血小板无力症的护理方法,血小板无力症的病因

一、血小板无力症的饮食护理方法

　　血小板无力症患者在饮食上应该尽量少食用含盐食物，避免引起水肿。下面是本病的饮食建议：

　　1、高蛋白低脂肪：对一般出血病人来说，首先应考虑给予高蛋白饮食。这可以通过食用动物的瘦肉以及肝，肾等内脏，获得优质蛋白的补充。其次，应尽量控制脂肪的摄入量。因为脂肪可抑制人体的造血功能，高脂肪还可导致腹泻，消化不良，肥胖病等疾患。

　　2、丰富的维生素：饮食结构中维生素的含量丰富，对各类疾病的患者都是适宜的。就贫血病人而言，维生素B1，维生素B12，维生素C和叶酸等是至关重要的。维生素B1的补充，可以通过粮食特别是粗杂粮食物获得；维生素B12和叶酸，主要来源于动物内脏等食物；维生素C的主要来源，则是各种新鲜的蔬菜和水果。

　　3、补充微量元素：食用含铁丰富的食物，几乎成为出血病人的常识。值得注意的是，适量补充微量元素铜对纠正贫血也相当重要，不过人体对锏的生理需要量甚微，通过日常饮食即可满足。但是，如果饮食营养欠佳，而又少食甚至不食蔬菜，就会给纠正出血带来不利。

　　4、少食含盐食物：出血病人应少食含盐食物为好，一旦出现水肿还应暂时禁盐。

二、血小板无力症是由什么原因引起的

　　（一）发病原因

　　本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb（GPⅡb）和（或）Ⅲa（GPⅢa）质或量的异常引起。GPⅡb-Ⅲa复合物是钙依赖性多聚体，是纤维蛋白原受体，也能结合vWF、纤维结合蛋白和血栓敏感蛋白，在各种生理诱聚剂，如ADP、TXA2的作用下，介导血小板聚集。因此，受体的异常可导致血管损伤处血小板血栓不能形成，发生出血不止或淤斑。

　　GPⅡb-Ⅲa受体同时也能帮助血小板α颗粒摄取纤维蛋白原，因此，GT患者血小板纤维蛋白原水平显著下降。GPⅡb-Ⅲa复合物是连接膜外侧的纤维蛋白原和膜内侧的肌动蛋白丝主要附着点，参与血块回缩功能，故GT患者常出现血块回缩不良。

　　（二）发病机制

　　研究表明，GPⅡb与GPⅢa在粗面内质网内合成后很快地形成复合物，复合物形成有助于防止糖蛋白被蛋白溶解酶消化。GPⅡb和GPⅢa都为血小板受体功能所必需，因此，两者之一的缺陷均可导致相同的功能障碍。

　　GPⅡb和GPⅢa是由不同的基因编码，它们均位于17号染色体（17q21～23）。20世纪90年代以后，对GT的基因缺陷的研究进展很快，已经发现的基因突变类型包括点突变、缺失和插入。基因突变还可以引起变异型GT，血小板尽管有足量的GPⅡb-Ⅲa，但是，GPⅡb-Ⅲa四级结构异常，不具备受体活性，同样不能结合纤维蛋白原。本病纯合子型患者的血小板膜GPⅡb和GPⅢa含量可降至正常者5％以下，杂合子含量也可降至正常人约60％。

　　本病患者磷酸甘油醛脱氢酶、*酸激酶、谷胱苷肽过氧化物酶和谷胱苷肽还原酶异常，活力降低，从而使血小板功能和血块回缩不良。

三、血小板无力症的西医治疗方法

　　本病是遗传性疾病，基因治疗正在研究中。目前临床上主要有以下几种治疗方法：

　　1、局部出血可用压迫止血。

　　2、出血严重时可以输注血小板悬液，但是，多次输注可引起同种免疫反应，且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成，因此，最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。

　　3、炔诺酮（妇康片）和避孕丸可以有效地控制月经，近年来有报道用重组人因子VⅡa取得较好的止血效果。杂合型患者为供体为HLA相合的出血严重的纯合型患者进行骨髓移植，症状可以明显改善。

　　4、禁用抗血小板药物对于长期慢性失血者应补充铁剂，必要时补充叶酸。保持口腔卫生，对于减少牙龈出血非常重要。

　　5、轻度出血患者通常采用局部压迫止血即可，如牙龈出血，局部使用吸收性明胶海绵及凝血酶即能控制。全身或局部使用抗纤溶药物可作为牙龈出血和拔牙的辅助措施。对于拔牙、包皮环切、扁桃体摘除、分娩及其他需要外科处理的患者，应预防性输注血小板直至创面完全愈合。鼻出血有时很难控制，甚至需要采取动脉结扎或动脉栓塞方能止血。对于月经过多的女性患者可服用避孕药。对于多数严重出血的患者，输注血小板可能是最有效的措施，但反复输注有可能传染病毒性疾病或产生同种免疫，后者导致血小板输注无效。对于严重出血而血小板输注无效的患者异基因骨髓移植可能有效，迄今已有2例异基因骨髓移植治疗本病获得成功的报道，但在考虑这种措施时应权衡利弊，因为骨髓移植本身风险很大。

四、小儿血小板无力症如何预防

　　小儿血小板无力症的预防同遗传病预防措施，尤其应避免近亲婚配，预防应从孕前贯穿至产前。其具体预防措施如下所述。

　　1、婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。

　　2、在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠及出生后预后如何等。采取切实可行的诊治措施。