结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病,包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿病学会1982年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同特征,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。
在临床医学中结缔组织病是一种以疏松结缔组织粘液样水肿和纤维蛋白样变性作为病理基础的疾病。它被认为是由于胶原纤维发生纤维蛋白样变性而造成的,因此它又被叫做弥漫性胶原病或者是胶原血管病。该病一般认为与遗传因素、免疫以及受病毒感染有关。其中结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎和干燥综合征等疾病。
步骤/方法:
1该病一般与自身免疫功能失调有关系,所以患者应该加强锻炼,而且生活要保持规律,还要保持一个愉快的心情,这样能够使机体免疫功能得到加强。同时患者还要注意保暖,不要生活在寒冷、潮湿的环境中,而且房屋温度、湿度要注意适宜,注意被褥衣物要干燥,尽量避免受风寒。
2该病患者尽量少食用豆类食物,由于结缔组织病的患者可能会使肾受损害,这时患者就要注意少吃豆类食物。患者在饮食上可以多补充一些优质蛋白质,其中以动物蛋白为主,比如牛奶、鸡蛋、鱼类、瘦肉等食物。
3对于热性食物患者也不宜服用,这主要是针对有内热症状的患者说的,热性体质的人不适合食用热性食物,否则会造成体质更加热。一般要选择服用凉性食物。其中热性食物包括羊肉、狗肉、马肉、大蒜、洋葱、龙眼、荔枝等。
注意事项:
熏烤类食物患者最好也不要食用,由于熏烤类食物里面含有某些致癌物质,它们是由熏烤时的燃料,比如松柏枝叶、锯末、炭火、煤、天然气、液化石油气等在没有完全燃烧时,产生的多环芳烃,然而多环芳烃又是一类致癌的化学物质,这对患者身体较为不利,而且该食物中的含盐量也比较多,这会使结缔组织病得患者血压上升加重,因此熏烤类食物患者最好不要食用。
针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物,它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白(hn-RNP)等细胞内大分子复合物或颗粒。B细胞过度活跃,T细胞功能异常和HLA易感性等多种因素都可能诱发自身抗体。类风湿因子常为阳性,滴度常增高,血沉常增快,部分患者有弥漫的高丙球蛋白血症。部分患者血清补体有轻度到中度减少。有活动性肌炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高。部分患者有中度贫血与白细胞计数减少。有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与血小板减少常见于系统性红斑狼疮。肾小球肾炎患者尿常规可查到血尿、管型和蛋白。
混合性结缔组织病的诊断:
临床常用Sharp标准:
1.主要标准
①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性,滴度>1:320,和(或)ENA抗体阳性。
2.次要标准
①脱发;②白细胞计数减少;③贫血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥关节炎;⑦三叉神经病变;⑧颊部红斑;⑨血小板减少;⑩轻度肌炎。
3.确诊
①4个主要标准;②血清学抗核抗体阳性,滴度>1:320,需除外感染性或肿瘤性疾病。
4.可能诊断
①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准;②血清学抗核抗体阳性,滴度>1:320。
什么是结缔组织疾病呢?可能很多人对这个概念都不是十分的了解,在临床上结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统,可以说无处不在,许多疾病进入多功能衰竭时,都会影响到结缔组织,因此,笼统称结缔组织病不合适。
遗传性结缔组织疾病也称 Ehlers-Danlos综合征。遗传多样化,但一般是以常染色体显性遗传,其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中,还没有证实有特异的生化学或组织学变化,但认为有胶原纤维的联结缺陷。
症状和体征的变化很大,取决于突变基因的特异性和核型的表现。
皮肤可以被捏起数厘米,但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分,尤其是肘,膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同,但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤)。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。
轻微的创口可引起较大的开裂性伤口,但出血少;由于缝合时易于撕裂脆弱的组织,伤口愈合困难。因深部组织变脆引起外科 并发症。常常发生滑液渗出,扭伤,脱臼。
25%的患者出现脊柱后侧凸,20%有胸部畸形,5%有马蹄内翻足,1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔,同样主动脉 动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。
受累母亲的组织伸展性大可引起早产。如果胎儿受到侵犯,可能发生胎膜变脆和随后的羊膜早破。母亲组织脆弱可使外阴切开术和剖腹产术复杂化,可能发生产前,产时,产后的出血。成人常有近视。在眼-脊柱侧突型中描述有虹膜脆化和眼球 裂。
结缔组织(connective tissue)由细胞和大量细胞间质构成,结缔组织的细胞间质包括基质、细丝状的纤维和不断循环更新的组织液,具有重要功能意义.广义的结缔组织,包括液状的血液、淋巴,松软的固有结缔组织和较坚固的软骨与骨;一般所说的结缔组织仅指固有结缔组织而言.结缔组织在体内广泛分布,具有连接、支持、营养、保护等多种功能.可分为:疏松结缔组织、致密结缔组织、脂肪组织、网状结缔组织、软骨、骨和血液.
随后用窥镜作进一步检查阴道和宫颈。
一、出血性疾病的病因1.血管收缩与血小板的作用组织受伤后,该处血管,尤其是小静脉和毛细血管由于交感神经的轴突反射作用,发生反应性收缩,历时10~30秒,使血管腔变窄,血流减慢或停止。由于血管内皮损伤,血管内皮下的胶原纤维暴露,血小板黏附于其
如超过3周者,则属永久性脑缺血。2.脑血管造影脑血管造影在脑缺血病的诊断上是不可缺少的重要检查,可以发现血管病变的部位、性质、范围及程度。
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