更新时间:2024-08-16 03:39:07

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杜兴氏肌营养不良症

BY:大叔18岁 2024-08-16 03:39:07 1619 ℃

杜兴氏肌营养不良症是一种遗传性的疾病,这种疾病会造成患者出现运动方面的障碍,严重的患者还会出现瘫痪。在不同的发病期表现的症状是不一样的,所以很多人在无形中患上了杜兴氏肌营养不良症却并没有意识到自己已经患上了这种疾病,所以耽误了自己的治疗时间。那么,杜兴氏肌营养不良症怎么办?下面给大家介绍下。

杜兴氏肌营养不良症怎么办

中医治疗应辩证与辩病相结合,寻找能够调节MG患者免疫功能和降低AchR-Ab的有效方药。中西医结合治疗是目前临床治疗重症肌无力、肌营养不良症、肌萎缩运动神经元病肌肉神经系统疾病的最佳途径。

进行性肌营养不良的中医治疗:中医认为肌营养不良属“痿证范畴,病机为正虚为本,脾肾肝亏、气血不足。初病在脾,进而损及肝肾,每因六淫、劳倦、情志而诱发。中医治疗应辨别虚损脏腑,以扶正为主兼顾祛邪,佐以疏风散寒化湿、清热、理气化瘀通络。扶正以健脾益肾为要,贵在辩证精当,疗程要长,缓缓图功,以时间来换取疗效。早期治疗应以健脾益气为主,中期重在补脾益肾,后期滋养肝肾,养阴益气为要。眼肌型多治以健脾益气升提,全身型贵在脾肾双补,肌无力危象则应回阳救逆定喘。

中医治疗重症肌无力有较为成熟的经验,远期疗效可达90%以上,无明显副反应和较好的远期疗效,是中医治疗重症肌无力的两大优势。

进行性肌营养不良的饮食疗法-肌营养不良的饮食饮食宜高蛋白,富含维生素瘦肉鸡蛋、鱼、虾仁动物肝脏排骨木耳蘑菇豆腐黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。

杜兴氏肌营养不良症的危害有哪些

一、Duchenne型肌营养不良:为X连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病。肌营养不良的危害表现有哪些呢?多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床。

二、Becker型肌营养不良:肌营养不良症,也是X连锁隐性遗传, 男性发病,女性传递。肌营养不良的危害表现有哪些呢?多于5-20岁之间起病,表现与Duchenne型类似,但病程较良性,12岁时仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。

三、Erd型肌营养不良:又称肢带型肌营养不良症,为常染色体隐性遗传,两性均可发病。肌营养不良的危害表现有哪些呢?多于20-30岁间起病,主要累及近端肌群,常先影响上肢,多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。

四、Landouzy-Dejerine型肌营养不良:又称面肩肱型肌营养不良症,为常染色体显性遗传,两性均可发病。肌营养不良的危害表现有哪些呢?通常于青春期发病,首先影响面部和肩胛带肌肉,呈特殊的"肌病面容",上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟变浅,表性动作变弱,上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱,三角肌肱二头肌、肱桡肌肉萎缩明显。

杜兴氏肌营养不良症易导致什么并发症

骨盆带股四头肌无力,致使行走缓慢、易跌倒,登楼上坡困难,下蹲或跌倒后起立费劲;站立时腰椎过度前凸。

骨盆带及股四头肌等无力,致使行走缓慢、易跌倒,登楼上坡困难,下蹲或跌倒后起立费劲;站立时腰椎过度前凸,步行时挺腹和骨盆摆动呈"鸭步"样步态,仰卧起立时,必须先翻身与俯卧,以双手撑地再扶撑于双膝上,然后慢慢起立。

随病情发展累及肩带及上臂肌时,则双臂上举无力,呈翼状肩胛。晚期,四肢挛缩,活动完全不能.常因伴发肺部感染,褥疮等于20岁之前丧生.智商常有不同程度减退,半数以上可伴心脏损害,心电图异常.早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症状。

杜兴氏肌营养不良症的家庭护理

1、在精神方面为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护。

2、 饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌,瘦肉鸡蛋、鱼、仁、动物肝脏、排骨木耳蘑菇豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。

3、 采用力所能及的锻炼,亦不要过劳

4、 上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧等;注意防止挛缩,对膝关节跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息。

5、鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断。

杜兴氏肌营养不良症的检查

(一) 清酶测定:

1、血清肌酸酸激酶(cpk):cpk增高是诊断本病重要而敏感的指标,可在出生后或出现临床症状之前已有增高,当病程迁延时活力逐渐下降。亦可用于检查基因携带者,阳性率为60-80%。

2、血清肌红蛋白(mb):在本病早期及基因携带者中也多显著增高。

3、血清丙酮酸酶(pk):也很敏感, 20岁以下正常男女血清pk值为119.00,20岁以上男性为84.30,女性为77.50,以上三项血清酶中crk,pk的阳性率高于mb,三项综合检出率为70%左右。

4、其它酶:如醛缩酶(adl),乳酸脱氢酶(ldh),谷草转氨酶(got),谷丙转氨酶(gpt)等,也可增高,但均非肌病的特异改变,亦不敏感。

(二)尿检查:尿肌酸排出增多,肌酐减少。

(三)肌电图

(四)肌活检:可见如前述的病理改变,若有条件可应用x-ct或核磁共振检查技术,能发现肌肉变性的程度和范围,可为临床提供肌肉活检的优选部位。

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Emery-Dreifuss肌营养不良在心功能检查方面常有心肌损害、心律失常和心脏传导障碍等异常表现。

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萎缩无力的肌肉呈进行性加重,并可波及肋间肌等。其他如远端型肌营养不良不同亚型的分子机制也有新的认识。

进行性肌营养不良症的饮食方法,进行性肌营养不良症的护理原则,肌营养不良症并发疾病是什么呢

一、进行性肌营养不良症的饮食方法1、饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。2、坚持体育锻炼,自我按摩以增加活动,促进血液循环,防

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