什么是渐冻人

渐冻人，是一组运动神经元疾病的俗称，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症，因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”，渐冻人是如何形成的?“渐冻人”的日常家庭护理方法?一起来看下。

渐冻人是如何形成的

不同部位肌肉萎缩的原因：

1、面部肌肉萎缩的病变因素，肌源性病变，遗传性肌肉疾病。这是因为遗传基因异常所引起，如，各种肌营养不良症等。洁节性多动脉炎，复发性脂膜炎，寄生虫性肌炎和洁节病性肌炎。这些肌肉萎缩的原因比较常见。

2、废用性肌肉病变的原因不清楚，把它归入下运动N元病变以上的抑制造成的，但是可能与肌肉的长期不运动密切有关。如，病性肌无力，老年性肌无力。这也是引起肌肉萎缩的病因。

3、神经肌肉接头的病变是很少见的，系因为运动终极的神经末梢变性造成的神经肌肉传递不能造成的肌萎缩，如，重症肌无力的眼肌，颈肌萎缩，癌性肌病等都属于导致肌肉萎缩的病因。

引起肌肉萎缩的原因较多，其大致可以分为如下几类：

1、神经-肌肉接头疾病

此类疾病发生肌萎缩的较少见，如出现时，肌肉萎缩分布一般无规律，重症肌无力时，多分布在上肢近端、前臂、面肌、咀嚼肌等，舌肌三条梨状纵沟型萎缩也为肌无力所致。

2、肌源性疾病

大部分肌源性肌萎缩对称性分布于四肢近端，缓慢进展，见于各类进行性肌营养不良、多发性肌炎、皮肌炎(皮肌炎【译】：是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。)。有些肌源性疾病肌无力程度与肌萎缩并不一致，如多发性肌炎。

3、中枢神经系统病变

大脑半球顶叶病变，先天性运动区发育不全，大脑肿瘤、炎症、脑血管疾病后可出现病变对侧肌肉萎缩及肌肉力弱，这被称为偏瘫性肌肉萎缩。

脊髓前角细胞及脑干脑神经运动核病变

肌肉萎缩在早期按神经节段分布，累及单侧或双侧，远端肌肉萎缩明显，并伴有肌肉� �颤，这见于肌萎缩侧索硬化、进行性脊髓型肌萎缩、脊髓空洞、脊髓前角灰质炎等疾病。

4、周围神经病变

各种原因如变性、脱鞘、外伤、炎症、中毒、肿瘤、代谢、遗传等均可引起周围神经病变，肌肉萎缩按神经根段或神经干分布，萎缩范围与神经的解剖支配以致，并伴有感觉障碍。

什么是渐冻人

渐冻人症在医学上也叫运动神经元病(MND)，在法国又被称为夏科(Charcot)病，而美国也称卢伽雷氏(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部(所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

病因

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：

1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

2.自由基使神经细胞膜受损。

3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

“渐冻人”的日常家庭护理方法

衣着

手部操作的灵敏度降低了，扣钮扣，拉拉炼，成了困难的动作：衣裤的选择应以柔软、吸汗、保暖宽松为宜，钮扣、拉炼可用松紧带或沾粘带取代，或以全罩式衣裤着装。

活动与运动

当病人能完全处理自身日常活动时，除了注意安全、预防跌跤，就让他自己动手，渐进的，才协助他完成用膳、沐浴、穿衣的活动。运动则是预防肌肉无力、萎缩、而造成关节僵硬、屈曲伸展的困难，因此，病人需要练习一些伸展运动，若病人无法自己做，就需要家人和朋友来协助做这些运动了。

简单的说，也就是依照正常生理的弯曲、伸展，内外旋转抬高、上举、提起、放下的动作。

饮食

疾病造成吞咽功能有了异状，所以食物的选择与烹煮需多费些心思，需以软质、流质，甚而，因无法吞咽时采用鼻胃管灌流质食物。病人因为吞咽异常，影响了食欲，我们可选择些如浓稠稀饭、麦片、细面、馄饨皮、蒸蛋、布丁，等细、软、滑溜的食物，并以少量多餐进食，避免因摄食不足，营养不足，而有其它合并症。

如何避免成为渐冻人

肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重� �。

1、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。

2、劳逸结合。忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。

3、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失，肌肉萎缩调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。

4、中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

渐冻人怎么治疗

无有效疗法，以对症为主。

一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。

二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节苷脂(GM)和神经生长因子(NGF)，神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂，代表产品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷

四、利鲁唑：利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗药物，被FDA(美国食品药品监督管理局)和EU(欧盟)批准用于治疗ALS。在两个纳入超过1100例世界范围内的ALS患者的双盲、安慰剂对照的临床实验中证实有效。目前国内市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太，江苏恩华生产的利鲁唑，海南万特生产的万全力太。

五、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛，肌张力增高。

六、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。防止肺部感染。