进行肌肉营养不良

肌营养不良病因是遗传异常，在不同的类型中可以不同的方式进行，但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性，则始终未明。按照典型的遗传形式和主要临床表现，可将肌营养不良症分为下列类型：

进行性肌营养不良有哪些表现

1、duchenne型肌营养不良：为x连锁隐性遗传，男性发病，女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病，逐渐进展。开始表现为走路不稳，易摔跤，上楼困难，以后发展至行走困难，12岁前不能行走，只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力，典型者呈翼状肩，站立时腰椎过度前凸，行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时，必须先翻身为俯卧，然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大，大多为腓肠肌(小腿)，也有表现为三角肌、舌肌等，假性肥大肌肉外观发达，触摸较正常肌肉坚实，但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。

2、becker型肌营养不良症：又称良性型肌营养不良症，也是x连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。多于5-20岁之间起病，表现与duchenne型类似，但病程较良性，12岁时仍能行走，但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。

3、erd型肌营养不良症：又称肢带型肌营养不良症，为常染色体隐性遗传，两性均可发病。多于20-30岁间起病，主要累及近端肌群，常先影响上肢，多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。

进行性肌营养不良遗传吗

进行性肌营养不良的两种原因：一种是遗传一种是基因突变。

如果是基因突变的话，那可以肯定的说你大姨绝对正常，你们都正常。并且没有这个致病基因，大可放心。只是他一个人有问题。你完全正常。

如果是遗传的话：用排除法来分析，你大姨家的孩子有病，而且是男孩，可以断定，你姨夫绝对正常，因为这个病男性有的话，那他的儿子一定不会得这个病(因为此病是X染色体隐形遗传，生儿子的话，父亲提供的是Y染色体，有病的X染色体没有给儿子)所以，你姨夫正常!

那就是你大姨携带这种致病基因。那我们就要往上一代推断了，你姥姥和姥爷生下的你母亲和大姨，如果是姥爷有这个病，那你姥姥和姥爷生下的女子全部都携带这个致病基因(因为男人的染色体是一个X一个Y，女人的是两个X，你姥爷这唯一的X染色体生哪个女儿都是给你们的这个带病的X染色体，)，也就是说你的母亲和姨们只要生男孩必定得这个病，不过生下的女孩50% 携带这个基因，50%正常(因为女人的染色体为XX，受精时女人会提供一个X染 色体，把带病染色体给你你就是携带者，把正常的染色体给你你就是正常)。也就是说你现在有两种情况 正常 或 携带这个致病基因!

如果是你姥姥携带这个病基因，那你大姨可以断定是被遗传了，至于你母亲两种情况正常或携带这个致病基因，要是你母亲正常那你就正常，要你母亲也被遗传，那你还是两种情况 正常 或 携带这个致病基因。

进行性肌营养不良危害严重

强调!进行性肌营养不良危害不止是步态异常!

医生指出，从进行性肌营养不良的症状来看它的危害，主要表现在患儿步态异常，如家长常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差，动作不协调、笨拙，奔跑跟不上同龄儿童，随着病情发展，渐渐出现行走摇摆，上楼困难，蹲下起来困难等症状，但是，需要大家提高警惕的是，进行性肌营养不良的危害不止如此。

进行性肌营养不良除了会导致患儿步态异常以外，还会诱发肌无力现象，通常患儿12岁左右就会失去独立行走能力，之后，由于长期卧床，容易并发褥疮、坠积性肺炎等。

还有，并发症对患儿同样具有严重危害

心肌受累是进行性肌营养不良患儿最常见的并发症，对患儿的危害同样很大，一般患儿心脏收缩功能较同龄儿低下，部分患儿可见心率增快、心律失常。此外大约1/3的进行性肌营养不良患儿可能会存在不同程度的智力低下，也有些患儿会存在脑发育畸形或脑白质营养不良改变。

由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

中医辨证治疗进行性肌营养不良

1、湿热浸渍症状：四肢痿软、因重、麻木、微肿，尤以下肢多见，可有发热，胸脘痞闷，小便热赤涩痛。苔黄腻，脉细数。证候分析：湿热浸渍肌肤、经脉气血阻滞，则四肢痿软、因重、微肿;湿热不攘，气血运行不畅，则见麻木;湿热阻滞，气机不畅，可见发热、胸脘痞闷;湿热下注，则小便热赤涩痛;苔黄腻，脉濡数是为湿热蕴蒸之象。

2、肺热叶焦症状：起病突然，先发热，热后出现肢体软弱无力，口渴心烦，咽干不利，皮肤干燥，咳呛少痰，渡黄便燥。舌质红，苔黄，脉细数。证候分析：热邪犯肺，肺脏气阴受伤，津液不足以敷布全身，不能濡养肌肉，则见发热、热后出现肢体软弱无力;肺津不能上润肺系，故咽干不利、咳呛少痰;热邪伤津，故口渴;热扰心神，故心烦;阴津亏损，皮肤失养，则皮肤干燥;热迫膀胱，则溲黄;热结肠道，则便燥;舌质红、苔黄、脉细数均为气阴津伤，虚热内盛之象。

3、肝肾虚损症状：起病缓慢，下肢痿软无力，不能久立，甚至步履全废，腿胫肌肉渐脱，腰脊酸软，咽干，齿摇，目眩，脱发，耳鸣，遗尿，男子遗精早泄，妇女月经不调，小儿发育迟缓。舌红少苦，脉虚细数。证候分析：肝肾虚损，精血不能濡养筋骨肌肉，渐成痿证，故起病缓慢、下肢痿软无力、不能久立、甚至步履全废;久则筋展肉枯，故腿胫大肉消脱;腰为肾之府，肾主骨，生髓，开窍于耳，齿为骨之余，精髓不足，故腰脊酸软、齿摇、耳鸣;肝藏血，开窍于目，发为血之余，肝血亏虚，不能上承，故见咽干、目眩、脱发;肾藏精，司二便，肾虚不能藏精，故见遗精、早泄、遗尿、小儿发育迟缓;肝肾亏虚，冲任失调，故见月经不调;舌红少苦、脉虚细数均为肝肾阴亏内热之象。

进行性肌营养不良的家庭护理

1、在精神方面为患者创造一个良好环境，保持合理的期望，避免过度保护。

2、 饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌，瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。

3、 采用力所能及的锻炼，亦不要过劳。

4、 上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形保持良好坐姿，劳累后宜平卧休息。

5、鉴于本病病情呈进行性加重，致残率高，因此早期治疗，制病情发展，可提高生存质量，特别是家族中有类似病史的，更要引起注意，及早检查诊断。

复诊患者一般提前半月购药为宜,以免间断用药影响疗。 一� �疗程三个月，治疗期间，忌烟酒，忌食辛辣、过咸食物，避风寒，防感冒，多饮水，多食含钙锌较多的食物，保持心情舒畅，适当锻炼，患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼。