遗传性白细胞减少是怎么回事

现在时代发展了，外面的饮食不一定都健康，环境污染也越来越严重，汽车尾气，空调、重工业，使我们的身体遭遇着各种病毒的侵袭，再加上生活节奏快，没有时间锻炼，身体素质差，很容易生病，也有越来越多的遗传病出现在我们的生活，给我们的生活带来很大的痛苦。

遗传性白细胞减少是怎么回事

慢性特异性粒细胞减少症：系慢性粒细胞减少症中最常见的类型。以中青年女性较多见，无明确的特殊服药史及化学品接触史。临床无症状或有疲劳、低热、盗汗或失眠等。周围血细胞及骨髓涂片检查均无特殊发现。

周期性粒细胞缺乏症：以反复周期性粒细胞减少伴全身乏力、发热及轻度感染为其特点，大多数病人于婴儿期即起病，也可起病较晚。可累及家庭中几个成员。发作期约4-14天，间歇期12-35天，症状可完全消失。

家族性良性粒细胞减少症：系显性常染色体遗传性疾病，发病年龄较大，成间歇发作，粒细胞中度减少，过程良好。骨髓象粒系停滞于中幼和晚幼粒阶段，可伴有低丙种球蛋白血症。随年龄增长，可自行缓解。

病人仅有中性粒细胞减少，无原发病亦无反复感染者可统称为良性粒细胞减少症，包括家族性、先天性和假性粒细胞减少症在内。

现在生活变好了，大家都以各种理由来说自己忙没时间锻炼，经常熬夜，饮食不规律，身体弱不经风，经常生病，不光影响我们自己的身体健康，还危害到下一代，其实时间就像海绵里的水，大家为了下一代也要坚持锻炼。

白细胞减少的定义

白细胞是一类有核的血细胞。正常人的血细胞数目是4000-10000/UL(微升)，每日不同的时间和机体不同的功能状态下，白细胞在血液中的数目是有较大范围变化的。当每微升超过10000个时，称为白细胞增多;而每微升少于4000个时,则称为白细胞减少。机体有炎症(即发炎)时会出现白细胞增多;白细胞减少可有遗传性、家族性、获得性等。其中获得性占多数。药物、放射线、感染、毒素等均可使粒细胞减少，药物引� �者最常见。避免用药是要避免因为药而产生的白细胞减少。[1]

白细胞减少症，是指周围白细胞计数持续下降所引起的一组症状。典型表现为头晕、乏力，肢体酸软，食欲减退，精神萎靡、低热，属祖国医学“虚劳”范畴。中医治疗白细胞减少症采用益气养血，补肾益精，健脾养胃诸法。

白细胞减少的临床表现

应首先分析病因，根据不同患者及发病机理采用的治疗方案。西医治疗多予防治感染，激素，维生素B4，

、、鲨肝醇，利血生，氨肽素等。病情严重的给予造血刺激因子，到目前为止这些升白细胞的药物疗效都是暂时的，如病因未去除或原因不明，只能起到暂时的缓解作用，故我们一般选择1-2种升白细胞药物即可，观察3-4周，如无效可换用其他组药物，造血刺激因子和成分输血虽见效快但价格昂贵和显效一时，不是根本治疗方法。中医治疗本病，侧重于整体调节，故可从根本上达到治愈的目的，中医认为本病初期多是气血两虚脾气亏损为主，晚期伤及肝肾，导致肾阴虚，肾阳虚或阴阳两虚，总以脾胃肝肾虚损为本。

临床以补脾益肾，益气补肾活血等方法治疗白细胞减少，一般1-2周即可见效，而且有药效持久，无不良 反应及副作用的优点，通过临床及实验研究，有些中药具有明显的升提白细胞的作用。如党参、黄芪、虎杖、茜草根、紫河车、山甲、石苇、鹿角霜、五味子等。选用这些药物，结合中医辨证，对于治疗血液病之白细胞减少症，肿瘤放疗所致的白细胞减少及各种原因不明的白细胞减少，均有明显提升白细胞作用。血液病专家组，在长期的临床实践中，中成药物，经临床应用，具有良好的治疗效果。[2]

