怎么治嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则有肿瘤突然分泌大量CA，引起高血压危象的潜在危险，在早期，诊断多依靠临床特点及腹膜后注气造影等不够准确的技术，手术也多以剖腹探查为主，因而诊断错误及手术失败者居多，近年来，随着生化试验及显像技术的发展，PHEO的定性和定位诊断技术大为提高，术前处理加强摘除PHEO的手术成功率得以提高。怎么治嗜铬细胞瘤？嗜铬细胞瘤是如何引起的？一起来看下。

怎么治嗜铬细胞瘤

手术切除嗜铬细胞瘤：

手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法，但手术有一定的危险性。麻醉和手术当中对肿瘤的挤压，极易造成血压波动;肿瘤血运丰富，与大的血管贴近，容易引起大量出血。因此，术前、术中及术后的正确处理极为重要。

嗜铬细胞瘤患者，由于这高的我茶酚胺的分泌，使血管长期处于收缩状态，血压虽高，但血容量往往不足。因此术前应予足够疗程的药物准备，达到舒张血管，降低血压，扩充血容量的目的。目前多彩用α肾上腺素能受体阻滞剂酚苄用，剂量10～20mg，每日2～3次，用2～6周。β肾上腺素能受体阻滞剂心得安10mg，每日2～3次，术前服1周左右，可防止手术中出现心动过速和心律紊乱。

麻醉方法与麻醉药物的选择应能满足以下条件：

①对心泵效能应无明显的抑制作用;②不增加交感兴奋性;③术中有利控制血压;④肿瘤切除后，有利于恢复血容量及维持血压。目前仍多主张采用全身麻醉。手术切口可视诊断和定位准确程度以及肿瘤的大小而定，多数诊断腹部探查切口更为稳妥。

目前开展的术前预置漂浮导管，监测肺动脉楔压，可直到准确可靠地监视患者心脏泵血状况、有效维持血容量的作用，为保证手术的顺利完成，提供有利条件。

α-甲基酪胺酸有阻断儿茶酚胺合成的作用，在不能手术的病人可配合苯苄胺应用，但长期使用易出现耐药。

嗜铬细胞瘤发作期间安静休息，纠正低血容量。肾上腺素能受体阻滞剂、儿茶酚胺合成阻滞剂、钙离子通道阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂等药物治疗。定位清楚的嗜铬细胞瘤，首选手术治疗。出现高血压危象时需立即静脉注射酚妥拉明。恶性嗜铬细胞瘤应该用α和β受体阻滞剂和甲基酪氨酸治疗。孕期嗜铬细胞瘤较难处理。 总之，出现嗜铬细胞瘤时，应该引起足够重视，积极的进行治疗。

嗜铬细胞瘤是如何引起的

【病因】

嗜铬细胞瘤发病年龄以20～40岁为最多，男女发病率无差别。肾上腺内单发瘤占60%～80%， 双侧肾上腺和多发性肿瘤约各占10%左右。嗜铬细胞瘤的发生与胚胎期神经嵴细胞的生长发育有直接关系，也可能与遗传因素有关。多发性内分泌腺瘤易患多种内分泌肿瘤如甲状腺、甲状旁腺或肾上腺。还有一部分病例伴发冯-林氏病，出现血管生长异常，形成良性肿瘤(血管瘤)，还可伴发冯雷克林豪森病，肿瘤长在神经上。

【病理】

嗜铬细胞瘤多为良性，圆形或卵圆形，有完整的包膜，瘤体大小不等，平均lOOg左右，最重者可达3800g。瘤体切面粉红色或灰白色，可有出血、坏死、囊性变和钙化。肿瘤细胞呈多角形，大小不一，少数为梭形或柱状，细胞紧密排列，胞浆丰富，呈颗粒状。核大，圆形，核仁明显，多见异型核。经铬酸盐染色固定后.肿瘤细胞胞浆内有棕色或黄色颗粒。电镜下见胞浆内有丰富的细胞器和神经分泌颗粒，颗粒形态与正常肾上腺髓质细胞分泌的相似。根据病理形态学不能鉴别是良性或恶性，恶性嗜铬细胞瘤的诊断依据是：肿瘤广泛浸润邻近组织和脏器，尤其是正常的、没有嗜铬组织的组织或器官内发现有转移灶。

嗜铬细胞瘤的病理生理变化主要是由于肿瘤分泌大量的儿茶酚胺引起的。生理情况下，儿茶酚胺通过与效应细胞膜上的肾上腺素能受体结合而发挥生理效应。儿茶酚胺与ATP嗜铬粒蛋白结合并贮存于嗜铬细胞内，通过弥散和膜裂分泌释放。肾上腺素能受体分为a与β两类，都可以分为两个亚型。肾上腺素主要兴奋β受体，引起心率加快，血管扩张，收缩压升高。去甲肾上腺素主要兴奋α受体，引起全身血管收缩，外周阻力增加，血压升高，加强心肌收缩。

嗜铬细胞瘤容易与哪些疾病混淆

1.原发性高血压 某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性，表现为心悸、多汗、焦虑、心输出量增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤。

