马凡综合症有什么症状,怎么治疗马凡综合症

一、马凡综合症有什么症状

　　对于很多人来说，马凡综合征是一种陌生的疾病。因此很多人都不知道马方综合征的症状有哪些。不过没关系，下面我们就一起来看一下。

　　1、躯体方面

　　1）肢体细长，指距大于身高，下部大于上部，蜘蛛指、胸骨内路或鸡胸。长方头、狭长脸、上腭方形高耸。关节囊和韧带松弛、弱，膝关节向后弯曲（过伸性），手摭足、髋膝关节有反复脱位。

　　2）胸骨常有外凸或内陷畸形。关节极为灵活。

　　3）扁平足和由于脊柱异常弯曲（脊柱后侧凸）的驼背，疝气等常见。

　　4）通常，皮下脂肪少，上腭高。

　　2、眼部

　　晶体半脱位（晶体异位），虹膜盛额。青光眼，严重近视，自发性视网膜剥离。

　　严重近视，自发性视网膜剥离

　　3、心血管系统

　　升主动脉近段有进行性弥漫性扩张，严重主动脉瓣关闭不垒，二尖瓣也有关闭不全。肺动脉段明显突出，偶有肺囊肿。

　　4、肺部

　　患上马方综合征的患者则肺部会出现充满积液的囊肿，并且囊肿破裂的话则会引起气胸，从而导致患者呼吸困难。

二、马凡综合征治疗

　　（一）治疗原则

　　以手术治疗为主，防止动脉瘤扩大与动脉夹层形成。

　　（二）术前准备

　　1.术前注意改善患者基本情况，改善营养状况，贫血病人应输注浓缩红细胞，存在电解质甲衡与酸碱平衡紊乱须在术前予以纠正。

　　2.术前严格控制感染，消除可能存在的感染病灶，以防止术后感染对人造血管和吻合口造成的威胁。术前应常规检查肺部、牙齿、扁桃体、泌尿生殖系统。以排除各系统潜在感染灶。术前3天常规预防性使用抗生素，手术时间较长术中应视情况追加抗生素。

　　3.注意监测凝血时间，对凝血因子缺乏的需要予以补充，以防术中因凝血因子消耗过多而出现难以控制的渗血。

　　（三）治疗方案

　　1.非手术治疗

　　主要是监测生命体征，改善营养状况，应用抗生素预防感染，夹层患者应严格控制血压以防止夹层扩大，对已出现肝肾功能不全的患者应相应的处理措施。

　　2.手术治疗

　　马方综合征的手术治疗牵涉到很多学科，比如眼科，骨科，心脏外科和胸外科等，手术是救命，不能根治。

　　其中危害最大的是心脏和大血管的病变，常见主动脉夹层和瓣膜病变，手术方式是置换人工血管和心脏瓣膜，手术方式有很多种。

　　鸡胸，漏斗胸，需外科矫治；眼科的问题主要是晶状体脱位或者半脱位，也可以手术治疗。总的来说，无特殊疗法，眼异常可进行相应的手术或药物治疗。

　　主动脉病变时可服用普萘洛尔（心得安），使其心室排血和压力减低，减轻主动脉壁承受的冲击。

　　因此，可延缓主动脉根部扩张的发展及防止主动脉夹层动脉瘤的发生对青春期前的女性患者，可服用雌激素及黄体酮以提前进入青春期，防止因生长过快造成脊柱侧弯畸形严重胸廓、脊柱畸形患者、中度主动脉瓣闭锁不全或主动脉根部明显扩张患者，可采用手术治疗。

三、马凡综合症如何护理

　　（一）马凡综合征影响机体的许多系统，临床护理主要是根据病情而进行。如果病人有心脏方面的并发症，矫形手术可能是目前唯一的治疗手段而不是药物。最常用的手术方式就是Bentall手术。

　　（二）马凡综合征行Bentall手术的护理：

　　1、术前护理：

　　（1）由于本病急性期可发生分离部位出血，甚至大出血，患者必须绝对卧床休息，减少探视，以免情绪激动，血压升高。严密观察血压变化血压升高者，可给予药物降压，维持血压在120/60mmHg左右，同时检查患者四肢大动脉搏动情况。

　　（2）患者常因疼痛、情绪焦虑，交感神经兴奋使血压升高，致危险性增加，应给予镇痛、镇静等对症治疗，重症者可注射*。针对患者紧张、焦虑等情绪，给予相应的心理疏导，帮助患者解除顾虑，增强信心。

　　（3）严密观察患者心率、心律变化，发现咳嗽咳粉红色泡沫样痰双肺有湿罗音等急性心衰表现时，即予氧气吸入（2～4L/min）及强心、利尿、镇咳药物，预防性使用抗生素，避免剧烈咳嗽使胸腔内压力升高，导致血管破裂。

　　（4）限制患者床上翻身、肢体活动等，做好受压部位的皮肤护理，指导患者饮食，防止便秘，告诫患者切忌用力排便防止腹内压增大导致血管破裂，必要时给予缓泻剂或低渗盐水灌肠。？

