遗传性慢性肾炎的病症是什么

在我们的日常的生活中，需要更好的进行治疗我们的疾病，而疾病的产生的方式又是不同的，有快速的，有慢速的，就像是遗传性慢性肾炎，这样的症状在不太容易看得见的，那么，遗传性慢性肾炎的病症是什么呢?来看下小编的介绍吧。

遗传性肾炎是怎么回事

1、婴儿型或儿童型多囊肾。

遗传性肾病的发病范围很广，除了成年人会得肾病外，连小孩也会患有肾病，婴儿型或儿童型就是一种比较罕见的疾病，主要表现为主要临床表现为腹部肿块、尿路感染、尿浓缩功能下降及酸化功能减退。90%患儿有高血压，发育不良。出现肾衰时，有贫血、肾性骨病等尿毒症表现。肝脏表现为肝肿大、脾机能亢进、食静脉曲张、破裂出血等门脉高压表现。患儿常有羊水过少以及难产史。

2、成人性多囊肾

成年型多囊肾具有家族史，是一种常染色体显性遗传病。日常生活中主要表现为肾实质弥漫性进行性囊肿形成，多囊肾的临床表现：双侧肾皮质和髓质常充满很多薄壁的求形囊肿，一般几毫米至几厘米，外观象一串葡萄，其实是变形和扩张演而来，最常见的症是胁腹部疼痛肉眼血尿，肾结石，血块梗阻，尿路感染，贫血等症状。治疗上不宜采用手术治疗。

3、先天性肾病综合症

先天性肾病综合症具有的特点是蛋白尿、血尿、高血压、水肿。日常生活中，很多患者都会由于这些原因而起病。该疾病多在小孩出生后不久约3～6个月起病了，如果得不到及时有效的治疗，就会给小孩造成一定的影响。

4、遗传性肾炎

遗传性肾炎是一种常见的单基因遗传病，其发病原因还不是很清楚，对疾病的治疗造成很大的不便。遗传性肾炎又称为遗传性家族性疾病，主要是以血尿、慢性进行性肾功能衰竭为特征，部分病人合并感觉神经性耳聋及眼疾。

遗传性慢性肾炎的病症是什么

遗传性肾炎(即Alport综合征，AS) 是一种主要表现为血尿、肾功能进行性减退、感音神经性耳聋和眼部异常的遗传性肾小球基底膜疾病，是由于编码肾小球基底膜的主要胶原成分-IV胶原基因突变而产生的疾病。基因突变的发生率约为1/10000~1/5000。

IV型胶原6条ɑ链聚合成3条三股螺旋分子结构称为单体，单体聚合形成二聚体或四聚体，再相互绞连形成胶原网状结构。X连锁显性遗传Alport综合征得基因突变主要发生在编码IV型胶原ɑ5链的基因(COL4A5)。常染色体隐性遗传Alport综合征的基因突变则发生在2号染色体上编码IV型胶原ɑ3链或者ɑ4链的基因(COL4A3/COL4A4)上。

肾脏表现

以血尿最常见，大多为肾小球性血尿，来自我国的资料曾报告68%的Alport综合征患者为肾小球性血尿。X连锁显性遗传型的男性患者表现为持续性镜下血尿，甚至可在出生后几天内出现血尿;镜下血尿的外显率为100%。约67%的Alport综合征男性患者有发作性肉眼血尿，多数在10~15岁前，肉眼血尿可在上呼吸道感染或劳累后出现。有作者认为X连锁显性遗传型Alport综合征家系中的男孩，如果至10岁尚未发现血尿，则该男孩很可能未受累。X连锁显性遗传型Alport综合征的女性患者90%以上有镜下血尿，少数女性患者出现肉眼血尿。几乎所有常染色体阴性遗传型的患者(无论男女)均表现血尿;而常染色体隐性遗传型的杂合子亲属中，血尿发生率为50~60%，不超过80%。

X连锁显性遗传型Alport综合征男性患者均会出现蛋白尿，随年龄增长或血尿出现而表现为持续蛋白尿，甚至出现肾病范围蛋白尿，肾病综合征的发生率为30~40%。国内北京大学第一医院报道蛋白尿达肾病综合征水平者占31.8%，并提示预后不佳。同样，高血压的发生率和严重性也随年龄而增加，且多发生于男性患者。

