皮肤是我们人体之中最大的一个器官,它的作用是非常大的,这点想必大家都是清楚的。但是在生活里,我们难免会受到一些皮肤疾病的影响,比如说系统性硬化征。可能很多人对这个名字很陌生,诚然,系统性硬化征的患者是不多。但是得了系统性硬化征之后,如果不及时治疗,那么也是会危及生命的。那么,下面我们就先来了解一下有关系统性硬化征的病因吧。
目前,系统性硬化症的确切病因尚不清楚,但是,研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关。
1.遗传因素
尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传,但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。
2.环境因素
包括药物如博来霉素等可诱发纤维化,使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
近年来,幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注,研究表明,系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人,提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。
3.化学物品
如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。
分类
根据皮肤受累的情况不同,系统性硬化症可分为:
1.弥漫性硬皮病
除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。
2.局限性硬皮病
皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部和颈部。
临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。
4.重叠综合征
上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。
5.未分化结缔组织病
雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。
其中,CREST综合征是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张。
临床表现
1.早期症状
系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象,雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1~2年或与其他症状同时发生。胃 道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等[3]。
2.皮肤
几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部和颈部受累。患者上胸部和肩部有紧绷感。颈前可出现横向厚条纹,仰头时,患者会感到颈部皮肤紧绷,其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容,表现为:面具脸;口周出现放射性条纹,口唇变薄,鼻端变尖,张口受限。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部,或向心性扩展,累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤,有的在数年内逐渐进展,有些呈间歇性进展。临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期,水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧感;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。
由上文可知,系统性硬化征的病因是多方面的。也就是说,我们患上系统性硬化征之后,最好是能够找到我们自己患病的原因,只有这样,我们才能够得到最有效的治疗。不然的话,等到我们的皮肤硬化、血管缺少血液,一切都已经晚了,切记。
根据皮肤受累的情况不同,系统性硬化症可分为:
1.弥漫性硬皮病
除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。
2.局限性硬皮病
皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部和颈部。
3.无皮肤硬化的硬皮病
临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。
4.重叠综合征
上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。
5.未分化结缔组织病
雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化症的皮肤增
1.早期症状
系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象,雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1~2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等[3]。
2.皮肤
几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部和颈部受累。患者上胸部和肩部有紧绷感。颈前可 现横向厚条纹,仰头时,患者会感到颈部皮肤紧绷,其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容,表现为:面具脸;口周出现放射性条纹,口唇变薄,鼻端变尖,张口受限。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部,或向心性扩展,累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤,有的在数年内逐渐进展,有些呈间歇性进展。临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期,水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧感;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。
3.骨和关节
由于皮肤增厚且与其下关节紧贴,致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化,当受累关节主动或被动运动时,特别在腕、踝和膝处,可觉察到皮革样摩擦感。部分患者可以出现关节炎症,其中一些病例可有侵袭性关节病变。由于长期慢性指(趾)缺血,可发生指(趾)端骨溶解。X线片表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。