治疗进行关键是去除病因而对原因未明的白细胞和粒细胞减少症可口服～种升白细胞药物如利血生、鲨肝醇、碳酸锂、维生素B等，但对粒细胞缺乏症病人，住院应按急诊立即主治住院抢救，否则会危及生命，应给无菌隔离控制感染，血白细胞成分输注对症处理，必要时应给粒或粒-单系集落刺激因子(G-CSFGM-CSF)病因已明确，除去病因为治疗的根本;药物引起者，立即停药;感染引起者，积极控制感染。继发于其他 疾病者，积极治疗原发病。原因不明的白细胞减少症，有反复感染者应及时控制感染，并注意预防感染。对病程较长，症状不明显，白细胞减少不明显，且多次骨髓检查无明显粒细胞生成受抑者，主要是定期随诊，解除思想顾虑，不必过多依赖药物。

多数患者呈良性过程。碳酸锂有刺激骨髓粒细胞生成作用。剂量为0.6-0.9g/d，分3次口服，显效后改为0.4g/d，分2次口服，维持2-4周为一疗程。其副作用有轻度胃灼热感、恶心、乏力，停药后很快消失。但肾病者慎用。维生素B4、鲨肝醇、利血生、脱氧核糖核酸等药物也可应用，但疗效都不肯定。当周围血液的白细胞计数持续低于4.0×109/L以下时称为白细胞减少症。由于白细胞中的成分主要是中性粒细胸胞及淋巴细胞，尤以中性粒细胞为主，故大多数情况下，白细胞减少是中性粒细胞减少所致。

当中性粒细胞计数低于(1.5-1.8)×109/L时，称为中性粒细胞减少症。白细胞减少症状群，是由于原因不明和继发于其他疾病之后而引起的疾病，分为原发性和继发性两大类。原发性者原因不明;继发性者认为其病因可由急性感染，物理、化学因素，血液系统疾病，伴脾肿大的疾病，结缔组织疾病，过敏性疾病，遗传性疾病等，获得性或原因不明性粒细胞减少等。其病因病机按细胞动力学可分为以下3个方面：①白细胞生成障碍，包括由干细胞的增殖减低或再生障碍。②白细胞破坏过多，由于感染、免疫学因素而使白细胞破坏过多，使外周血中白细胞减少。③粒细胞分布异常，由于各种原因而使边缘池中白细胞增多，循环池中白细胞减少，亦形成可白细胞减少症。

白细胞减少症患者自觉症状不多，常以疲乏，头晕为最常见，此外还有食欲减退，四肢痠软，失眠多梦，低热，畏寒，腰痠，心慌等症，常被医生和患者忽视，诊为其他疾病，此时须反复检查白细胞总数，如持续低于4.0×109/时，可诊断为白细胞减少症。白细胞减少症：除治疗病因外，应根据不同患者及发病原理选择相应的治疗方案。

白细胞减少的调理

(一)生活调理

1、注意气候的变化，及时增减衣被，防止感受外邪而发病。

2、慎重接触可能引起骨髓抑制的各种理化因素(放射线、烷化剂等)。

3、避免过度劳累。

(二)饮食调理

饮食宜清淡而富于营养，忌肥甘厚腻，以防湿生困牌。急性粒细胞缺乏的感染期，要慎食温补的食物，如辛辣、羊肉、虾、蟹等发物。临床上处在慢性白细胞减少期不宜进食生冷。

可作饮食治疗的药物与食物有：大枣、黑木耳、瘦猪肉、熟牛肉等。

(三)精神调理

应避免精神刺激和劳神过度，因为阳气烦劳则张，不利于身体的恢复。在缓解期间适当参加体育活动如太极拳、智能气功、散步、游泳等健身活动，增加肺活量，促进气血旺盛和流通。

白细胞减少的预防保健

1、注意饮食：避免生冷及不洁饮食以免消化系统感染。

2、尽量避免去公共场所，以防止呼吸道感染。

3、避免服用造成骨髓损害或白细胞减少的药物。

注意临床用药：慎用可引起白细胞减少的药物，如某些抗生素、抗肿瘤药物及解热镇痛药，应定期检查白细胞，严格掌握药量、用药时间，一经发现白细胞减少，应立即停药。

4、避免接触造成骨髓损害的化学物质及放射性物质。

(1)接触放射线工作人员，注意安全防护，定期检查血象，如发现白细胞减少，立即调离岗化。

(2)对接触苯、二甲苯类有毒化学品的工作人员，要定期查血象。

5、对患传染病、血液病、免疫性疾病的患者，应积极治疗原发病。

6.对营养障碍者，应有针对性检查及纠正。