肺部纤维化是怎么回事是不是绝症

肺纤维化是一种堪称为世界卫生组织(WHO)公认的肺系疑难病，肺纤维化是很难以治愈的，很多患了这种病的患者容易产生很多误区，为了使更多人了解肺纤维化及本病的预防与保健知识，下面就将肺纤维化的预防简要介绍如下。肺部纤维化如何避免？肺部纤维化是怎么回事是不是绝症？一起来看下。

肺部纤维化是怎么回事

发病原因

IPF的病因不明。病毒、真菌、环境污染、毒性物质均可影响。尚未发现IPF有明确的遗传基础或倾向，遗传性或家族性IPF相当少见。家族性IPF的临床表现和非家族性IPF的临床表现相似。尽管遗传传递模式尚未阐明，但由变异的外显率可以相信IPF为常染色体显性遗传，位于第14号染色体上的特殊基因可能与IPF的高危有关，位于第6号染色体上的人白细胞抗原(HLA)与IPF无关。

IPF的发病可能是炎症、组织损伤、修复持续叠加的结果。致病因素作用于肺内常驻免疫细胞，产生炎症或免疫反应，它们也可直接损伤上皮细胞或内皮细胞。

1.免疫和炎症反应 IPF的早期可能产生抗特异性免疫反应。下呼吸道的炎症反应是肺最早可检查到的损害。间质和肺泡内的淋巴细胞、巨噬细胞和中性粒细胞增多。T淋巴细胞在 IPF的肺损伤和疾病进展的调节中起双重作用。从IPF病人肺泡内获得的T淋巴细胞呈激活状态，可表达IL-2受体和分泌INF-γ。T淋巴细胞分泌的产物既可抑制成纤维细胞的增殖，也可增强成纤维细胞的胶原合成。此外，T淋巴细胞对B淋巴细胞也有巨大的辅助作用，这对增强免疫复合物的产生很为重要。

肺实质内特异性免疫反应的产生对影响肺组织的炎症细胞的集聚是很重要的。选择性黏附分子、黏附分子结合素和免疫球蛋白在炎症细胞和内皮细胞的相互作用中都起重要作用。许多细胞的牢固黏附有赖于细胞间的黏附分子-1(ICAM-1)和白细胞作用抗原-1(LFA-1)。TNF-α在内皮细胞表面诱导 ICAM-1表达。血管外的白细胞包括LFA-1和血小板内皮细胞黏附分子是在白细胞和内皮细胞的连接处表达的。尿激酶型的纤溶酶激活物(尿激酶u- PA)可能是炎症细胞从血管到肺泡腔运动过程中不同组织的蛋白水解酶的降解产物。IPF的炎症细胞直接迁移依赖多种化学物质。趋化因子包括白介素 -1(IL-1)单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)、巨噬细胞炎症蛋白-Ia(MIP-1a)、补体成分C5a、细胞因子(MCP-1，MIP-1a、纤维连接素包括作用于巨噬细胞的RGD、白三烯B4(LTB4 )、IL-8和作用于白细胞的C5a。T淋巴细胞、肺泡巨噬细胞、内皮细胞、上皮细胞、成纤维细胞是这些细胞因子的重要来源。尿激酶受体(u-PAR，CD87)对单核细胞和PMN是必需的趋化因子。U-PAR可能影响白细胞循环和激活补体受体 3的黏附功能。

2.损伤 上皮细胞损伤是IPF的标志。病毒感染和炎症细胞产物(氧自由基、蛋白水解酶)是损伤的中介物质。上皮细胞损伤使血浆蛋白渗出到肺泡腔。在损伤过程中，肺泡基底层也可破坏。激活的炎症细胞(淋巴细胞、巨噬细胞、PMN)的存在使肺泡壁损伤持续发展。

3.修复、纤维化 损伤肺泡的成功修复要求清除进入肺泡腔的血浆蛋白、替代损伤的肺泡壁、重新储存损害的细胞外基质。在炎症反应时形成的肺泡渗出液包括许多细胞因子和介质如生长因子(血小板生长因子、转移生长因子-β、胰岛素样生长因子-I)、纤维连接素、血栓素、纤维肽等。肺泡上皮细胞和巨噬细胞调节肺泡内纤维素的形成和清除。由于μ-PA的存在，肺泡腔内有网状的纤维蛋白降解活动。然而，IPF病人BAL中的纤维蛋白降解活动由于纤溶酶原激活物和纤溶酶如纤溶酶原激活抑制物-1(PAI-1)的水平增高而受到抑制。同样，肺泡腔内的纤维连接素也受到抑制。如果肺泡内的渗出液没有被清除，成纤维细胞就会侵入、增生，产生新的基质蛋白，使富含纤维素的渗出液变成瘢痕。

