新生儿胆道闭锁怎么办

新生儿胆道闭锁是一种影响新生儿健康的重大疾病，这种疾病对于新生儿来说是非常的痛苦的，尤其是发病的时候会造成新生儿的痛苦，所以，对于这种疾病是急需要治疗的，但是新生儿胆道闭锁是一种比较严重的疾病，对患儿的身体影响较大，下面就来看看新生儿胆道闭锁怎么办的介绍吧。

胆道闭锁并非绝症

但让医生遗憾的是，胆道闭锁在早期不容易被发现，确诊时婴儿往往已经合并胆汁性肝硬化，不适合做葛西术，只有肝移植手术才能挽救生命。而肝移植手术如果能够成功的话，那么这个小孩将被彻底治愈，和正常的孩子一样的学习和生活，不会复发。

不过，目前很多胆道闭锁孩子的家长存在许多顾虑，担心活体肝移植会对自己的身体产生影响，担心医疗费用和手术效果，认为与其最后人财两空，不如及早放弃治疗。

父母的肝脏是最理想

“对于胆道闭锁的孩子而言，来自父母的肝脏是最理想的供肝来源。”刘超指出，“原则上说，只要血型相同或相容就可以进行肝移植，而且父母的肝脏和孩子的肝脏兼容性高，术后排斥小，甚至可以终生摆脱免疫抑制剂。”

对于小婴儿来说，所需父母肝脏的分量不大。医生只需取下肝脏左叶(不到全肝20%的分量)就足够婴儿使用了，被切割的肝脏还具有再生功能，术后会发生代偿性肥大，最终会变得和原来的肝脏一般大小。因此，对于有经验的医生来说，切肝手术的风险很小，家长发生意外死亡的机会在千分之一以下。

目前活体肝移植的手术已经比较成熟，孩子手术的成功率在90%以上。而手术一旦成功，孩子将正常生活。

手术成功疾病不复发

很多家长除了担心手术风险外，还对手术后的长期疗效存有顾虑。据报道，美国的第一例活体肝移植于1989年为一例患有胆道闭锁的小女孩开展，目前，这个小女孩已经大学毕业，也已经摆脱了免疫抑制剂。胆道闭锁是良性疾病，不会转移、不会复发，她的人生和别的孩子没有什么不同。

有资料显示，由于孩子接受肝移植的年龄还非常小，对外来肝脏的接受能力强，而且肝脏来自于自己的父母，因此，随着年岁的增长，孩子体内的免疫系统有可能会完全认同这个外来的肝脏，把它当做自己的一家人。

刘超呼吁，现代医学水平已经肯定能使胆道闭锁的孩子痊愈，而放弃治疗必然死亡，因此，胆道闭锁的孩子非常具有治疗价值。假如能够成立一项专为“胆闭”儿童的治疗基金，能够为这些不幸的孩子提供经济援助。

名词解释

胆道闭锁

胆道闭锁是新生儿黄疸的原因之一，由于不明原因使胆管发生纤维化病变。孩子出生后持续黄疸，大便成灰白色，严重时出现� ��衰竭、腹水、食道胃底静脉曲张等。

新生儿胆道闭锁怎么办

胆道闭锁发生的原因是肝总管逐步纤维化导致胆管系统梗阻.大多数胆道闭锁于生后几周后临床有所表现，亦是发生在肝外胆道感染，纤维化后.很少在生后或胎内即发现.尽管报道过特异的病毒感染，但真正的感染源尚未找到.

胆道闭锁和新生儿肝炎综合征代表了一个持续性病变过程多于一个特殊的病变.两种疾病通常在生后2周出现高胆红素黄疸，白陶土粪便，肝脏肿大.3周至2岁出现生长缓慢，皮肤瘙痒，门脉高压症状.

若怀疑患儿存在胆道闭锁，应当在生后2个月内施行剖腹手术，因为延迟手术会导致患儿发生不可逆的胆汁性肝硬化.术中应作胆道造影以了解胆道情况，肝组织应作活检，冷冻切片了解其形态学改变.仅有5%~10%的患儿能成功地行胆道再吻合术，而其余的患儿通过Kasai术(肝门肠吻合术)常能重建胆汁通道.然而许多患儿术后仍存在明显的慢性病患，包括胆汁淤积，反复胆道炎症和发育迟缓，从而导致晚期死亡率增加.对于肝功能衰竭的患儿，肝移植挽救了肝脏的功能.在此,胆道闭锁是儿科领域最多见的肝移植指征，新生儿肝炎所引起的胆汁淤积通常治疗缓慢，造成永久性的肝脏损伤，一些患儿也因此而死亡

