更新时间:2024-08-15 17:50:55

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贝克型肌营养不良症

BY:大叔18岁 2024-08-15 17:50:55 346 ℃

对于贝克型肌营养不良症患者而言,好的饮食能让患者吸收到有效营养,对康复能起到保健和促进治疗的作用,所以科学有效的治疗除外,进行饮食上的补充和调养,双管齐下,才能让患者早日远离疾病的苦海,重新恢复健康。那么,贝克型肌营养不良症有哪些种类?下面一起了解一下。

贝克型肌营养不良症有哪些种类

一、假肥大型肌营养不良症:这是最常见的一种肌营养不良症,主要是因遗传因素造成的,一般会在婴幼儿时期就会发现了。

当出现这种类型的肌营养不良症明显的表现在下肢,如不能走平稳的步伐,走路也会很慢,总是会容易摔倒,而且走路的形状成“鸭步”。当蹲下的时候,只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,然后逐步挺起身子。由于骨盆带肌肉受累太大,就会逐渐出现肌肉萎缩无力等现象。这种类型的肌营养不良症会在10岁的时候出现坐立不起的症状,同时丧失了行走了能力。

二、肢带型肌营养不良症:这种类型比较复杂,一般会在青少年时期出现骨盆带肌的无力萎缩等症状,但是这种进展比较缓慢,除了不能行走,肌肉萎缩的现象,会不出现智能障碍和不会造成死亡

三、面一肩一肱型肌营养不良症:这种类型的肌营养不良症主要与面肌有关,是因面肌受累造成的。它的主要症状是睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容等。慢慢就会延伸到颈肌、肩肌的萎缩和无力。但是它的病情严重程度不一。

贝克型肌营养不良症会导致什么并发症

因骨盆带及股四头肌等无力,致使行走缓慢、易跌倒,登楼上坡困难,下蹲或跌倒后起立费劲;站立时腰椎过度前凸。

因骨盆带及股四头肌等无力,致使行走缓慢、易跌倒,登楼上坡困难,下蹲或跌倒后起立费劲;站立时腰椎过度前凸,步行时挺腹和骨盆摆动呈"鸭步"样步态,仰卧起立时,必须先翻身与俯卧,以双手撑地再扶撑于双膝上,然后慢慢起立。

随病情发展累及肩带及上臂肌时,则双臂上举无力,呈翼状肩胛。晚期,四肢挛缩,活动完全不能.常因伴发肺部感染,褥疮等于20岁之前丧生.智商常有不同程度减退,半数以上可伴心脏损害,心电图异常.早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症状。

贝克型肌营养不良症的检查方法有哪些

(一) 清酶测定:

1、血清肌酸酸激酶(c pk):cpk增高是诊断本病重要而敏感的指标,可在出生后或出现临床症状之前已有增高,当病程迁延时活力逐渐下降。亦可用于检查基因携带者,阳性率为60-80%。

2、血清肌红蛋白(mb):在本病早期及基因携带者中也多显著增高。

3、血清丙酮酸酶(pk):也很敏感, 20岁以下正常男女血清pk值为119.00,20岁以上男性为84.30,女性为77.50,以上三项血清酶中crk,pk的阳性率高于mb,三项综合检出率为70%左右。

4、其它酶:如醛缩酶(adl),乳酸脱氢酶(ldh),谷草转氨酶(got),谷丙转氨酶(gpt)等,也可增高,但均非肌病的特异改变,亦不敏感。

(二)尿检查:尿肌酸排出增多,肌酐减少。

(三)肌电图

(四)肌活检:可见如前述的病理改变,若有条件可应用x-ct或核磁共振检查技术,能发现肌肉变性的程度和范围,可为临床提供肌肉活检的优选部位。

贝克型肌营养不良症怎么办

1、物理治疗及按摩:可以改善小儿进行性肌营养不良患儿局部血液循环,防止关节挛缩

2、外科治疗:小儿进行性肌营养不良早期可考虑做跟腱松解术和脊柱侧弯矫形术,设法延长其肢体活动时间。

3、营养治疗:宜食低糖低脂和含丰富维生素蔬菜

4、运动治疗:在神经康复医生指导下每天进行规律的、力所能及的肢体锻炼,长期坚持能延缓肌萎缩及无力。

5、教育治疗:家长应多关心控制和鼓励孩子如些,合理地安排规律的生活和学习。

6、心理治疗:患者应有愉快的心境,不要被消除悲观、恐惧忧郁、急躁等不良情绪感染,要树立必胜的信心,积极配合治疗,良好的情绪对提高疗效,促进康复至关重要。这是进行性肌营养不良日常的治疗方法中较为重要的一点。

7、积极与疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心。

贝克型肌营养不良症的饮食原则有哪些

1、吞咽困难的患者进食量少,必然导致营养失调,因此应嘱患者保证饮食的质量,应少食多餐,避免粗糙,过冷、过热和有刺激的食物,如浓茶咖啡辣椒酸、酒及对食管粘膜有损害的苭物,应忌烟。

2、进行性肌营养不良患者宜多食甘温补益食品,如:小米大枣山楂、山苭、当归赤小豆莲子葡萄干核桃仁、生姜牛肉羊肉乌鸡等,还可以买瓶纯天然蜂王浆,最有利于增强自身免疫力,有助于病情恢复。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用。

3、宜多食白菜菠菜豆芽西红柿萝卜山楂、广柑、子之类的蔬菜水果,饮食宜清淡,营养丰富,忌服伤津耗液及损伤脾胃之品,加强营养的同时,应适当控制体重肥胖可影响患者肢体功能锻炼,增加心脏负荷和家属搬动的困难。

4、进行性肌营养不良患者避免食用芥菜绿豆海带紫菜、西泮菜、白菜黄花菜西瓜苦瓜冬瓜等都属寒凉食品。


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Emery-Dreifuss肌营养不良在心功能检查方面常有心肌损害、心律失常和心脏传导障碍等异常表现。

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萎缩无力的肌肉呈进行性加重,并可波及肋间肌等。其他如远端型肌营养不良不同亚型的分子机制也有新的认识。

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一、进行性肌营养不良症的饮食方法1、饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。2、坚持体育锻炼,自我按摩以增加活动,促进血液循环,防

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