很多的患者,比较常见的硬皮病是属于一种系统性硬皮病,它有非常多的前驱症状,比如说是雷诺现象或者是身体关节出现神经疼痛,不规则地出现身体发热和胃口下降,大约70%的系统性硬皮病患者主要是以雷诺现象作为一个首发的症状,那么系统性的硬皮病应该要怎么护理呢?下面为大家做详细的介绍。
常见症状:皮肤苍白、青紫而后潮红、肢端、面部肿胀、手指皮肤逐渐增厚、手指、手背发亮、紧绷手指褶皱消失、关节挛缩、功能受限
系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象,雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1~2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等 。
分为三期即水肿期、硬化期和萎缩期。初期多见于双手,以后逐渐扩至前臂、面部及躯干;颜面有浮肿发紧感。水肿期后进入硬化期,皮肤变硬、变紧,有蜡样光泽,手指形如腊肠,两侧对称。
肢端型常白手指开始,逐渐累及前臂、上臂、周围远端波及。面部典型表现为表情丧失呈假面具样,鼻尖似鹰嘴,口唇变薄,口周皮肤皱褶呈放射状沟纹,张口受限。手呈爪形,指尖皮肤可形成溃疡,指端皮肤可有钙化,可发生坏死和溃疡,不易愈合。
晚期皮肤硬化减轻,但皮肤、皮下组织及肌肉明显萎缩,犹如一层皮肤紧贴于骨而,色素弥漫增加,问有色素脱失斑,毛细血管扩张。 皮肤干燥,指甲易碎、变薄或脱落。
血管损害
血管特别是动脉内膜增生、管腔狭窄,对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。双手常出现阵发性苍白,发冷、麻木,其后变青紫,再转为发红,称雷诺现象,为系统性硬皮病的特征性表现之一。与雷诺腹部及颜面等处。有的自躯干开始发病,亦可发生于内脏,严重时可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等。
骨、关节和肌肉损害
主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬;近端肌肉无力和肌痛。晚期可出现肌肉失用性萎缩、骨质吸收等。 与雷诺现象相似的血管反应亦可发生于内脏,严重者可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等。
1.遗传因素
尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传,但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。
2.环境因素
包括药物如博来霉素等可诱发纤维化,使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
近年来,幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注,研究表明,系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人,提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。
3.化学物品
如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。
(2)脑动脉硬化症患者如为肥胖型,应减轻体重,10%~15%使体重减至正常体重值范围或低于 正常体重的5%,并维持这一水平。
(3)尽量少吃或不吃动物脂肪或含胆固醇较多的食物,特别是肥肉和动物的内脏,如肝脏、 肾脏、脑、心脏等。
(4)适量食用植物油,同时保证其中的脂肪酸有大约1/3来自单不饱和脂肪酸。因为这年研究 发现,地中海沿岸国家人民,心、脑血管疾病发病率低,与他们膳食中食用植物油以橄榄油 为主有关。橄榄油中的单不饱和脂肪酸有预防动脉粥样硬化的作用。因此,提倡在食油中加入一部分橄榄油、红花油等含单不饱和脂肪酸多的食油。
(5)膳食中应有适量动物蛋白质(如蛋清、瘦肉、鱼、鸡肉、去脂牛奶)和豆类蛋白质(如黄豆 、黑豆、赤豆、豆芽、绿豆等)及各类豆制品。蛋白质总量应达到中国营养学会推荐的供给 量标准,即蛋白质提供的热量应占食物总热量的12%~15%。
(6)多吃含碘的食物(如海带、紫菜、蘑菇、虾米等),有利于降血脂。
(7)膳食应以清淡为主,保护食欲和消化吸收功能。
1.神经检查:着重观察眼底视网膜动脉改变,如动脉壁反光增强、管腔变细(完全闭塞时呈银丝状)、动静脉交叉处静脉受压现象、视网膜出血及渗出物等,严重病例可有视盘水肿。注意假性延髓麻痹体征,如发音障碍,不能露齿伸舌,但有强哭强笑动作,无肌萎缩,下颌反射亢进,出现吸吮反射、掌颏反射等。注意有无深反射不对称、震颤、共济失调、失用症或病理反射。
2.精神检查:一般常规检查。
3.辅助检查:血胆固醇、甘油三酯、脂蛋白测定,肾功能检查,心脏X线检查及心电图检查,脑电图检查。并作血、尿常规,血沉,脑脊液检查,放射性核素脑血流测定。头颅X线平片,CT脑扫描,以排除其他病变。
4.脑动脉硬化症诊断标准:(1)年龄45岁以下。(2)高级神经活动不稳定的症状及(或)脑弥漫性损害症状。(3)有全身性动脉硬化的旁证,如眼底动脉硬化I级以上或主动脉弓增宽及颞动脉或桡动脉壁较硬以及冠心病等。(4)神经系统阳性体征,如深反射不对称,掌颏反射阳性及(或)吸吮反射阳性。(5)排除其他脑疾病。
一、小儿硬皮病的发病原因1.血管异常学说近年来认为硬皮病是血管内皮细胞,特别是微血管内皮细胞反复受损的结果。血管内皮损害引起毛细血管通透性增加,血小板因子激活了血管壁周围间质中的成纤维细胞分泌大量胶原而导致纤维化。2.免疫机制由T淋巴细胞介导的对结缔组织或其他抗原的自身反应,导致淋巴因子和单核因
一、什么是硬皮病一、定义硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。二、病因硬皮病的病因仍不明确,可能在遗传、环境因素(病毒
一、哪些药可以治硬皮病目前尚无特效硬皮病药物,部分病例治疗后可停止发展或缓解。系统性硬皮病和局限性硬皮病在治疗上无大的差别。治疗系统性硬皮病药物大概分为以下几类,平安医院风湿病专家给您介绍如下:(一)一般治疗去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。(二)血管活性剂
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