新生儿胆道闭锁这种疾病对于新生的健康是一种较大的威胁，这个疾病需要新生儿积极的治疗才行，所以，对于新生而的症状，家长们一定要正确的认识，要及时将孩子带去医院检查，确定病情然后在选择合适的治疗办法才行。

胆道闭锁可治愈

迪迪是个1岁多的女孩，出生两周时父母发现她皮肤黄、尿黄，但大便发白，按乳儿肝炎治疗不见好转，小儿外科医生为她做了腹腔镜检查，确诊为先天性胆道闭锁，并为她做了扩大肝门肠吻合手术。手术后迪迪的大便很快变成了黄色，黄疸也一天天消退了，其后又配合中药治疗，迪迪的肝功能转为正常，现在她已经像同龄儿童一样健康快乐地生活了。

先天性胆道闭锁是最常见的先天性胆道畸形，占出生人口的1/万，我国每年约有2500名这样的病儿出生。这种病曾经被认为是不治之症，患儿一般在出生10个月左右死于胆汁瘀积性肝硬化。在过去几年中，医学家对先天性胆道闭锁进行了大量基础和临床研究，发现尽管肉眼下胆道为纤维索条组织� ��塞，但是在显微镜下，肝门处的纤维索条组织中仍然有开放的毛细胆管存在，这些小胆管直径在50～500微米，其中有一部分存在排泄胆汁功能，在此项研究基础上采用扩大肝门肠吻合手术，最大限度地暴露出残存的细小胆管，使之向肠道内排泄胆汁。在年龄为3个月以内的患儿中，手术成功率达到75%;3～5个月患儿的手术成功率也达到了35%左右。

但是部分患儿用上述手术方式治疗效果并不好，对这样的孩子采用肝移植方法进行治疗也获得了成功。小峰出生3个月时，因患先天性胆道闭锁症在当地医院曾做过肝肠吻合手术，但是效果不好，导致了肝硬化。键键只有10个月大，他与小峰患有同样的病，医生用一个成人的肝脏同时为这两位患儿做肝移植手术并获得了成功。这样，不仅扩大了移植肝脏的供体源，还缩短了患儿等待供体的时间，应该说，先天性胆道闭锁从此不再是不治之症了。

胆道闭锁有哪些检查方法

现有的实验方法较多，但特异性均差。胆道闭锁时，血清总胆红素增高，一分钟胆红素的比例亦相应增高。硷性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值。Υ-谷氨酰转酶高峰值高于300iu/l，呈持续性高水平或迅速增高状态。5′核苷酸酶在胆管增生越显著时水平越高，测定值》25iu/l，红细胞过氧化氢溶血试验方法较为复杂，若溶血在80%以上者则属阳性。甲胎蛋白高峰值低于40μg/ml，其他常规肝功能检查的结果均无鉴别意义。

对于黄疸的发病过程、粪便的色泽变化、腹部的理学检查，应作追迹观察，进行综合分析。目前认为下列检查有一定的诊断价值。

(一)血清胆红素的动态观察每周测定血清胆红素，如胆红素量曲线随病程趋向下降，则可能是肝炎;若持续上升，提示为胆道闭锁。但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时，亦可表现为持续上升，此时则鉴别困难。

(二)超声显象检查若未见胆囊或见有小胆囊(1.5cm以下)，则疑为胆道闭锁。若见有正常胆囊存在，则支持肝炎。如能看出肝内胆管的分布形态，则更能帮助诊断。

(三)99mtc-diethyliminodiaceticacid(dida)排泄试验近年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验，有较高的肝细胞提取率(48%～56%)，优于其他物品。可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻。如胆总管囊肿或肝外胆管狭窄，发生完全梗阻时，则扫描不见肠道显影，可作为重症肝内胆汁郁积的鉴别。在胆道闭锁早期时，肝细胞功能良好，5分钟显现肝影，但以后未见胆道显影，甚至24小时后亦未见肠道显影。当新生儿肝炎时，虽然肝细胞功能较差，但肝外胆道通畅，因而肠道显影。

