为什么会得颅咽管瘤

哪些原因会导致颅咽管瘤呢?颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤，从胚胎期颅咽管的残余组织发生。发病率颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%。但在儿童却是最常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。颅咽管瘤可以发生在任何年龄，但70%是发生在15岁以下的儿童和少年。

遗传因素会导致颅咽管瘤

颅咽管瘤诱发因素可能为

遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。 临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。

颅咽管瘤治疗手术治疗为首选

年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。颅咽管瘤为先天性疾病，生长缓慢。正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。

颅咽管瘤的各种影像检查

颅咽管瘤的病因

遗传因素(30%)。本病为先天性疾病，生长缓慢，正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失，Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源，因此颅咽管瘤可发生于咽部，蝶窦，鞍内，鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。

物理和化学因素(30%)。在多种物理诱变因素中，应用最广泛并且行之有效的是射线。用于诱变的射线包括电离射线和非电离射线。一些化学物质和辐射一样能够引起生物体发生基因突变。

生物因素(30%)。影响生物生长、形态、发育和分布的任何其它动物、植物或微生物的活动属生态因素中的一类因素，可分为种内关系和种间关系。

与此同时，帮助颅咽管瘤治疗的影像检查是什么呢?

颅咽管瘤的各种影像检查

CT扫描。颅脑CT扫描显示为鞍区肿瘤改变，非增强扫描者实质性肿瘤表现为高密度或等密度影像，钙化斑为高密度，囊性者因瘤内含胆固醇而呈低密度像，CT值为-40～10Hu，囊壁为等密 度。病变边界清楚，呈圆形、卵圆形或分叶状，两侧侧脑室司扩大。强化扫描时约2/3的病例可有不同程度的增强，CT值增加12～14Hu，囊性颅咽管瘤呈环状强化或多环状强化而中心低密度区无强化，少数颅咽管瘤不强化。一般具有钙化、囊腔及强化后增强三项表现的鞍区肿瘤，即可确诊为颅咽管瘤。

MRI。多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2，但也可呈长T1与长T2像，即T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号;若为实质性颅咽管瘤，则呈长T1与长T2。钙化斑呈低信号区。CT和MRI检查对诊断具有重要意义，此2项检查可显示肿瘤的位置、大小、有无囊变、肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况、是否有脑积水存在。一般来说，MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织(如视交叉)的关系方面优先于CT，但他不能像CT那样显示钙化灶。

脑室造影。因肿瘤大小各异，脑室造影能明显显示肿瘤对颅底动脉的影响和变化，对手术极有帮助。肿瘤囊腔是否与脑室相通，可在行脑室造影的同时，可直接穿刺入肿瘤囊腔。

以上这3种影像检查都适用于颅咽管瘤的治疗哦。

颅咽管瘤患者的心理护理

颅咽管瘤患者的心理护理不可忽视：颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤，从胚胎期颅咽管的残余组织发生。发病率颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%。但在儿童却是最常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。专家表示，颅咽管瘤患者心理护理非常的重要。

1、心理护理颅咽管瘤多发于儿童及青年，他们的心理承受能力差，一旦被确诊，心理负担很重，易产生恐惧、悲观心理。另外，开颅术具有一定的危险性，病人往往感到不安、害怕和烦躁，影响休息和睡眠，甚至拒绝手术。为此护士要耐心解答病人的各种疑问，解除病人的思想顾虑，并介绍成功病例，树立患者战胜疾病的信心。

2、视力视野的评估颅咽管瘤因直接压迫视神经、视交叉及视束，有70～80%的病人出现视力、视野障碍。护士可通过粗测初步了解病人的视力、视野情况，具体方法：让病人平视前方，用手指在上、下、左、右四个方位等距离活动，检查患者视野情况。在病人前方的不同距离(如1 m、2 m、3 m等处)用手指数评估视力，记录后与术后视力进行比较。

3、下丘脑损害的观察颅咽管瘤向鞍上发展增大至第三脑室底部，下丘脑受压，其结果可出现尿崩症、高热、昏迷等症状，以尿崩症多见，记录病人术前3日尿量，为术后观察尿崩症提供数字依据。

4、对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂，以降低颅内压，此类患者应尽快做术前准备，行手术治疗。

5、术前有腺垂体功能减退者，应注意补给足量的糖皮质激素，以免出现垂体危象。对其他腺垂体激素可 暂不补给，因不少病人于术后腺垂体功能可得到恢复;如术后仍有腺垂体功能减退，应给予相应的治疗。

以上就是颅咽管瘤的心理护理介绍，希望对你有所帮助。另外，对于颅咽管瘤患者来说，饮食极为重要，颅咽管瘤患者日常生活中一定要注意饮食禁忌，谨遵医嘱。在合理饮食的基础上做好颅咽管瘤的术后护理。

