肺纤维化其实就是肺部受到损伤后自我修复的一个过程,因为肺部自我修复的不完善,肺泡内渗出物及碎屑没有有效清除而造成的一个结果。这种状态会使肺部损坏、硬化、肺功能丧失、呼吸衰竭,最终可能导致患者死亡,因此这是一种危险性极大的疾病。
一、西医药物治疗
4、抗纤维化药物吡非尼酮、IT_受体拮抗剂、单克隆抗体、
5、受体抑制剂白三烯受体拮抗剂、肿瘤坏死因子-α抑制剂、状花生长因子-β抑制剂
7、其他药物秋水仙碱、大环内酯类抗生素、干扰素-γ、血管紧张素转化酶抑制剂
8、基因治疗方法
二、中医治疗方法
1、中医特色疗法中药输液、穴位贴膏、中药雾化、耳穴、针灸、中成药、足部药浴、气功康复等八种特色疗法
2、中成药比如:养阴益肺通络丸、仙芪扶阳固本丸等
三、氧气疗法
通过给病人吸氧,使血氧下降得到改善,属吸入治疗范畴。此疗法可提高动脉氧分压,改善因血氧下降造成的组织缺氧,使脑、心、肾等重要脏器功能得以维持; 也可减轻缺氧时心率、呼吸加快所增加的心、肺工作负担。对呼吸系统疾病因动脉血氧分压下降引起的缺氧疗效较好,对循环功能不良或贫血引起者只能部分改善缺氧状况。
四、湿化与雾化治疗
主要指气溶胶吸入疗法。所谓气溶胶是指悬浮于空气中微小的固体或液体微粒。因此雾化吸入疗法是用雾化的装置将药物溶液或粉末分散成微小的雾滴或微粒,使其悬浮于气体中,并进入呼吸道及肺内,达到洁净气道。
五、呼吸机的应用
使用呼吸机代替、控制或改变人的正常生理呼吸,增加肺通气 ,改善呼吸功能,减轻 呼吸功消耗,节约心脏储备能力。
六、肺脏移植
单侧肺移植;肺气肿、双侧肺纤维化、支气管扩张及慢性肺化脓症适宜于双肺移植。
【危害】
1、对呼吸系统的危害:当动脉氧分压降到60mmHg以下,低氧血症刺激外周感受器,通气量增加,在氧分压为30~40mmHg时达到高峰。呼吸中枢对低氧血症时通气量的反应远较二氧化碳为低,这是由于化学感受器对低氧血症的敏感性较差。慢性缺氧时通气量有所增加。当动脉氧分压明显降低时对呼吸中枢有抑制作用,严重缺氧可引起不规则呼吸和潮式呼吸。
2、对神经系统的危害:大脑皮层对缺氧特别敏感,轻度缺氧时注意力不集中,记忆力减退,定向力差。急性缺氧患者可有烦躁不安,进一步发展则意识朦胧,最后可昏迷。
3、对循环系统的危害:低氧血症通过化学感受器对交感神经强刺激,急性缺氧的早期由于血管的直接反应和通过神经反射影响,心率加快、血压升高、心输出量增加。随着低氧血症的加重,会出现心律失常,继而血压下降,心率减慢,心输出量减少。慢性缺氧时,心输出量与周围环境变化不明显,但是肺血管阻力增加,导致右心负荷加重,长期则形成慢性肺源性心脏病。
【预防】
1、拒绝吸烟
肺纤维化是很多疾病导致的表现,很多肺疾病患者晚期都有肺纤维化。虽还无明确证据表明吸烟和肺纤维化之间有直接关系,但长期吸烟导致肺功能的下降,诱发多种肺部疾病的发生,可能造成肺纤维化。
2、不要忽视喘咳和感冒
气喘是肺纤维化患者最主要的症状之一,这主要由缺氧引起。患者容易咳嗽,一般为干咳,早期无痰。这样的情况易被人认为是运动后的体力不支而被忽视。感冒、发烧会诱发性肺纤维化的病情加重,因此患者一定要注意避寒保暖,防止受凉感冒,同时也要规律生活。
3、定期检查帮助病情及早发现
由于肺纤维化诱因复杂,预防肺纤维化有一定的难度,除了在生活中尽可能避免接触有害物质外,去医院做定期检查能帮助患者及早发现病情。
4、肺纤维化患者注意保暖
避免受寒,预防各种感染。注意气候变化,特别是冬春季节,气温变化剧烈,及时增减衣物,避免受寒后加重病情。
5、肺纤维化患者要有良好的生活习惯
要有足够的睡眠时间,良好的作息规律。不使自己的身体负担过 重。
6、要有舒适的居住环境
房间要安静,空气要清新、湿润、流通,避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素,也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。
特别是对于肺纤维化一些高危发病人群,如工作在煤矿工厂、金属矿场、石料加工厂、货物运输、马路清洁、校园讲台的人群,不仅要在工作中加强自我防护,如佩戴口罩。特别在日常生活中要加强自我保护意识,减少这些无法避免的有害粉尘吸入,及时排掉我们体内废物,减少我们的发病几率。