(四)脂蛋白-x(lp-x)定量测定脂蛋白-x是一种低密度脂蛋白，在胆道梗阻时升高。据研究所有胆道闭锁病例均显升高，且在日龄很小时已呈阳性，新生儿肝炎病例早期呈阴性，但随日龄增长� ��可转为阳性。若出生已超过4周而lp-x阴性，可除外胆道闭锁;如》500mg/dl，则胆道闭锁可能性大。亦可服用消胆胺4g/天，共2～3周，比较用药前后的指标，如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断，若继续上升则有胆道闭锁可能。

(五)胆汁酸定量测定最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法，胆道闭锁时血清总胆汁酸为107～294μmol/l，一般认为达100μmol/l都属郁胆，同年龄无黄疸对照组仅为5～33μmol/l，平均为18μmol/l，故有诊断价值。尿内胆汁酸亦为早期筛选手段，胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/l，而对照组为1.60±0.16μmol/l，较正常儿大10倍。

(六)胆道造影检查ercp已应用于早期鉴别诊断，造影发现胆道闭锁有以下情况：①仅胰管显影;②有时可发现胰胆管合流异常，胰管与胆管均能显影，但肝内胆管不显影，提示肝内型闭锁。新生儿肝炎综合征有下列征象：①胰胆管均显影正常;②胆总管显影，但较细。

(七)肝穿刺病理组织学检查一般主张作肝穿刺活检，或经皮肝穿刺造影及活检。新生儿肝炎的特征是小叶结构排列不整齐、肝细胞坏死、巨细胞性变和门脉炎症。胆道闭锁的主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞、门脉区域周围纤维化，但有的标本亦可见到多核巨细胞。因此，肝活检有时能发生诊断困难，甚至错误，有10～15%病例不能凭此作出正确诊断。

总之，在生后1个月时，一旦高度怀疑为胆道闭锁，就应进行多种的鉴别诊断方法，如临床、实验室、超声、放射和组织切片等，外科探查也应考虑。对病程已接近2个月而诊断依然不明者，应作右上腹切口探查，通过最小的操作而获得肝组织标本和胆道造影。如发现胆囊，作穿刺得正常胆汁，提示近测胆管系统未闭塞，术中造影确定远端胆管系统。假如肝外胆管未闭寒，则作切取活检或穿刺活检，取自两个肝叶以利诊断。如遇小而萎陷的胆囊得白色胆汁时仍应试作胆道造影，因新生儿肝炎伴严重肝内胆汁郁积或肝内胆管缺如，均可见到瘪缩的胆囊。如造影显示肝外胆管细小和发育不良，但是通畅，则作活检后结束手术。假如胆囊闭锁或缺如，则解剖肝门区组织进行肝门肠管吻合术。

预后

胆道闭锁不接受外科治疗，仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心，对婴儿和家庭都具有深远的影响，早期发育延迟，第1年要反复住院，以后尚有再次手术等复杂问题。

接受手术无疑能延长生存，报告3年生存率为35～65%。长期生存的依据是：①生后10～12周之前手术;②肝门区有一大的胆管(》150μm);③术后3个月血胆红素浓度《8.8mg/dl。近年kasai报道22年间施行手术221例，至今尚有92例生存，79例黄疸消失，10岁以上有26例，最年长者29岁，长期生存者中，2/3病例无临床问题，1/3病例有门脉高压、肝功能障碍。

多年来认为kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤。待婴儿发育生长之后，再施行肝移植，以达到永久治愈。

天性胆道闭锁病因

在病因方面有诸多学说，如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说、炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说、免疫学说等等。病因是一元论，还是多元论，至今尚无定论。

早年认为胆道闭锁的发生类似十二指肠闭锁的病因，胆道系的发育过程，亦经过充实期、空泡期和贯通期三个阶段，胚胎在第5～10周时如果发育紊乱或停顿，即可形成胆道闭锁畸形。可是，从现实观察有许多不符之处，首先在大量流产儿和早产儿的解剖中，从未发现有胆道闭锁。其次，常见的先天发育异常，如食管闭锁、肛门闭锁等多伴有其它畸形，而胆道闭锁恒为一种孤立的病变，很少伴发其他畸形，罕有伴同胰管闭锁是明显的对比。黄疸的延迟发病和完全性胆汁郁积的渐进性征象(大便从正常色泽变为灰白色)，就此怀疑胆道闭锁不是一种先天发育畸形，而是在出生前后不久出现的一种疾病。