颅咽管瘤容易与哪些疾病混淆

(一)垂体腺瘤

1.嫌色性垂体腺瘤 嫌色性垂体腺瘤为脑垂体的嫌色细胞发展而来的肿瘤，多数突破鞍膈向鞍上生长。临床上表现为内分泌紊乱，视力、视野改变，蝶鞍的变化和头痛。其与颅咽管瘤在临床上表现相似，但好发于成年人。其内分泌紊乱表现为性欲减退、停经、肥胖等。视乳头呈原发性萎缩，常有颞侧偏盲及蝶鞍破坏。病人一般无颅内压增高表现。 X线平片检查鞍内及鞍上无钙化影。

2.嗜酸性垂体腺瘤 嗜酸性垂体腺瘤来源于垂体嗜酸性细胞(α细胞)，可突破鞍膈向鞍上发展压迫视觉纤维，出现视力及视野的改变。由于嗜酸性细胞大量分泌生长激素，因此与颅咽管瘤不同之处是：①在成年人由于骨骺愈合而发生肢端肥大症，临床上表现为手足肥大、下颌突出、鼻增大、舌增宽并常有驼背，同时内脏也肥大。病人面貌粗笨，声音变粗。②在儿童及青年人发病者，由于骨骺尚未愈合，则表现为巨人症，但身体各部的发育均匀。

(二)视交叉部神经胶质瘤 视交叉部的神经胶质瘤发源于视交叉、视神经及丘脑下部的胶质细胞等，以星形胶质细胞为多见。多见于青少年。发源于丘脑下部的胶质瘤向下发展可压迫视神经或视交叉，发源于视交叉的胶质瘤可向上侵入丘脑，因此它们之间(发生于丘脑下部和发生于视交叉的胶质瘤)可相互影响。在临床上表现为头痛、视力视野的改变，内分泌紊乱和丘脑下部症状。头痛多位于额颞部，常为首发症状，并伴以恶心呕吐。肿瘤侵犯丘脑下部和垂体，病人将出现闭经、性欲减退、多饮多尿。视力减退，双侧减退的程度常不一致。视野改变多呈双颞侧偏盲，同向偏盲和一眼失明另眼视野部分缺损的情况也常见到。视神经乳头多呈原发性萎缩。此外病人还可常有嗜睡和肥胖。X线平片检查常发现蝶鞍扩大，有的病人在鞍上可见钙化斑，因此与颅咽管瘤的鉴别有时较为困难。但肿瘤如果为颅内眶型，病人常有眼球突出则鉴别较容易。

(三)鞍结节脑膜瘤 本病在临床上主要表现为头痛、视力障碍、垂体丘脑下部功能低下及颅内压增高。其视力多呈缓慢的进行性减退，同时也为病人的常见症状。病人两眼有不对称、不规则的视野缺损，或一眼失明而另眼正常，或一眼失明另眼颞侧偏盲。视神经乳头多呈原发性萎缩。少数病人至晚期才出现内分泌症状，如阳萎、闭经等。头痛都较轻，多位于额颞部。此外病人还可有嗅觉减退或消失以及Ⅲ、Ⅴ颅神经的功能障碍。X颅骨平片可显示鞍结节蝶鞍前壁骨质增生，蝶鞍一般不扩大。脑血管造影显示大脑前动脉水平段抬高，有时于鞍结节外可见由微血管构成的肿瘤轮廓，或以鞍结节为中心的放射状血管影。因此对有颞侧偏盲，视神经呈原发性萎缩，蝶鞍无异常的病人可考虑为鞍结节脑膜瘤。

(四)第三脑室肿瘤 以儿童及青年人发病较多，肿瘤可阻塞脑脊液循环的通路和压迫第三脑室周围结构而出现相应的临床症状。其典型表现为颅内压增高，发作性头痛及意识障碍。向侧方生长之肿瘤可压迫视束而出现视力降低及视野缺损。病人的发作性头痛与体位有密切关系，病人仰卧时易引起发作。肿瘤侵犯上丘时可出现肥胖、嗜睡或尿崩。颅骨X线平片可见松果体钙化移位。蝶鞍正常，鞍上无病理性钙化。脑室造影可见第三脑室充盈缺损或只表现一侧侧脑室显影并扩大，但无移位现象。与颅咽管瘤不难鉴别。

