胆总管癌

胆管癌是指原发于左右肝管汇合部至胆总管下端的肝外胆管恶性肿瘤原发性胆管癌较少见，占普通尸检的0.01%～0.46%，肿瘤病人尸检的2%胆道手术的0.3%～1.8%。

胆管癌简介

胆管癌是指源于肝外胆管，包括肝门区至胆总管下端的恶性肿瘤。近年来把肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC)也归入胆管癌的范畴，肝内胆管癌是位于二级胆管以上的肝内小胆管癌，在现有教科书仍将ICC放在原发性肝癌中阐述，事实上ICC无论在病因、发病机制、病理学和生物学行为、临床表现和治疗上均与原发性肝细胞肝癌不同，而与肝外胆管癌相近。

因此根据部位将胆管癌分为肝内和肝外胆管癌。

肝外胆管癌又分为肝门上段胆管癌，位于一级胆管至胆囊管开口处：中段胆管癌，位于胆囊管开口以下至胰腺上缘处：下段胆管癌，位于胰腺上缘至进入十二指肠壁处。近十年来胆管癌发病率逐年升高，在个别高发地区十年来胆管癌发病率甚至已经翻番。胆管癌恶性程度高，根治性手术切除是目前治疗胆管癌最重要的方法。

胆管癌患者的术后饮食注意事项

1、选择易消化的食物。手术后近期，尽量减少脂肪及胆固醇的摄入，不吃或少吃肥肉、油炸食品、动物内脏等，如果因口感需要可适当用一些橄榄油来烹制食品。要增加富含蛋白质的食物，以满足人体新陈代谢的需要，如瘦肉、水产品、豆制品等。多吃富含膳食纤维、维生素的食物，如新鲜水果蔬菜等。养成规律进食的习惯，并且要做到少量多餐，以适应胆囊切除术后的生理改变。消化不良的症状大概会持续半年左右，随着时间的推移，胆总管逐渐扩张，会部分替代胆囊的作用，消化不良的症状也就会慢慢缓解。这时饮食也就能逐步过度到正常了。

2、恢复正常饮食后，宜保持低脂肪、低胆固醇、高蛋白质的膳食结构，忌食脑、肝、肾、鱼及油炸食物，更应忌食肥肉、忌饮酒、以免影响肝脏功能，或造成胆管结石。

胆总管癌的常见症状有哪些

管癌的临床症状与其发生部位、胆管阻塞程度、肿瘤侵犯程度有关。一般说来，位于肝内的胆管癌，或说是周边型的，并无特别症状，常仅有腹胀等轻微症状，除非已经侵蚀掉大部分肝叶，少有黄疸出现，但生化检查则常可发现碱性磷酸腜等特别肝功能检验异常。这些外围型胆管癌的患 者假使合并有肝内胆管结石，症状出现的频率也会有不一样，譬如较容易有胆管感染，会有发烧、畏寒。也些病人会因急性胆管炎，接受手术被意外诊断出有胆管癌。若是胆管癌长在肝门部份，所谓肝门型胆管癌，和肝外胆管的胆管癌，常见症状会有腹痛，因为容易造成胆道阻塞，也会有黄疸及皮肤搔痒的症状，此外也有一些非特异症状，如恶心、呕吐、体重减轻、食欲不振、发烧。

胆管癌患者的症状表现

1、胆管癌的临床表现：

(1)症状：

①黄疸：为最常见的症状，约占36.5%。黄疸是胆道阻塞的结果，多呈进行性加深，其程度与梗阻部位和程度有关。肝外胆管梗阻时黄疸较深，肝内胆管分支受阻时黄疸较浅。完全性胆管阻塞时黄疸较深，不完全性胆管阻塞时黄疸较浅。偶尔胆管的炎症、痉挛以及肿瘤脱落和乳头型的肿瘤偏位，可使黄疸有所波动。中下段胆管癌常表现为无痛性胆汁淤积性黄疸。患者尿色深黄或呈茶色，大便变浅或为陶土色。

②腹痛：可呈进食后上腹部轻度不适，或剑突下隐痛不适，或背部疼痛，或右上腹绞痛，系神经侵犯的表现。可出现于黄疸之前或黄疸之后。

③发热：多为梗阻胆管内炎症所致，发生率较低。

④其他：可有食欲不振、厌油、乏力、体重减轻、全身皮肤瘙痒、恶心呕吐等伴随症状，或癌肿的非特异性症状。少数可有门脉高压症状，系癌肿浸润门静脉所致。

(2)体征：

①肝脏肿大：80%以上的患者有肝大，多为肝内胆汁淤积所致。

②胆囊肿大：如癌肿发生于三管汇合处以下部位，可触及肿大的胆囊。

③腹水：晚期因腹膜侵犯，或侵犯门静脉，导致门脉高压，可出现腹水。

2、癌肿的位置与临床表现：

具体的临床表现，将视癌肿的位置及病程之早晚而有所不同。

(1)位于胆总管末段壶腹部的癌肿：以胆总管及胰管的阻塞为突出症状，且由于癌肿崩溃可有肠道出血及继发贫血现象。患者常有进行性黄疸及持续性背部隐痛，但如胆管内并有结石，疼痛也可呈绞痛状。由于胰管有时受到阻塞，可能影响胰腺的内分泌< /a>而有血糖过高或过低现象，更可能因外分泌的缺失导致脂性腹泻。因胆管受到阻塞，也将影响到脂性食物的消化。