近年发现以下事实：①第一次排出的胎粪，常是正常色泽，提示早期的胆道是通畅的;个别病例在出现灰白色粪便之前，大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间。肝门区域的肝内胆管亦是开放的，以上现象提示管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。②特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征，具有多核巨细胞性变。有的病例曾作多次肝脏活组织检查，先为新生儿肝炎，后发展为胆道闭锁，尤其在早期(2～3个月前)作活检者。③从肝外胆道闭锁病例所取得的残存胆管组织作病理检查，往往发现有炎性病变，或在直视或镜下可见到中心部萎陷的管道结构或腺样结构含有细小而开放的管腔。因此，认为胆道闭锁是由于传染性、血管性或化学性等因素，单一或合并影响在宫内胎儿的肝胆系统。由于炎性病变大的胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失，病变可进展至出生之后，由于不同的病期长短和肝内病变的严重程度，肝外胆管可全部、部分或一段闭塞。

此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴，是一种新生儿梗阻性胆道疾病，可能与遗传、环境和其它因素有关。因而，胆道闭锁与新生儿肝炎两者的鉴别非常困难，且可以同时存在，或者先为肝巨细胞性变而发展为胆道闭锁。原发病变最可能是乙型肝炎，它的抗原可在血液中持续存在数年之久，因此母亲可为慢性携带者，可经胎盘传给胎儿，或胎儿吸入母血而传染。在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞性变，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞，炎症也可产生胆管周围纤维性变和进行性胆道闭锁。

Landing将新生儿肝炎综合征和胆道闭锁统称为婴儿阻塞性胆管病，根据病变累及部位分为4型：①当病变仅累及肝脏时为新生儿肝炎：②若炎症累及肝外胆道而成狭窄但未完全阻塞者，即所谓胆道发育不良，有时这种病变可能逐渐好转，管腔增大，胆道恢复通畅。有时炎症继续发展导致胆道完全阻塞� �为胆道闭锁;③若阻塞在肝管或胆囊及胆总管的远端，则为"可治型"胆道闭锁;④若肝外胆管严重受累，上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，胆管完全消失，仅有散在残存粘膜者是"不可治型"胆道闭锁。认为这种原因造成的胆道闭锁占有80%病例，而纯属胆道先天性发育异常引起的胆道闭锁仅有10%。先天原因造成者常伴有其它先天性畸形。

一般将胆道闭锁分为肝内和肝外两型。肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄、闭锁或完全缺如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物，内有少许无色或白色粘液。胆囊可缺如，偶尔也有正常胆囊存在。

Koop将胆道畸形分为三型：①胆道发育中断;②胆道发育不良;③胆道闭锁。此种分类对指导临床，明确手术指征和估计预后，有一定的实用意义。

(一)胆道发育中断 肝外胆管在某一部位盲闭，不与十二指肠相通。盲闭的部位在肝管上段，则肝管下段和胆总管均缺如;也有肝管、胆囊和胆总管上段均完整，盲闭部位在胆总管，仅其下段缺如。以上两种仅占5～10%病例。由于肝外胆管为一盲袋，内含胆汁，说明与肝内胆管相通，因此可以施行肝外胆管与肠道吻合术。

(二)胆道发育不良 炎症累及肝外胆道，使胆管上皮破坏，发生纤维性变，管腔发生狭窄，但未完全闭塞。有时这种病变可能逐渐好转，管腔增大，恢复通畅。有时炎症继续发展，使整个胆道系统完全阻塞，近年主张施行肝门肠管吻合术治疗这种病变。如果仔细解剖肝十二指肠韧带，并追踪至肝门区，可在此纤维结缔组织内发现有腔隙狭小的微细胆管，直径约1～2mm的发育不良胆管。

(三)胆道闭锁 肝外胆管严重受累，胆管上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，胆道完全消失。在肝十二指肠韧带及肝门区均无肉眼可见的腔隙管道，组织切片偶尔可见少量粘膜组织。此种病例是真正的胆道闭锁。

肝脏病变：肝脏病损与病期成正比，在晚期病例有显著的胆汁性肝硬变、肝肿大、质硬，呈暗绿色，表面有结节。肝穿刺组织在镜检下，主要表现为肝内胆小管增生，管内多为胆栓，门脉区积存大量纤维组织，肝细胞及毛细胆管内郁积胆汁，也可见到一些巨细胞性变，但不及新生儿肝炎为多。后者胆小管增生和胆栓均相对地少见。

胆道闭锁的合并畸形比其它先天性外科疾病的发生率为低，各家报告相差较大，在7～32%之间，主要是血管系统(下腔静脉缺如，十二指肠前门静脉、异常的肝动脉)、消化道(肠旋转不良)、腹腔内脏转位等。