人体内的血液是非常重要的,因为它可以将氧气以及养分传递至人体任何部位,当身体内的血液变少之后,就会引发一系列的不良反应,这便是贫血。贫血是我们日常生活中常见的一种现象,基于不同的临床特点,那么贫血的症状,为何婴儿容易患地中海贫血?下面一起来看看吧!
a地中海贫血属于珠蛋白生成障碍性贫血的一种。是由于珠蛋白基因突变,使相应的珠蛋白链合成受到障碍,导致a链合成失去平衡,结果相对“过剩”的珠蛋白链自身聚集。一方面影响正常的携氧功能,另一方面,会沉降在红细胞膜上,使膜的变形能力降低,脆性增加。当这些红细胞通过狭窄的毛细血管时,易挤压破裂,引发溶血性贫血。
a地中海贫血根据体内缺失或缺陷的a珠蛋白基因数目,可分为以下几种。一般缺失的a基因越多,病情越严重。
1、HbBarts胎儿水肿综合征:4个a基因都缺失或缺陷,不能合成a珠蛋白链,,结果不能生成正常的胎儿血红蛋白。
2、HbH病:患者4个a基因中3个缺失或失活,只有少量的a珠蛋白链合成。可分为轻型和静止型。
最有效的治疗,骨髓移植,最有效的方法,将来的转基因治疗也会很好,但是要等待这种方法的成熟完善后才会应用到临床。
轻型地中海贫血一般不需治疗。对诱发溶血的因素如感染等应积极治疗。脾切除适用输血量不断增加,伴脾功能亢进及明显压迫症状者。虽然轻型患者不需治疗,但患者间婚配可能产生重型的纯合子患儿,如果是此种贫血患者,那么产前基因诊断可有效预防严重地中海贫血胎儿出生。
1、皮肤和粘膜苍白
这是贫血患儿最突出的表现,以面部、口唇、耳廓、手掌和甲床等处较为明显,眼结膜及口粘膜更显苍白,这是因为这些部位毛细血管丰富、又在浅表处分布,贫血时红细胞及血红蛋白减少,血液颜色变淡,容易在这些部位表现出来。
2、营养不良表现
长期贫血患儿体格发育差,身材矮小,不爱玩,易疲倦;因营养不良导致皮肤弹性较差,指甲发育不好、质脆、有横纹,毛发干燥、颜色发黄、无光泽。
3、循环与呼吸系统表现
贫血时组织缺氧这个信息,通过神经系统“告诉”大脑指挥中心,大脑便命令心脏泵血速度加快(心跳加速)、肺脏呼吸运动加快,力图多提供一些氧气,这种现象称为“代偿”。但代偿是有限度的,如果贫血继续恶化,代偿功能失调,就会出现心脏扩大,严重者发生心力衰竭。
4、神经系统表现
脑组织缺氧时,就会出现精神不振、嗜睡、烦躁不安、注意力不集中、对周围环境反应差、智力减退。年长儿还可诉说头痛、头晕、耳鸣、眼前出现黑点等。如果是维生素B12缺乏所致的巨幼红细胞性贫血,则神经系统症状更为明显。
以牛奶喂养的婴幼儿如果忽视添加辅食,常会引起缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血,即“牛奶性贫血”。其原因是牛奶中铁含量距婴儿每天需要量相差甚大。同时,牛奶中铁的吸收率只有10%,因为铁的吸收和利用有赖于维生维C的参与,而牛奶中维生素C的含量却极少。因此,实在是由于母乳缺乏需要牛奶喂养时,要及时添加辅食,多吃五谷杂粮、新鲜蔬菜、肉蛋等副食品。
2、运动引起的贫血
这主要见于长期从事体育运动的人,其原因一是由于剧烈运动使体内代谢产物———乳酸大量生成,引起PH值下降,从而加速了红细胞的破坏和血红蛋白的分解;二是运动中大量出汗,使造血原料铁的成分大量丢失;三是运动的机械作用,使机体某些部分受到压迫,造成局部血管中的红细胞操作而溶血,产生血尿。如发生了运动性贫血,要及时减少运动量或暂停运动,并给予铁剂治疗。
3、饮茶引起的贫血
科学研究证明,茶中含有大量的鞣酸,鞣酸在胃内与未消化的食物蛋白质结合形成鞣酸盐,进入小肠被消化后,鞣酸又被释放出来与铁形成不易被吸收的鞣酸铁盐,妨碍了铁在肠道内的吸收,形成缺铁性贫血。因此,嗜茶成瘾的人应适当减少饮茶量,防止发生缺铁性贫血。
4、缺铜引起的贫血