花生四烯酸代谢在IPF的纤维化反应中也起重要作用。白介素对成纤维细胞和其他间质细胞产生直接的影响，刺激成纤维细胞释放趋化因子、促进细胞增殖和胶原合成。肺泡修复的一个重要特征为肺泡基底膜的上皮重新形成。为完成这一过程，Ⅱ型肺泡上皮细胞增生、最终基底膜表面修复、局部渗出液机化。这一过程无疑是在角化细胞生长因子和肝细胞生长因子的影响下发生的，这两种因子调节上皮细胞的增生和移行。

在IPF的形成过程中，上皮细胞缺失，肺泡塌陷，当累及大量肺泡时便形成团块状的瘢痕。

当肺部发生纤维化时，机体自我应激反应会使肺泡上皮细胞分泌液体，从而表现出痰量增多，表现出呼吸困难，肺不张等症状，因为纤维化，使肺表面张力改变引起。

肺部纤维化是绝症吗

一、西医药物治疗

1、糖皮质激素(泼尼松又称强尼松)

2、免疫抑制剂或细胞毒药物(环磷酰胺、硫唑嘌呤)

3、抗氧化剂(氨溴素、牛磺酸)

4、抗纤维化药物(吡非尼酮、IT_受体拮抗剂、单克隆抗体、)

5、受体抑制剂(白三烯受体拮抗剂、肿瘤坏死因子-α抑制剂、状花生长因子-β抑制剂)

6、免疫调节剂(卡介菌多糖核酸、左旋咪唑)

7、其他药物(秋水仙碱、大环内酯类抗生素、干扰素-γ、血管紧张素转化酶抑制剂)

8、基因治疗方法

二、中医治疗方法

1、中医特色疗法(中药输液、穴位贴膏、中药雾化、耳穴、针灸、中成药、足部药浴、气功康复等八种特色疗法)

2、中成药(比如：养阴益肺通络丸、仙芪扶阳固本丸等)

三、氧气疗法

通过给病人吸氧，使血氧下降得到改善，属吸入治疗范畴。此疗法可提高动脉氧分压，改善因血氧下降造成的组织缺氧，使脑、心、肾等重要脏器功能得以维持; 也可减轻缺氧时心率、呼吸加快所增加的心、肺工作负担。对呼吸系统疾病因动脉血氧分压下降引起的缺氧疗效较好，对循环功能不良或贫血引起者只能部分改善缺氧状况。

四、湿化与雾化治疗

主要指气溶胶吸入疗法。所谓气溶胶是指悬浮于空气中微小的固体或液体微粒。因此雾化吸入疗法是用雾化的装置将药物(溶液或粉末)分散成微小的雾滴或微粒，使其悬浮于气体中，并进入呼吸道及肺内，达到洁净气道。

五、呼吸机的应用

使用呼吸机代替、控制或改变人的正常生理呼吸，增加肺通气量，改善呼吸功能，减轻 呼吸功消耗，节约心脏储备能力。

六、肺脏移植

单侧肺移植;肺气肿、双侧肺纤维化、支气管扩张及慢性肺化脓症适宜于双肺移植。

肺部纤维化有哪些表现

【早期症状】

肺纤维化具有早期以间质细胞浸润,晚期以肺间质胶原纤维沉积为特点，一旦进入晚期则很难逆转。因此根据肺纤维化早期的症状表现来尽早地发现肺纤维化，采取有效的治疗方案，可明显延缓肺纤维化的进展程度，为正确治疗提供更多的机会与时间。

【晚期症状】

1、渐进性呼吸困难是本病的特征，患者呼吸时感到空气不足、呼吸费力， 随着呼吸衰竭的加重变得更加明显。表现在呼吸频率、节律和幅度的改变，中枢性呼吸衰竭呈潮式间隙或抽气样呼吸，喉部或气道病变所致的吸气性呼吸困难，出现三凹征，当伴有呼吸肌疲劳时可表现胸腹部矛盾呼吸。

