者可发生明显衰竭或休克。其后出现黄疸和其他严重贫血的症状和体征。

溶血做哪些检查

溶血性疾病的诊断原则和步骤是：首先确定是否存在溶血，然后进一步确定是何种原因引起的，诊断除依靠有关病史和体征外，最后常需依赖实验室检查来确定。

(一)病史

溶血性疾病没有特异性的临床表现，常依溶血发生的急慢、病因、严重程度、持续时间等可有所不同。除因不同程度贫血引起的乏力、头昏、心悸、气短或心绞痛加重外，在急性溶血时可突发寒战、高热、严重腰背及四肢肌肉酸痛、头痛、呕吐、面色苍白、黄疸或血红蛋白尿。严重者甚至发生周围循环衰竭和急性肾衰竭。慢性溶血时，常有不同程度贫血、肝脾肿大和黄疸三大特征，长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害;在幼儿期起病的慢性溶血性贫血，由于骨髓增生可出现骨髓腔扩大，骨骼变形。

问诊时除详细了解上述症状外，尚需注意询问以下有关病史：

1.发病年龄

新生儿有溶血者需考虑新生儿同种免疫溶血病;婴幼儿和儿童发病者常为先天性(遗传性)溶血性贫血;青壮年患者多由免疫因素或其他获得性原因所致;中老年患者需注意有无慢性淋巴细胞白血病，恶性淋巴瘤等合并AIHA可能。

2.家族史

婴幼儿和儿童发病者需详细询问家族史，了解家族成员中有无反复贫血、黄疸、脾大、脾切除者。

3.根据不同的情况，注意询问发病前有无感染史、化学药物或化学物品接触史、输血、进食蚕豆或接触蚕豆花粉史、受寒或长途跋涉史;有无进行心脏瓣膜置换术、体外循环、人工肾透析等。

4.疑有阵发性睡眠性血红蛋白尿可能者需详细询问有无展起首次尿的颜色改变，出现特征性的酱油色尿史。自身免疫性溶血性贫血患者应注意是否继发于系统性红斑狼疮、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病等。

(二)体征

有不同程度� ��血、肝脾肿大、黄疸。先天性溶血性贫血患儿可有生长发育迟缓。慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症可有小腿慢性溃疡、骨骼变形、胆石症等;重型珠蛋白生成障碍性贫血可有额部隆起、鼻梁凹陷、眼距增宽，呈特殊面容。反复长期溶血可致肝硬化并门脉高压症而出现腹水、侧支循环的建立和开放、脾显著肿大等体征。此外，还可有原发病的各种不同的体征。

(三)实验室检查

确定是否存在溶血需要有显示红细胞破坏增加和红细胞代偿增生两方面的实验室检查依据。

1.显示红细胞破坏增加的实验室依据

红细胞破坏增加可显示有红细胞寿命缩短破坏增加、血浆游离血红蛋白增高及血浆游离血红蛋白大量分解等实验室依据：

(1)红细胞寿命缩短、破坏增加的有关检验

1)红细胞寿命测定：红细胞寿命测定是确诊溶血性贫血最直接的依据。常用的方法是用51铬(51cr)放射性核素标记红细胞测定红细胞半袁期(t1/2)，正常红细胞半衰期为25～32天。溶血性贫血时红细胞半衰期多<15天。

2)红细胞形态异常：某些溶血性贫血的血涂片中可见到红细胞破裂的征象，以及出现球形细胞、靶形细胞、盔形细胞、裂细胞、红细胞碎片等异形红细胞。

3)血浆乳酸脱氢酶(LDH)测定：红细胞破坏后，细胞内的乳酸脱氢酶同工酶LDH1、LDH2释放入血.使乳酸脱氢酶增高。

溶血的预防方法有哪些

⒈有可能怀母儿血型不合溶血病的妈妈，如在孕前被查出血型抗体效价高者可在孕前先进行中药治疗来降低抗体，预防怀孕后宝宝患ABO溶血病。

⒉孕后定期查抗体效价，第一次孕16周开始查抗体，第二次孕28～30周，以后2～4周查一次，自抗体效价增高时开始予孕妇口服中药，每日一剂至分娩。

⒊孕期诊断为血型不合溶血病者，在24、30、33周各进行10天的综合治疗，以提高胎儿抵抗力。

⒋自预产期前2周开始口服肝酶诱导剂，可加强胎肝细胞葡萄糖醛酸与胆红素的结合能力，从而减少新生儿胆红素脑病的发生。

溶血病的治疗方法都有哪些

溶血性贫血是一组异质性疾病，其治疗应因病而异。正确的诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。

1.去除病因

获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发性溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。

2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂

主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。

3.输血或成分输血

因输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外，输血后且可能加重溶血。因此，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。

4.脾切除

适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病，切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度的缓解病情。

5.其他治疗

严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。