微量元素铜是合成血红蛋白的催化剂,它能促进 价铁还原为二价铁,有利于机体对铁的吸收和利用。有关研究证明,约有30%左右的缺铁性贫血患者,常规给予铁剂治疗难以见效,若同时补铜,则贫血很快改善。要防止缺铜性贫血,成人及哺乳期母亲应多吃含铜丰富的食物,如肝、肾、牡砺、豆制品、菠菜、大白菜等;使用铜餐具也有利铜元素的摄取。
引发免疫功能下降
患有贫血的病人很容易出现免疫能力下降的情况,特别是在细胞免疫和白细胞的吞噬能力方面比较怕明显。一般患有贫血的青少年很容易出现一些疾病,尤其是呼吸道疾病,抵抗力普遍较低。
体力劳动能力减底
现在大部分的贫血都是因为缺铁的原因导致的,如果出现缺铁的情况。体内的呼吸酶、线粒体氧化酶和肌红蛋白浓度都会出现下降的情况,这样就导致肌肉供养不足、有氧代谢能力下降,血内乳酸堆集。所以,缺铁性贫血少年会肌肉爆发力、等张肌力等明显减低,更重要的是耐力活动的持久性也下降。
如果出现了比较严重的贫血是,这时如果血色素低于7克/分升,患者就会出现心率加快的情况,还有心脏扩大的可能甚至可听到收缩期杂音。
免疫系统
贫血可导致免疫力低下,这种小儿常患有各种感染且难以治愈。
神经系统
缺铁性贫血由于影响脑细胞发育还会造成智力落后,这种变化是不可逆的,也就是婴幼儿期脑细胞营养不良引起智力落后,长大后即便提供再好的营养也无法弥补这一阶段已造成的落后。
1.营养性贫血:主要由于体内缺乏造血原料引起。最常见的是缺铁性贫血,造成这种贫血的原因是慢性失血、某些胃肠道疾病、长期偏食等。其次由于缺乏维生素B12、叶酸等造直原料,引起营养性巨幼红细胞性贫血、恶性贫血。
2.感染性贫血:某些较为严重的急性或慢性感染性疾病可并发贫血,如脑膜炎、病毒性肝炎、各种化脓性疾病、慢性霉菌感染等。此类贫血待感染彻底治愈后,贫血也随之治愈。
3.药物性贫血:某 些药物可引起溶血性贫血、再生障碍性贫血。容易引起溶血性贫血的药物主要有伯氢喹啉、氨基比林、磺胺类、甲基多巴、利福平、异烟肼、对氨基水杨酸钠、冬眠灵、奎宁等。容易引起再生障碍性贫血的药物主要有氯霉素、环磷酰胺、马利兰、磺胺类、氨甲喋呤、他巴唑、阿司匹林、氯喹等。
4.肿瘤性贫血:恶性肿瘤在发展过程中,往往并发出血和继发感染,使营养物质的消化吸收发生障碍;还可抑制造血器官的造血功能,缩短红细胞的寿命,最终导致或加重贫血。
5.肾性贫血:主要与红细胞生成素减少有关。常见病是慢性肾球肾炎、慢性肾盂肾炎、多囊肾、肾肿瘤、肾盂积水等。当这些疾病发展至肾功能衰竭时可致贫血。
6.免疫性贫血:以自身免疫性溶血性贫血最多见。某些免疫性疾病在发生发展过程中可引起贫血,如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、输血反应等。
7.内分泌性贫血:主要由于慢性肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能低下引起。另外,垂体功能不足、粘液性水肿常引起轻度贫血,性腺功能不足可导致轻、中度贫血。
一、地中海贫血有哪些症状呢【重型地中海贫血症状】重型地中海贫血的症状常见为:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是
一、地中海贫血症状有哪些一、β地中海贫血1、重型:又称Cooley贫血。患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽
一、地中海贫血的治疗介绍轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗,在目前仍是重要治疗方法之一。1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。2.红细胞输注输血是治疗本病的
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