2.颅内疾病 在颅内疾病合并有高颅压时，可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头痛等症状。患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发病。但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况。

3.神经精神障碍 在焦虑发作尤其是伴有过度通气时易与嗜铬细胞瘤发作相混淆。但是焦虑发作时通常血压是正常的。如果血压亦有上升，则有必要测定血、尿儿茶酚胺以助鉴别。癫痫发作时也类似嗜铬细胞瘤，有时血儿茶酚胺也可升� ��，但尿儿茶酚胺是正常的。癫痫发作前有先兆，脑电图异常，抗癫痫治疗有效等以助除外嗜铬细胞瘤。

4.绝经综合征 处于绝经过渡期的妇女会出现多种雌激素缺乏导致的症状，如潮热、出汗、急躁、情绪波动难以控制等，类似于嗜铬细胞瘤发作，通过了解月经史，进行性激素及CA的测定可有助于鉴别。

5.其他 甲亢时呈现高代谢症状，伴有高血压。但是舒张压正常，且儿茶酚胺不会增高。冠心病心绞痛发作、急性心肌梗死等均需与嗜铬细胞瘤鉴别。一般根据发作时心电图改变、改善心肌供血治疗有效等可以与之区别。最关键的还是尿儿茶酚胺的测定(表3)。

嗜铬细胞瘤如何避免

由于嗜铬细胞瘤病人的临床表现多种多样而使诊断有一定困难，但是在下述情况时应首先考虑嗜铬细胞瘤的可能性：

1、阵发性或持续性高血压病人，伴有头痛，心悸，多汗，面色苍白，胸，腹部疼痛，紧张，焦虑，濒死感等症状及高代谢状态;

2、患急进性或恶性高血压的儿童，青少年;

3、原因不明的休克;高，低血压反复交替发作;阵发性心律失常;体位改变或排大，小便时诱使血压明显增高;

4、在手术，麻醉，妊娠，分娩过程中出现血压骤升或休克，甚至心跳骤停者;按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症群者;

5、服用常规降压药物治疗，血压下降不满意，或仅用b-肾上腺素能受体阻滞剂。

散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚，所以无明确的相关预防，家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关，可做相关遗传学方面的检查。

1.在对高血压患者的诊断治疗中要高度警惕该病的可能性，应掌握其临床特点才可做到早期诊断，尽量减少漏诊和误诊。

2.一旦确诊该病首选手术治疗根治。

3.在对该病的治疗中注意保持血压的相对稳定，以免发生意外。

嗜络细胞瘤手术后的护理

患者回病房后取平卧位，设专人病房，24h专人监护，尽量减少体位搬动，严密观察生命体征。护理中我们采用多参数心电监护仪进行24h心电监护，监控血压、脉搏，保证静脉通畅，记录24h出入量，注意口腔和皮肤的护理。此外，还须做好以下护理� ��

血压监测：据报道，[2]嗜铬细胞瘤手术后仍有20%的患者存在高血压。分析可能原因：①体内多发性肿瘤未切除干净。②肿瘤恶性变有转移灶。③长期高血压造成肾血管病变产生肾性高血压。④肾上腺髓质增生。对术后高血压患者，常规在术后两周复查血和尿中儿茶酚胺含量，判别高血压是否有儿茶酚胺依赖性。

肾上腺危象的观察与处理：对双侧肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术后，肾上腺皮质可能有不同程度的缺血，损伤导致肾上腺功能不足而发生肾上腺皮质危象。患者术后24h常表现为血压下降、四肢酸痛、腹痛，甚至嗜睡。本组有2例患者在术后24h出现类似情况，经给予氢化考的松200mg静滴1/d，2d后症状消失，以后改用强的松30mg/d，连用一周。由于及时地观察发现和处理，有效地防止了本病的发生。

低血容量休克的护理：嗜铬细胞瘤切除后，血循环中儿茶酚胺急剧下降，使长期处于收缩状态的周围血管开放，术前虽然进行了扩容治疗，但术后一部分患者有效循环血容量仍呈现出不足。本组有4例瘤体切除术后呈现出血压不同程度的下降、少尿，均经输血、输液及对症处理后得到纠正。我们在护理中做到：①保持2条静脉管道通畅，一条用微量泵调整药液达到控制血压的目的，另一条用来补充血容量监测循环功能。②严格监测中心静脉压(cvp)，根据cvp来调整输液的速度和量。③准确记录24h尿量，为医师提供补液量作参考。④注意水电解质紊乱，按医嘱检测各项生化指标。

观察低血糖情况：肿瘤切除后，原来受抑制的胰岛素大量释放，可引起低血糖。临床上患者除有头晕、心悸、全身乏力等低血糖症状外，还表现出持续性低血压。而低血糖所致的低血压，对药物及血容量的补充均不敏感。本组有1例全麻术后16h仍不清醒，血压为8.6/5.3kpa，经扩容和升压药治疗后血压无明显升高，后经查血糖为2.1mmol/l，考虑为术后低血糖，经给予高渗糖治疗，患者很快清醒，血压逐渐恢复正常，故对全麻术后久不清醒的患者，更应注意低血糖的可能。