以上就是有关遗传性慢性肾炎的问题，希望对于大家是有帮助的，在很多的情况之下，我们需要做的就是好好的进行治疗，只有治疗才会更好的有利于我们的身体的健康的，才会更好的保护好我们的身体健康，这样就是非常的不错的，好好的照顾自己的身体吧。

肾炎饮食的注意事项

限制水以及其他液体的摄入

慢性肾炎患者有出现了高血压及水肿的症状时，就要限制液体的摄入。一般来说，每日的摄入量应控制在1500毫升以内，其中包括饮料及菜肴中的含水量800毫升。如果水肿严重，则进水量更要严格控制。在排尿的情况下，则可适当放宽。如果不加以限制，水代谢就会失调，水肿的现象加重，影响人的健康。

限制高嘌呤饮食

对于肾炎患者来说，限制高嘌呤饮食是很重要的，在平时生活中应该注意自觉限制影响肾脏细胞的食物，如菠菜、芹菜、小萝卜、豆类及其成品等。这些食物中的嘌呤含量都比较高，对肾脏的负担会更加加重，会影响疾病的恢复甚至还会使得疾病加重。所以肾炎患者一定要记得忌口，不能够吃的食物一定不能够食用，要为自己的身体着想，而不能够图一时的欢愉。

控制食盐的用量

我们需要知道，每1克盐可带人110毫升左右水，肾炎患者如果食用过量的食盐，就等于说饮用了大量的液体，会使排尿功能受损.常会使浮肿加剧，血容量增大，形成心力衰竭，故必须限制食盐及给予低盐饮食。在生活中食盐的用量一定要把握好，尽量给与清淡的营养的饮食，可以吃一些低蛋白和嘌呤的食物，例如藕粉等补充营养的食物，少吃盐，少喝水，控制食物的种类，这就是肾炎饮食的调理关键所在。

遗传性肾病有哪些诊断方法

婴儿型或儿童型多囊肾

婴儿型或儿童型多囊肾又称为常染色体隐性遗传多囊肾是一种罕见病。75%的患儿在产后数小时到数天内死亡。渡过新生儿期的患者15年的生存率为50%～80%。常伴肝脏病变。本病的发病机制不明，最近发现异常基因位于第6号染色体。

新生儿及围产期出现症状的以肾脏表现为主，婴儿期或儿童期出现症状的以肝脏表现为主。大孩及成人患者少见。主要临床表现为腹部肿块、尿路感染、尿浓缩功能下降及酸化功能减退。90%患儿有高血压，发育不良。出现肾衰时，有贫血、肾性骨病等尿毒症表现。肝脏表现为肝肿大、脾机能亢进、食管静脉曲张、破裂出血等门脉高压表现。患儿常有羊水过少以及难产史。严重患儿在出生时出现呼吸障碍。

遗传性肾炎

遗传性肾炎又称遗传性慢性进行性肾炎、家族性肾炎、眼-耳-肾综合征和AIPort综合征，为遗传性家族性疾病。本病以血尿、慢性进行性肾功能衰竭为特征，部分病人合并感觉神经性耳聋及眼疾。本病是一种单基因遗传病，发病机理不清。病理特点是肾内有泡沫细胞及肾小球基底膜的致密层分离并有电子致密微颗粒沉积。其临床表现如下：

(1)肾脏表现：最早及最常见的表现为持续性或再发性血尿，常于5岁之前出现，血尿前常有感冒;蛋白尿可在病程中出现，随年龄增长而加重，约40%出现肾病综合征;少数以泌尿系间歇性感染为主要表现，发作时尿中可培养到细菌。尿毒症的发生率为20%，绝大部分为男性病人，多发生在15～30岁;女性患者尿毒症的发生率较低，多在50岁以后出现，说明女性较男性进展缓 慢。

(2)净外表现：伴神经性耳聋者占23%～75%，男性多见，为高频性双侧对称性耳聋。伴有神经性耳聋者，其肾脏病变较重，发展较快。耳聋可先于肾损害及尿检异常，也可与肾脏表现同时出现，或可单独出现耳聋而无肾损害。眼部疾患包括近视、斜视、白内障及眼底病变等。发生率为15%～40%，所以遗传性’肾炎三联症是指患者有肾脏损害、耳部疾患及眼部疾患。

此外，部分患者有智力迟钝、血小板减少等。 总之，本病是遗传性家族性疾病，大多起病隐匿，多数案例在10岁以内起病，6岁以内起病者占70%。据统计本病在儿童慢性肾炎中占13%，男女均可发病，但男性发病早，病情重，女性一般发病晚，病情轻。典型案例有耳一眼一肾三联症，家系中有相同患者。临床上遇到有肾炎表现但又不能以常见肾炎解释者，应行听力、眼部检查及家系调查。