　　2、术后护理：

　　（1）压力监测：首先保持动脉血压平稳，手术有多处动脉吻合口，术后血压过高容易引起吻合口破裂、出血、脑血管意外或梗死的危险，血压过低又影响重要器官的供血。因此，血压维持在适当的范围是护理的关键。采用桡动脉穿刺通过换能器将脉压信号引入多功能心电监护仪，连续、动态监测平均动脉压、收缩压和舒张压。术前有高血压病史，术后血压不能超过原来的基础血压，无高血压病史者收缩压应控制在17.3kPa以下。其次，行颈内（外）或锁骨下静脉穿刺放置飘浮导管监测中心静脉压、肺毛细血管压。通过观察中心静脉压、左心房压及尿量等指标调节输入量和使用强心利尿药、血管活性药物剂量，也可作为术后协助诊断急性心包填塞、肺水肿、肺不张及观察血容量的重要依� ��。术后烦躁病人，由于紧张、焦虑，可导致中枢神经和植物神经功能紊乱，使血压升高。对此，除耐心做好解释工作外，必要时可适当使用镇静药物，如*、安定等。

　　（2）出血的观察：由于马凡氏综合征行Bentall手术创面大、主动脉壁的质量多不理想、手术和体外循环时间长，术后常常渗血较多。因此，术后应严密观察纵隔、心包、胸膜腔引流管引流液的量、颜色、性质，并及时做好记录。术后定时挤压胸管，并给予低负压吸引，负压不超过0.59kPa~1.18kPa，以防止吸引力过大导致吻合口渗血。术后成人每小时胸腔引流液超过20?ml且持续超过3h或短时间内有大量鲜红色血液引出，应警惕有活动性出血的可能。应严格按医嘱及时准确给予止血药物，并查激活凝血酶原时间（ACT），了解鱼精蛋白中和情况。如经积极处理，短时间内仍有较多血液引出并有血块，中心静脉压高、血压下降、心率加快，应立即开胸止血，以防心包填塞，并立即输血补充血容量。

　　（3）神经系统的观察：部分病人为急诊手术，另因主动脉阻断时间较长，术后吻合口及移植血管内血栓形成，导致脑组织缺血，也可因血液供应恢复后引起脑组织缺血再灌注后损伤，这些原因都可导致意识异常和肢体活动障碍。因此，术后应密切观察意识、瞳孔及肢体感觉运动功能等，如出现烦躁不安，加保护性床栏和约束带，避免意外发生或各种管道脱出。

　　（4）预防感染：马凡氏综合征因手术时间长，手术野与手术创面广泛，术后感染机会较一般心内直视手术多，应积极预防术后心内膜炎及肺部感染。术后采用电子探测仪进行肛温监测，对术后持续高热者应提高警惕，常规做血培养及药物敏感试验，选择敏感抗生素。加强呼吸道管理，防止肺部感染。

　　（三）、健康教育

　　（1）、马凡综合征患者的主要护理目标之一就是给他们及其亲供教育和帮助。某些生活方式的改变对降低其病变带来的健康问题可能是必须的，当然这可能需要较长的时间。不论病人还是其家人都需要改变生活方式方面的指导和新的信息。护士可以给病人以精神支持，这在住院期间非常重要，在诸如生育计划、遗传咨询方面、适应性和身体锻炼方面、饮食营养方面、特别� ��告诫以及随后的治疗和检查要求方面，护士都应给予专业的教育和帮助。

　　（2）、护士可通过提供帮助和信息尤其是有效治疗方法进展的最新信息等帮助患者接受自己的疾病。除疾病外患者可能还要经历经济的、社会的、情感的和心理等多方面的问题，因此，他们还需要专家给予他们情感支持和实际帮助及忠告等专业指导。

　　（3）、生活方式由于锻炼可以提高肌肉张力和心血管功能，因此尽可能地进行活动对马凡综合征患者来说很重要。但锻炼必须适合个人的病情，他们应参加一些非竞争性的运动项目，但在感到疲劳时就必须停止。患者应尽量避免重体力活动，比如像足球、篮球、拳击等接触性运动，避免等长运动和满负荷运动以减少眼睛和骨骼损伤的风险，以及由于增加心脏负荷而造成的大动脉损伤。疲劳也是个问题，尤其在要求长时间集中精力时，此时应有足够的休息以防止过度的运动和疲劳。

　　（4）、马凡综合征患者应推荐营养平衡及健康的饮食，同时限制盐、胆固醇和动物脂肪的摄入。维生素、矿物质、食品添加剂、蛋白质衍生物被证实并非真正有益，因而不必特别要求。吸烟可破坏因该病而缺乏的弹力蛋白，还可增加手术和术后恢复不良的风险，因而吸烟应绝对禁止。

　　（5）、计划生育是否要小孩属个人意愿，应由患马凡综合征的未来父母自己决定，但应帮助他们理解和知道潜在的危险性。计划生育定期的健康检查对准备做父母的患者是必须的，他们需要从护士那里得到适当的指导和建议。治疗的进步已明显提高了马凡综合征患者的生活质量，并延长了他们的寿命，这些进步使他们的未来充满希望。

四、马凡综合征饮食与预防

　　马凡综合征饮食

　　1、饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动。

　　2、忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

　　3、少食多餐，切忌暴饮暴食，晚餐不宜吃得过饱。

　　4、控制脂肪摄入的质与量。饱和脂肪酸能升高血胆固醇，多不饱和脂肪酸则能降低胆固醇，所以在膳食中要控制猪油、牛脂等饱和脂肪酸的摄入。

　　5、戒烟酒，吸烟者、大量酗酒可以加重心血管疾病的发生。

　　吸烟者、大量酗酒可以加重心血管疾病的发生

　　马凡综合征预防

　　1.马凡综合征的药物治疗，主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生，防治室性心律失常。

　　2.定期的随访复查，终身应用β受体阻滞药。

　　3.限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。

　　4.早诊断，早治疗，尽可能寻找病原，进行对因治疗。