皮肤粘膜淋巴结综合症又称川崎病,是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变,引起人们重视,近年发病增多,1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中,川崎病67例,风湿热27例;外省市11所医院相同的资料中,川崎病为风湿的2部。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎,暂编入结缔组织疾病篇内。
日本MCLS研究委员会(1984年)提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定:①不明原因的发热,持续5天或更久;②双侧结膜充血;③口腔及咽部粘膜弥漫充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌;④发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复期指趾端出现膜状脱皮;⑤躯干部多形红斑,但无水疱及结痂;⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀,其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,则四条主要症状阳性即可确诊。
近年报道不完全性或不典型病例增多,约为10%~20%。仅具有2~3条主要症状,但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时,应尽早做超声心动图检查。
常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌。手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。发热不久(约1~4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹 结痂,约一周左右消退。
往往出现心脏损害,发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速,听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。
病程的第一期为急性发热期,一般病程为1~11天,主要症状于发热后即陆续出现,可发生严重心肌炎。进入第二期为亚急性期,一般为病程11~21天,多数体温下降,症状缓解,指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤,可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。大多数病人在第4周进入第三期即恢复期,一般为病程21~60天,临床症状消退,如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复;有冠状动脉瘤则仍可持续发展,可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期,可迁延数年,遗留冠状动脉狭窄,发生心绞痛、心功能不全,缺血性心脏病,可因心肌梗塞而危及生命。
川崎病是怎么引起的川崎病是怎么引起的?小儿川崎病在80年代日本医生首先报道,并以他的名字川崎命名。1、病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌是该疾病发生的原因,但未被证实;也有报道与逆转录病毒有关,曾在患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性。患者HLA-BW检出率增高
一、川崎病是病毒引起的吗曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌(prupionilacteriumacnes)是川崎病原因,但未补被证实;也有报道与逆转录病毒有关,曾在川崎病患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性。日本研究发现
一、川崎病的病因指的是什么小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS)又称川崎病,是1967年日本川崎富作医师首选报道,并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热
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