遗传性肾炎主要为肾小球和肾小管基底膜病变，不规则增厚，变薄，断裂，分层。常见无症状血尿，轻度蛋白尿。有的要发展为肾功能不全，有的可有正常寿命。

先天性肾病综合症

先天性肾病综合症是指生后不久约3～6个月起病的一种肾脏疾病，它具有肾病综合症的四大特点，即①大量蛋白尿，定性检查≥(+++)，定量每日超过o.1g/kg;②低蛋白血症，血清白蛋白《3g/L;③高胆固醇血症，血清胆固醇超过5.72mmol/L;④水肿。先天性肾病综合征分为原发性和继发性，原发性主要是芬兰型先天性肾病综合症，继发型可继发于感染(如先天梅毒、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎 )、中毒、溶血尿毒综合征等。

芬兰型先天性肾病综合征属常染色体隐性遗传，患儿常为早产儿，有大胎盘，鼻小，鼻梁低，眼距宽，肌张力差。出生时已有蛋白尿，很快出现水肿和腹水，并常有脐疝，患儿喂养困难，易吐泻，生长发育迟缓，部分患儿可呈高凝状态，导致血栓栓塞合并症。早期肾功能正常，但易患感染性疾病。本病无特异治疗，只能对症和支持疗法，防治感染，减轻水肿，类固醇和免疫抑制剂无效。本病预后差，多于6月～1岁内死于感染，如能存活至2～3岁常死于尿毒症。因此最彻底的治疗是2岁以后进行肾移植。

先天性肾病综合征 病程较长，极易反复发作。要维持1年半至2年的规范治疗。据临床资料，有的患儿两三岁时发病，到10-12岁时病还没有好，上呼吸道感染是反复发作祸首。长期反复发作可影响小儿的生长发育，使肾病综合征变得极为难治。

患病后的护理重点，要预防感冒，患儿不宜吃多盐食物和高蛋白。应严格限制孩子的活动量。小孩衣服不宜久穿不换。不宜随便减量或停药。另外，平时应注意观察孩子的小便情况，如发现孩子的小便颜色有改变等，应及时送小便到医院化验。

慢性肾炎真的会遗传吗

慢性肾小球肾炎(慢性肾炎)不是遗传病，但要看是哪一种肾炎。它分为原发性肾炎、继发性肾炎和遗传性肾炎。前两者不会直接遗传，但是子女得肾病的几率较正常人高。真正的遗传性肾炎称为Alport综合征，又称为眼-耳-肾综合征。这是一种以反复血尿、进行性肾功能衰竭、部分合并眼部改变和神经性耳聋为主要特征的遗传性肾炎，随着疾病的发展，患者可出现蛋白尿、肾病综合征最终导致肾功能衰竭。这个疾病有不同的遗传方式，最常见的一种遗传方式与性别有关，即母亲患病传子也传女，父亲患病传女不传子。

因此大多数的慢性肾炎不具有遗传性，多是免疫系统功能紊乱等引起的，部分肾炎则是由急性肾炎久治不愈，迁延一年以上转化而来。

那么接下来，我们再来说一下那个遗传性肾炎——Alport综合征。这种肾炎发病年龄较早，70%患者于10岁前发病，早期常无自觉症状，大多仅为无症状蛋白尿和持续性血尿，病情呈持续缓慢进展，待发现时病情已经较严重。男性患者比女性患者病情较轻，可有正常寿命，但也可发展为尿毒症。

血尿是本病最突出的临床表现，所有患者都有镜下血尿或肉眼血尿，早期一般没有蛋白尿，随病程进展可逐渐出现，蛋白尿和高血压同时出现，预后不良。神经性耳聋是本病的另一个特征表现，约40%~60%的患者受累，男性多见，耳聋多呈双侧对称性。15%~30%的患者会出现眼部病变，主要包括晶状体和视网膜疾病。

Alport综合征的诊断可以依靠临床症状、家庭史、特异的肾脏病理改变和基因学检查，要采取对症治疗。

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温馨提示：
预防慢性肾炎的最根本的方法就是提高机体防病抗病能力及减少感染发生机会，针对病因进行预防。

慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退，具有肾功能恶化倾向和最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。由于本组疾病的病理类型及病期不同，主要临床表现可各不相同。疾病表现呈多样化。更多>>