4.消化系统
消化道受累为硬皮病最常见的内脏损害。消化道的任何部位均可受累,其中食管受累最常见,肛门和直肠次之,小肠和结肠较少。
(1)口腔张口受限,继发干燥综合征后出现牙周间隙增宽,牙龈萎缩,牙齿脱落。
(2)食管食管下部扩约肌功能受损可致胸骨后灼热感和反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、食管下部狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难和吞咽痛。组织病理示食管平滑肌萎缩、黏膜下层和固有层纤维化,黏膜呈不同程度变薄和糜烂。食管的营养血管呈纤维化改变。1/3硬皮病患者可发生Barrett食管,这些患者发生腺癌等并发症的危险性增高。食管功能可用食管测压、钡餐造影和胃镜等方法检查。
(3)小肠常可引起腹痛、腹泻、体重下降和营养不良。营养不良是由于肠蠕动缓慢,微生物在肠液中过度增长所致,应用四环素等广谱抗生素常能奏效。偶可出现假性肠梗阻。表现为腹痛、腹胀和呕吐。与食管受累相似,纤维化和肌肉萎缩是产生这些症状的主要原因。肠壁黏膜肌层变性,空气进入肠壁黏膜下面之后,可发生肠壁囊样积气征。
(4)大肠钡灌肠可发现10%~50%的患者有大肠受累,但临床症状往往较 。累及后可发生便秘、下腹胀满、偶有腹泻。由于肠壁肌肉萎缩,在横结肠、降结肠可有较大开口的特征性肠炎(憩室),如肛门括约肌受累,可出现直肠脱垂和大便失禁。CREST综合征患者可发生胆汁性肝硬化。
5.肺部
在硬皮病中肺脏受累普遍存在。最常见的症状为运动时气短、活动耐受量减低和干咳。肺间质纤维化和肺动脉血管病变可同时存在,但往往是其中一种占主导地位。
6.心脏
临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。临床检查可有室性奔马律、窦性心动过速和充血性心力衰竭,偶可闻及心包摩擦音。超声心动图显示约半数病例有心包肥厚或积液,但临床心肌炎和心包填塞不多见。
7.肾脏
硬皮病的肾脏病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉最为显著,其中最主要的是小叶间动脉。血管内膜有成纤维细胞增生、黏液样变、酸性黏多糖沉积及水肿;血管平滑肌细胞发生透明变性;血管外膜及周围间质均有纤维化;肾小球基底膜不规则增厚。硬皮病肾脏病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害的临床现象;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压和急进性肾功能衰竭。如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。虽然肾危象初期可无症状,但大部分患者感疲乏加重,出现气促、严重头痛、视物模糊、抽搐、神志不清等症状。实验室检查发现肌酐增高、蛋白尿和(或)镜下血尿,可有微血管溶血性贫血和血小板减少。
(1) 临床表现:①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。
(2) 食管功能:①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。
(3) 肺功能:①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。
(4) 实验室检查:类风湿因子(RF)阳性,抗核抗体(ANA)阳性,丙 球蛋白增高,皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。
(5) 参考症状:①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。
确定诊断:具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。
可能诊断:具备5项中3项以上者。
需追踪观察或进一步检查者:5项中具备2项者.
由于系统性硬化症是因血管和结缔组织硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫性疾病,因此它可造成全身性的损害,除上面谈及的皮肤损害之外,内脏损害主要有以下几方面: (1)胃肠道损害
表现为胸骨后烧灼痛、返酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视,尤其是在疾病早期,当发展至晚期,出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。 (2)肺损害
主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期,这些表现并不明显,胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。 (3)心脏损害
心脏损害较为常见,可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变,在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心律失常等。其中心包积液较多见,但往往没有明显症状,病情发展较为缓慢,超声心动图可以明确诊断。 (4)肾脏损害
肾脏损害较为普遍,是硬皮病的主要死亡原因之一,提示预后不佳,故应引起早期重视。早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿,逐渐发展可引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿(临床上称为硬皮病肾危象),或急骤进展的恶性高血压,可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。 (5)其他的脏器损害
系统性硬化还可引起其他系统损害,如神经系统的周围神经病、三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分患者出现抗甲状腺抗体,可伴有甲状腺功能低下等。总之,系统性硬化是一种累及全身多系统的自身免疫性疾病,临床上可有多系统损害,因此,对出现的相应症状应引起早期重视。
一、系统性硬化症的预后常呈缓慢发展,结局难以预料,多数患者最终出现内脏病变,如在疾病早期发生心肺或肾损害,则预后不良。CREST综合征患者,病变可长期局限而不发展,预后良好,但合并重度肺动脉高压者可出现猝死。一个人不能完成或勉强能完成的事情
一、系统性硬化症的病因是什么1.微循环假说本假说认为PSS继发于微血管病变,原发性内皮损伤导致血管痉挛,损伤部位血小板黏附、聚集、活化,发生血管内凝血,内膜细胞增殖,富含黏多糖的物质沉积,导致血管狭窄,局部组织缺血,毛细血管渗透性改变,并通
一、系统性硬化症发病原因系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变,最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特
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