百合、冰糖各60g,款冬花15g。将百合洗净后,一瓣瓣撕开,与款冬花一起放入瓦锅内,加水适量.文火炖,快熟时,加入冰糖,炖至百合熟烂时即可服食。此菜具有润燥清火,清心养肺的功效,对于肺纤维化病人有干咳.心烦口渴等症状的特别适合。
2、百合煎剂:
取百合30g,麦冬9g,桑叶12g,杏9g,蜜炙批杷叶10g,加水同煮。这个方子有养阴解表、润肺止咳的作用,能用来治疗肺纤维化患者因感冒而引起的咳嗽频作、干咳无痰、口干咽燥者。
3、百合炖雪梨:
原料:雪梨1个,百合100g,冰糖150g。制法:雪梨去核,连皮切片;冰糖加水4杯慢火煲滚;百合用清水浸三十分钟,入滚水中煮三分钟,取出沥干水;把雪梨、百合、冰糖放入炖盅内,炖1h。 功效:治燥热咳嗽,滋阴止咳百合可以滋阴化燥,给肌肤补充水分,是很好的食补材料。
4、百合粥:
取百合30g、粳米60g,银耳20g,先将百合与米、银耳分别淘洗干净,放入锅内,加水,用小火煨煮。待百合与粳米、银耳熟烂时,加糖适量,即可食用。有较强滋阴润肺的作用,对老年人及久病后身体虚弱而有心烦失眠、低热易怒者万为适宜。
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肺纤维化,就是肺脏简直组织由胶原蛋白、弹性素和带白糖类组成,当纤维母细胞受到化学性或者物理性伤害时,肺脏会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补、从而造成肺脏纤维化,是人体自我修复的后果。
发病原因
IPF 的病因不明。病毒、真菌、环境污染、毒性物质均可影响。尚未发现IPF有明确的遗传基础或倾向,遗传性或家族性IPF相当少见。家族性IPF的临床表现和非家族性IPF的临床表现相似。尽管遗传传递模式尚未阐明,但由变异的外显率可以相信IPF为常染色体显性遗传,位于第14号染色体上的特殊基因可能与 IPF的高危有关,位于第6号染色体上的人白细胞抗原HLA与IPF无关。
IPF的发病可能是炎症、组织损伤、修复持续叠加的结果。致病因素作用于肺内常驻免疫细胞,产生炎症或免疫反应,它们也可直接损伤上皮细胞或内皮细胞。
1. 免疫和炎症反应 IPF的早期可能产生抗特异性免疫反应。下呼吸道的炎症反应是肺最早可检查到的损害。间质和肺泡内的淋巴细胞、巨噬细胞和中性粒细胞增多。T淋巴细胞在 IPF的肺损伤和疾病进展的调节中起双重作用。从IPF病人肺泡内获得的T淋巴细胞呈激活状态,可表达IL-2受体和分泌INF-γ。T淋巴细胞分泌的产物既可抑制成纤维细胞的增殖,也可增强成纤维细胞的胶原合成。此外,T淋巴细胞对B淋巴细胞也有巨大的辅助作用,这对增强免疫复合物的产生很为重要。
肺实质内特异性免疫反应的产生对影响肺组织的炎症细胞的集聚是很重要的。选择性黏附分子、黏附分子结合素和免疫球蛋白在炎症细胞和内皮细胞的相互作用中都起重要作用。许多细胞的牢固黏附有赖于细胞间的黏附分子-1ICAM-1和白细胞作用抗原-1LFA-1。TNF-α在内皮细胞表面诱导 ICAM-1表达。血管外的白细胞包括LFA-1和血小板内皮细胞黏附分子是在白细胞和内皮细胞的连接处表达的。尿激酶型的纤溶酶激活物尿激酶u- PA可能是炎症细胞从血管到肺泡腔运动过程中不同组织的蛋白水解酶的降解产物。IPF的炎症细胞直接迁移依赖多种化学物质。趋化因子包括白介素 -1IL-1单核细胞趋化蛋白-1MCP-1、巨噬细胞炎症蛋白-IaMIP-1a、补体成分C5a、细胞因子MCP-1,MIP-1a、纤维连接素包括作用于巨噬细胞的RGD、白三烯B4LTB4、IL-8和作用于白细胞的C5a。T淋巴细胞、肺泡巨噬细胞、内皮细胞、上皮细胞、成纤维细胞是这些细胞因子的重要来源。尿激酶受体u-PAR,CD87对单核细胞和PMN是必需的趋化因子。U-PAR可能影响白细胞循环和激活补体受体 3的黏附功能。
2.损伤 上皮细胞损伤是IPF的标志。病毒感染和炎症细胞产物氧自由基、蛋白水解酶是损伤的中介物质。上皮细胞损伤使血浆蛋白渗出到肺泡腔。在损伤过程中,肺泡基底层也可破坏。激活的炎症细胞淋巴细胞、巨噬细胞、PMN的存在使肺泡壁损伤持续发展。