由于胆、胰管同时受阻塞，磁共振胰胆管造影(MRCP)检查可有典型的双管征，并时常有胆囊胀大和肝脏肿大。壶腹部癌肿病灶很小时即可出现黄疸，且极易发生溃疡出血，粪便可呈柏油样而贫血严重。故凡患者有进行性黄疸、经常有肠道出血，且有顽固的脂性腹泻者，极有可能是壶腹部癌。

(2)位于壶腹部与胆囊管之间的胆总管癌：症状与胰头癌相似，但因胰管并未受累，临床上应无胰腺内分泌和外分泌紊乱现象。如患者以往未有慢性胆囊炎，则胆囊将显著扩大，符合Courvoisier定律。

(3)位于肝总管内的癌肿：黄疸极为显著，肝脏肿大亦极明显;胆囊则不肿大，有时仅含黏液及白胆汁。

胆总管癌临发病原因

胆管癌的病因至今尚不十分清楚，已发现与下列因素有关：

1.胆道慢性炎症、感染因素 长期的慢性炎症刺激是胆管癌发生的基础，因为临床上发现与胆管癌有联系的疾病均可导致胆管慢性炎症。胆汁中某些物质(如胆汁酸的代谢产物)长期对胆道黏膜的刺激，导致上皮不典型增生。

2.胆管、胆囊结石 20%～57%的胆管癌患者伴有胆结石，因而认为结石的慢性刺激可能是致癌因素。

3.溃疡性结肠炎有报道，溃疡性结肠炎患者胆管癌发生率较一般人群高10倍。伴溃疡性结肠炎的胆管癌患者发病年龄较一般者早20～30年，平均为40～45岁，常有长期的结肠炎病史，病人门静脉系统的慢性菌血症可能是诱发胆管癌和PSC的原因，病变多波及全结肠，溃疡性结肠炎致胆道癌可能与慢性门静脉菌血症有关。

4.胆管囊性畸形(先天性胆管扩张症) 先天性胆管囊肿容易癌变已成为共识，先天性胆管囊肿病人胆管癌的发病率高达2.5%～28%，胆管囊性畸形者发生癌变较正常人早20～30年。尽管75%的胆管囊性畸形在婴儿期和儿童期出现症状，但就胆管癌的发生来说，有3/4的患者是成年期出现胆管囊性畸形症状者。关于胆管囊性畸形导致胆管癌变的机制，有人认为胰管汇入胆管的开口异常高时，会使胰液反流入胆管引起胆管上皮恶变。其他可能导致恶变的因素有胆汁淤滞、结石形成和囊腔内慢性炎症等。

5.肝吸虫(中华分支睾吸虫)感染 华支睾吸虫感染也被认为与胆管癌的发生有一定联系，虽然华支睾吸虫多寄生于肝内胆管，但也可寄生在肝外胆管，虫体本身及代谢产物对胆管黏膜上皮长期刺激，引起胆管黏膜增生，产生瘤样改变、癌变。

6.胆道手术� � 胆管癌可发生在手术多年之后，可发生在不含结石的胆管，主要是慢性胆道感染导致上皮间变，常是在胆道内引流术后。

7.放射性二氧化钍 与钍有接触史的患者中，胆管癌的发病年龄较无钍接触史者早10年，其平均潜伏期为35年(接触钍后)，且较多发生在肝内胆管树的末梢。

8.硬化性胆管炎恶变 原发性硬化性胆管炎(PSC)病人患胆管癌的机会也高于一般人群，PSC亦与溃疡性结肠炎有关。

9.乙型肝炎病毒感染 国内部分胆管癌病人伴有乙型肝炎病毒感染，二者之间是否有联系尚待进一步阐明。

10.K-ras基因突变 近年来分子生物学研究表明，胆管癌K-ras基因12密码子突变率达77.4%，说明K-ras基因突变在胆管癌的发生中可能起比较重要的作用。

此外，可能与胰液反流、胆汁淤滞、结石形成、胆管良性肿瘤恶变、肝脏干细胞的肿瘤样分化有关。均可造成对胆管黏膜的慢性炎症刺激，进而诱发胆管癌。