(五)侧脑室脉络膜乳头状瘤 脉络膜乳头状瘤多发生于侧脑室三角区。由于肿瘤分泌大量的脑脊液而发生交通性脑积水。肿瘤可在脑室内浮动，阻塞脑脊液循环通路而造成突发性颅内压升高，病人表现为剧烈的头痛，并伴有恶心呕吐，甚至眩晕或昏迷等。因此病人常呈现强迫性头位;由于肿瘤对周围组织的压迫而常出现偏瘫、偏侧感觉障碍、因同偏盲等，有时可出现听力改变及小脑体征。脑室造影显示侧脑室扩大、移位或出现充盈缺损，有时侧室三角区的肿瘤可有钙化影。腰穿时压力增宽，脑脊液含有蛋白。

(六)鞍部软骨瘤 颅内的软骨瘤好发于颅底部硬脑膜外，一般认为由颅底缝合外胚胎残余的软骨细胞发展而来。鞍部 软骨瘤病人多无颅内压增高，临床上常表现为眼球突出和眼脱疼痛，动眼神经麻痹，视力障碍和视野缺损。眼底检查视神经呈原发性萎缩。颅骨平片鞍上常见钙化影。脑血管造影有颈内动脉虹吸段被推移和变形。此病很少出现垂体症状。

颅咽管瘤术后前及术后护理

颅咽管瘤术前护理

1 心理护理颅咽管瘤多发于儿童及青年，他们的心理承受能力差，一旦被确诊，心理负担很重，易产生恐惧、悲观心理。另外，开颅术具有一定的危险性，病人往往感到不安、害怕和烦躁，影响休息和睡眠，甚至拒绝手术。为此护士要耐心解答病人的各种疑问，解除病人的思想顾虑，并介绍成功病例，树立患者战胜疾病的信心。

2 下丘脑损害的观察颅咽管瘤向鞍上发展增大至第三脑室底部，下丘脑受压，其结果可出现尿崩症、高热、昏迷等症状，以尿崩症多见，记录病人术前3日尿量，为术后观察尿崩症提供数字依据。

3 视力视野的评估颅咽管瘤因直接压迫视神经、视交叉及视束，有70～80%的病人出现视力、视野障碍。护士可通过粗测初步了解病人的视力、视野情况，具体方法：让病人平视前方，用手指在上、下、左、右四个方位等距离活动，检查患者视野情况。在病人前方的不同距离(如1 m、2 m、3 m等处)用手指数评估视力，记录后与术后视力进行比较。

颅咽管瘤术后护理

1 下丘脑损害的观察由于颅咽管瘤手术对下丘脑有不同程度的损伤，易造成尿崩症及水电解质紊乱。准确记录单位时间的尿量变化，观察尿液颜色，必要时测尿比重。遵医瞩定时抽取血标本，进行血生化的检查。当每小时尿量小于250ml时，可暂时不做处理，继续进行观察。当每小时尿量在350～450 m1，血电解质正常时，根据病人年龄及体重不同，使用垂体后叶素2～6 U。当每小时尿量为450～550ml时，根据血电解质情况，给予补液。若血钠大于145 mmol/L时，神志清楚的患者可口服白开水进行补液，以促进血钠的排出及防止水分的丢失;不能进食的患者经留置胃管注入白开水。患者血钠小于135 mmol/L时，给予口服补液盐或生理盐水。

2 视力、视野的观察 术前已对病人的视力视野的情况有所记录，手术以后要对视力视野再进行评估，以掌握手术后的颅内变化，一般在病人术后精神状况好时检查，如果视力视野比术前有所下降，通常为手术损害所致;如果发生突然性的变化，考虑颅内是否出血，及时通知医生、做出处理。

3 神志的评估 术后颅内血肿、电解质紊乱引起昏迷、体内激素水平低下是颅咽管瘤意识改变的主要原因。意识变化突然，并伴有血压升高、脉搏增快、瞳孔不等大时，首先考虑颅内压的改变，提醒医生� ��CT检查。意识障碍为进行性的，已有电解质的改变，立即留取血标本急查血生化。若血生化正常，病人有乏力等临床症状时，可能是激素补充不足或激素减量过快，造成激素水平低下。总之，当患者出现意识障碍时，护士应根据多方面的数据来评估其原因，并及时报告医生，积极配合抢救。

4 瞳孔、生命体征的观察 瞳孔的变化往往早于生命体征的变化，所以术后一定要加强对双侧瞳孔大小、形态、对光反应的观察，如有异常及时报告医生处理。给予持续心电监护，每 15～30 min记录一次，直至病情平稳。血压逐渐升高而形成高血压，常提示颅内高压;脉搏慢而有力，提示颅内压有增高趋势，快而无力表示有效血容量不足;呼吸频率不规则，深浅不一提示呼吸中枢受损;体温升高，提示有中枢性高热或感染性高热或体温调节中枢功能障碍，如体温低、四肢厥冷，说明有休克的可能。

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温馨提示：
应早期进行手术治疗，避免其发生恶变。

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状，CT检查可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。更多>>