3. 修复、纤维化 损伤肺泡的成功修复要求清除进入肺泡腔的血浆蛋白、替代损伤的肺泡壁、重新储存损害的细胞外基质。在炎症反应时形成 肺泡渗出液包括许多细胞因子和介质如生长因子血小板生长因子、转移生长因子-β、胰岛素样生长因子-I、纤维连接素、血栓素、纤维肽等。肺泡上皮细胞和巨噬细胞调节肺泡内纤维素的形成和清除。由于μ-PA的存在,肺泡腔内有网状的纤维蛋白降解活动。然而,IPF病人BAL中的纤维蛋白降解活动由于纤溶酶原激活物和纤溶酶如纤溶酶原激活抑制物-1PAI-1的水平增高而受到抑制。同样,肺泡腔内的纤维连接素也受到抑制。如果肺泡内的渗出液没有被清除,成纤维细胞就会侵入、增生,产生新的基质蛋白,使富含纤维素的渗出液变成瘢痕。
花生四烯酸代谢在IPF的纤维化反应中也起重要作用。白介素对成纤维细胞和其他间质细胞产生直接的影响,刺激成纤维细胞释放趋化因子、促进细胞增殖和胶原合成。肺泡修复的一个重要特征为肺泡基底膜的上皮重新形成。为完成这一过程,Ⅱ型肺泡上皮细胞增生、最终基底膜表面修复、局部渗出液机化。这一过程无疑是在角化细胞生长因子和肝细胞生长因子的影响下发生的,这两种因子调节上皮细胞的增生和移行。
在IPF的形成过程中,上皮细胞缺失,肺泡塌陷,当累及大量肺泡时便形成团块状的瘢痕。
当肺部发生纤维化时,机体自我应激反应会使肺泡上皮细胞分泌液体,从而表现出痰量增多,表现出呼吸困难,肺不张等症状,因为纤维化,使肺表面张力改变引起。
肺纤维化的存在会对呼吸造成影响,据相关专家介绍,肺纤维化这种疾病的易患人群是很多的,一般是中老年人最多,因此,生活中中老年人应该重视肺纤维化的症状表现,及时的治疗,那么,肺纤维化的症状有哪些呢?我们看看专家的介绍。
肺纤维化的患者早期有哪些症状:
1、肺纤维化是一种常见病,起病隐匿,发病时以干咳、进行性呼吸困难为主要表现,活动后明显。
2、肺纤维化的发病率非常高,多见于中年人发病,其男女之比约为2∶1,儿童罕见。
3、在发病过程中,有50%左右的病人出现杵状指趾,多数病人双肺下部可闻啰音。
4、肺纤维化的症状多种多样,主要受累于肺部。但很少有肺外器官受累,但可出现全身症状,如疲倦、关节痛及体重下降等,发热少见。
5、肺纤维化也会由一些肺部疾病引起,如肺炎、肺气肿、支气管炎、哮喘、肺心病、间质性肺炎十年以上者,双肺均有不同程度的纤维化。
6、如果不及时治疗,等病情发展到了晚期,就会出现发绀,偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。
如果肺纤维化患者不能够及时的发现症状,十分的不利于身体的康复,因此在生活中,人们要是发现自己的呼吸出现了问题,要及时的进行检查治疗,但是人们生活中也要注意肺纤维化的预防工作,远离这种疾病。
肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变,也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常(疤痕形成)。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性),这组疾病称为特发性间质性肺炎(IIP),是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎(IIP)中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺更多>>
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一、间质性肺纤维化临床临床表现起病隐匿,进行性加重。表现为进行性气急,干咳少痰或少量白黏痰,晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱,双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。诊断1.进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。2.x线检查:
一、老年人特发性肺纤维化的护理怎么做注意保暖,避免受寒,避免感染:感染后会加重特发性肺纤维化症状和您的病情,但您往往因为习惯了呼吸不好,容易忽视呼吸上的微小变化及加重的咳嗽,或者认为不重要。保持良好的营养和适当的体重:良好的营养对保持理想体
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