2、刺激性干咳或伴少量粘痰。

3、发绀 是缺氧的典型体征，当动脉血还原血红蛋白为1.5g%血氧饱和度低于85%时可在口唇、指甲出现发绀，贫血者发绀不明显或不出现。

4、乏力、低热，部分患者体重减轻，可有杵状指。

5、体检时闻及肺底部吸气末爆裂音，颈静脉怒张，肝脾肿大。

6、精神神经症状，急性缺氧可出现精神错乱、躁狂、昏迷、抽搐等症状。慢性缺氧多有智力或定向功能障碍。严重高碳酸血症可出现腱反射减弱或消失。

7、血液循环系统症状，严重缺氧和高碳酸血症可加快心率，增加心排出量，升高血压，由于严重缺氧，酸中毒引起心肌损伤，出现周围循环衰竭、血压下降、心律失常、心脏停搏。

8、消化和泌尿系统症状，严重呼吸衰竭可明显影响肝肾功能，表现为小便少、尿中出现蛋白、红细胞和管型。重度缺氧和高碳酸血症可导致上消化道出血。

【并发症】

1、肺部感染，呼吸衰竭：肺纤维化患者由于肺功能减弱，肺免疫力下降，并且在西医常规治疗过程中大多应用糖皮质激素和免疫抑制剂等约物，增加了肺部感染的发生率。肺部感染得不到较好的控制时，可诱发呼吸衰竭。

2、肺心病，心力衰竭：肺纤维化患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压，常合并右心室肥厚和肺心病。左心衰也常见，与缺血性心脏疾病有关。

3、肺动脉高压：肺纤维化患者多伴有慢性缺氧和二氧化碳潴留引起肺小动脉广泛狭窄，肺循环阻力增加，导致肺动脉高压的发生。肺动脉高压是影响肺纤维化的重要因素之一。所以，早期发现病予以及时地干预治疗，对患者的预后改善和生存质量的提高有着重要的影响。

肺部纤维化吃什么好

肺纤维化患者要多饮水。要鼓励肺纤维化患者多饮水，纠正或防止失水，具有非常重要的意义，伴有心衰的患者饮水要适量。因为重度肺纤维化患者因张口呼吸，饮食少、出汗多，常失水，痰液黏稠不易咯出，及时补充水分、增加液体摄入量。患者不能饮食时，可用静脉补液，促使黏稠痰液排出，有利于稀释痰液。肺纤维化患者应该供给多种维生素、优质蛋白及碳水化合物饮食如：糙米、蛋类、荞麦面、玉米面、蔬菜和水果等，碳酸饮料除外。度肺纤维化的患者可给予半流食或软食：既可防止食物反流，又有利于消化吸收。可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困难。所以肺纤维化患者应根据自己的实际情况，避免由饮食不慎而导致咳、喘加重，又可以防止影响机体对多种营养物质的吸收。

此外，肺纤维化患者应该少吃刺激性、辛辣、煎炸、油腻食物：饮食要清淡，肥胖患者，控制脂肪的供给量。以吃瘦肉为宜，以控制体重和达到祛痰湿的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，导致热助邪胜，邪热郁内而不达，时间久了会造成疾热上犯于肺，加重病情。还需禁忌烟酒、喝酒和过咸的食物：多数伴有气道高反应状态肺纤维化患者，通过过咸食物、烟和酒的刺激，会加重气喘、咳嗽等症状，容易引发支气管的反应。

如何避免患上肺部纤维化

肺纤维化是一种堪称为世界卫生组织(WHO)公认的肺系疑难病，肺纤维化是很难以治愈的，很多患了这种病的患者容易产生很多误区，为了使更多人了解肺纤维化及本病的预防与保健知识，下面就将肺纤维化的预防简要介绍如下。

1、医生向病人及家属讲解IPF疾病的发病机制、发展和转归。语言应通俗易懂。对一些文化程度不高的病人或老年人可借助简易图形进行讲解、使病人理解预防疾病的意义与目的。

2、鼓励病人进行呼吸运动锻炼、如缩唇呼吸，腹式呼吸;教会病人有效咳嗽、咳痰技术，如体位引流、拍背等方法，提高病人的自养能力，延缓肺功能恶化。

3、教会低氧血症的病人及家属学会合理氧疗法的简单技能操作及掌握其注意事项。

4、指导病人和家属应减少氧耗量的活动与正确的休养方法。